Anämie, sideroachrestische, erworbene idiopathische

Die Erworbene idiopathische sideroachrestische Anämie ist eine Krankheit aus der Gruppe der Myelodysplastischen Syndrome (MDS). Sie ist gekennzeichnet durch ineffektive Hämatopoese mit Beteiligung einer oder mehrerer Zellinien (Granulo-, Eryththro- und Thrombopoese) mit der Folge verminderter Zellzahlen im peripheren Blut und einem erhöhten Leukämierisiko. Die Erworbene idiopathische sideroachrestische Anämie wird in neuerer Zeit häufiger als Refraktäre Anämie mit Ringsideroblasten oder mit dem entsprechenden Akronym RARS bezeichnet.
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart Nicht anwendbar
Manifestationsalter Erwachsenenalter
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Refraktäre Anämie mit beringten Sideroblasten (Refractory anemia with ringed sideroblasts)
  • Anämie bei unzureichender Produktion (Anemia of inadequate production)
Häufig (79-30%)
  • Normochrome Anämie (Normochromic anemia)
  • Erythroide Hyperplasie (Erythroid hyperplasia)
  • Normozytäre Anämie (Normocytic anemia)
  • Megaloblastische erythroide Hyperplasie (Megaloblastic erythroid hyperplasia)
  • Blässe (Pallor)
Gelegentlich (29-5%)
  • Abnorme Morphologie der Fingernägel (Abnormal fingernail morphology)
  • Myelodysplasie (Myelodysplasia)
  • Dysplastische Granulopoiese (Dysplastic granulopoesis)
  • Abnormale Anzahl von Granulozyten-Vorläufern (Abnormal number of granulocyte precursors)
  • Abnorme Morphologie der Megakaryozyten (Abnormal megakaryocyte morphology)
  • Chronische Infektion (Chronic infection)
  • Hepatomegalie (Hepatomegaly)
  • Splenomegalie (Splenomegaly)
  • Thrombozytopenie (Thrombocytopenia)
  • Hyposegmentierung der neutrophilen Kerne (Hyposegmentation of neutrophil nuclei)
  • Hypochrome Anämie (Hypochromic anemia)
Sehr selten (4-1%)
  • Akute myeloische Leukämie (Acute myeloid leukemia)
  • Abnormale Blutungen (Abnormal bleeding)
  • Leukozytose (Increased total leukocyte count)
  • Panzytopenie (Pancytopenia)
  • Verminderte Gesamtneutrophilenzahl (Decreased total neutrophil count)
  • Thrombozytose (Thrombocytosis)
  • Hypozellularität des Knochenmarks (Bone marrow hypocellularity)
  • Kongestive Herzinsuffizienz (Congestive heart failure)
  • Granulozytopenie (Granulocytopenia)
  • Erhöhte Megakaryozytenzahl (Increased megakaryocyte count)