Polymyositis
Eine seltene idiopathische inflammatorische Myopathie (IIM), die histologisch durch eine symmetrische proximale Muskelschwäche, erhöhte Muskelenzyme (Kreatinkinase), myopathische elektromyographische Befunde und Muskelbiopsien mit endomysialer Infiltration, die hauptsächlich aus Makrophagen und Lymphozyten besteht, gekennzeichnet ist. Diese Merkmale sind unspezifisch, so dass die Erkrankung von ähnlichen Entitäten mit spezifischen klinischen, immunologischen und histologischen Merkmalen unterschieden werden muss, insbesondere von der Dermatomyositis, der immunvermittelten nekrotisierenden Myopathie, dem Anti-Synthetase-Syndrom, der Einschlusskörpermyositis und der Myositis im Zusammenhang mit anderen Bindegewebserkrankungen.
Klassifikation & Codes
Art der Erkrankung
Krankheit
Vererbungsart
Nicht anwendbar
Manifestationsalter
Erwachsenenalter, Ältere Erwachsene
Prävalenz
1-9 / 100 000 (Punktprävalenz, Europa)
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Symptome
Sehr häufig (99-80%)
- Erhöhte Kreatinkinase-Konzentration im Blut (Elevated circulating creatine kinase concentration)
- Hypotonie (Hypotonia)
- Erhöhte Aldolase-Konzentration im Blut (Elevated circulating aldolase concentration)
- Abnorme Morphologie der Muskelfasern (Abnormal muscle fiber morphology)
- Autoimmunität (Autoimmunity)
- Husten (Cough)
- Arthralgie (Arthralgia)
- EMG-Anomalie (EMG abnormality)
- Proximale Muskelschwäche (Proximal muscle weakness)
Häufig (79-30%)
- Ermüdung (Fatigue)
- Anti-Threonyl-tRNA-Synthetase Antikörper-Positivität (Anti-threonyl-tRNA synthetase antibody positivity)
- Anti-Histidyl-tRNA-Synthetase-Antikörper-Positivität (Anti-histidyl tRNA synthetase antibody positivity)
- Arthritis (Arthritis)
- Anti-Glycyl-tRNA-Synthetase Antikörper-Positivität (Anti-glycyl tRNA-synthetase antibody positivity)
- Anti-Phenylalanyl-tRNA-Synthetase Antikörper-Positivität (Anti-phenylalanyl tRNA synthetase antibody positivity)
- Anti-Isoleucyl-tRNA-Synthetase Antikörper-Positivität (Anti-isoleucyl tRNA-synthetase antibody positivity)
- Anti-Tyrosyl-tRNA-Synthetase Antikörper-Positivität (Anti-tyrosyl-tRNA synthetase antibody positivity)
- Abnorme pulmonale interstitielle Morphologie (Abnormal pulmonary interstitial morphology)
- Insuffizienz der Atemwege (Respiratory insufficiency)
- Gewichtsverlust (Weight loss)
- Anorexie (Anorexia)
- Fieber (Fever)
- Anti-Asparaginyl-tRNA-Synthetase Antikörper-Positivität (Anti-asparaginyl-tRNA synthetase antibody positivity)
- Positivität von antinukleären Antikörpern (Antinuclear antibody positivity)
- Anstrengungsbedingte Dyspnoe (Exertional dyspnea)
- Myalgie (Myalgia)
- Anti-Aminoacyl-tRNA-Synthetase Antikörper-Positivität (Anti-aminoacyl-tRNA synthetase antibody positivity)
- Anti-Signal Recognition Particle Antikörper-Positivität (Anti-signal recognition particle antibody positivity)
- Anti-Alanyl-tRNA-Synthetase Antikörper-Positivität (Anti-alanyl-tRNA synthetase antibody positivity)
- Verstopfung (Constipation)
Gelegentlich (29-5%)
- Gangstörung (Gait disturbance)
- Hypernasale Sprache (Hypernasal speech)
- Verminderte Sehnenreflexe (Reduced tendon reflexes)
- Pulmonale Fibrose (Pulmonary fibrosis)
- Gastroösophagealer Reflux (Gastroesophageal reflux)
- Abnorme atrioventrikuläre Erregungsleitung (Abnormal atrioventricular conduction)
- Dysphonie (Dysphonia)
- Abnorme Morphologie der Nierentubuli (Abnormal renal tubule morphology)
- Camptocormia (Camptocormia)
- Erhöhte Erythrozytensedimentationsrate (Elevated erythrocyte sedimentation rate)
- Magen-Darm-Blutung (Gastrointestinal hemorrhage)
- Myokardinfarkt (Myocardial infarction)
- Chondrokalzinose (Chondrocalcinosis)
- Thrombozytose (Thrombocytosis)
- Engegefühl in der Brust (Chest tightness)
- Hepatomegalie (Hepatomegaly)
- Herzrhythmusstörungen (Arrhythmia)
- Abnorme Morphologie der Mitralklappe (Abnormal mitral valve morphology)
- Vaskulitis (Vasculitis)
- Schmerzen im Unterleib (Abdominal pain)
- Dilatative Kardiomyopathie (Dilated cardiomyopathy)
- Neuromuskuläre Dysphagie (Neuromuscular dysphagia)
- Hypertrophe Kardiomyopathie (Hypertrophic cardiomyopathy)
- Abnormität der Stimme (Abnormality of the voice)
- Lymphozytose (Lymphocytosis)
- Kongestive Herzinsuffizienz (Congestive heart failure)
- Perikarditis (Pericarditis)
- Hautausschlag (Skin rash)
- Raynaud-Phänomen (Raynaud phenomenon)
- Venöse Thrombose (Venous thrombosis)