Polymyositis

Eine seltene idiopathische inflammatorische Myopathie (IIM), die histologisch durch eine symmetrische proximale Muskelschwäche, erhöhte Muskelenzyme (Kreatinkinase), myopathische elektromyographische Befunde und Muskelbiopsien mit endomysialer Infiltration, die hauptsächlich aus Makrophagen und Lymphozyten besteht, gekennzeichnet ist. Diese Merkmale sind unspezifisch, so dass die Erkrankung von ähnlichen Entitäten mit spezifischen klinischen, immunologischen und histologischen Merkmalen unterschieden werden muss, insbesondere von der Dermatomyositis, der immunvermittelten nekrotisierenden Myopathie, dem Anti-Synthetase-Syndrom, der Einschlusskörpermyositis und der Myositis im Zusammenhang mit anderen Bindegewebserkrankungen.
Klassifikation & Codes
ICD-10 M33.2 ICD-11 4A41.1 MONDO 0019127 UMLS C0085655 GARD 7425 MeSH D017285 MedDRA 10036102
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart Nicht anwendbar
Manifestationsalter Erwachsenenalter, Ältere Erwachsene
Prävalenz 1-9 / 100 000 (Punktprävalenz, Europa)
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Husten (Cough)
  • Erhöhte Kreatinkinase-Konzentration im Blut (Elevated circulating creatine kinase concentration)
  • Proximale Muskelschwäche (Proximal muscle weakness)
  • Hypotonie (Hypotonia)
  • Autoimmunität (Autoimmunity)
  • Erhöhte Aldolase-Konzentration im Blut (Elevated circulating aldolase concentration)
  • EMG-Anomalie (EMG abnormality)
  • Abnorme Morphologie der Muskelfasern (Abnormal muscle fiber morphology)
  • Arthralgie (Arthralgia)
Häufig (79-30%)
  • Anti-Threonyl-tRNA-Synthetase Antikörper-Positivität (Anti-threonyl-tRNA synthetase antibody positivity)
  • Anstrengungsbedingte Dyspnoe (Exertional dyspnea)
  • Positivität von antinukleären Antikörpern (Antinuclear antibody positivity)
  • Verstopfung (Constipation)
  • Ermüdung (Fatigue)
  • Insuffizienz der Atemwege (Respiratory insufficiency)
  • Anti-Signal Recognition Particle Antikörper-Positivität (Anti-signal recognition particle antibody positivity)
  • Myalgie (Myalgia)
  • Anti-Histidyl-tRNA-Synthetase-Antikörper-Positivität (Anti-histidyl tRNA synthetase antibody positivity)
  • Anti-Aminoacyl-tRNA-Synthetase Antikörper-Positivität (Anti-aminoacyl-tRNA synthetase antibody positivity)
  • Abnorme pulmonale interstitielle Morphologie (Abnormal pulmonary interstitial morphology)
  • Anti-Phenylalanyl-tRNA-Synthetase Antikörper-Positivität (Anti-phenylalanyl tRNA synthetase antibody positivity)
  • Arthritis (Arthritis)
  • Anti-Alanyl-tRNA-Synthetase Antikörper-Positivität (Anti-alanyl-tRNA synthetase antibody positivity)
  • Anti-Isoleucyl-tRNA-Synthetase Antikörper-Positivität (Anti-isoleucyl tRNA-synthetase antibody positivity)
  • Anti-Glycyl-tRNA-Synthetase Antikörper-Positivität (Anti-glycyl tRNA-synthetase antibody positivity)
  • Gewichtsverlust (Weight loss)
  • Anti-Asparaginyl-tRNA-Synthetase Antikörper-Positivität (Anti-asparaginyl-tRNA synthetase antibody positivity)
  • Fieber (Fever)
  • Anti-Tyrosyl-tRNA-Synthetase Antikörper-Positivität (Anti-tyrosyl-tRNA synthetase antibody positivity)
  • Anorexie (Anorexia)
Gelegentlich (29-5%)
  • Dysphonie (Dysphonia)
  • Dilatative Kardiomyopathie (Dilated cardiomyopathy)
  • Schmerzen im Unterleib (Abdominal pain)
  • Erhöhte Erythrozytensedimentationsrate (Elevated erythrocyte sedimentation rate)
  • Hepatomegalie (Hepatomegaly)
  • Lymphozytose (Lymphocytosis)
  • Venöse Thrombose (Venous thrombosis)
  • Abnorme Morphologie der Mitralklappe (Abnormal mitral valve morphology)
  • Neuromuskuläre Dysphagie (Neuromuscular dysphagia)
  • Abnormität der Stimme (Abnormality of the voice)
  • Pulmonale Fibrose (Pulmonary fibrosis)
  • Abnorme Morphologie der Nierentubuli (Abnormal renal tubule morphology)
  • Perikarditis (Pericarditis)
  • Hautausschlag (Skin rash)
  • Gastroösophagealer Reflux (Gastroesophageal reflux)
  • Gangstörung (Gait disturbance)
  • Hypernasale Sprache (Hypernasal speech)
  • Verminderte Sehnenreflexe (Reduced tendon reflexes)
  • Hypertrophe Kardiomyopathie (Hypertrophic cardiomyopathy)
  • Myokardinfarkt (Myocardial infarction)
  • Camptocormia (Camptocormia)
  • Kongestive Herzinsuffizienz (Congestive heart failure)
  • Vaskulitis (Vasculitis)
  • Herzrhythmusstörungen (Arrhythmia)
  • Raynaud-Phänomen (Raynaud phenomenon)
  • Engegefühl in der Brust (Chest tightness)
  • Abnorme atrioventrikuläre Erregungsleitung (Abnormal atrioventricular conduction)
  • Chondrokalzinose (Chondrocalcinosis)
  • Thrombozytose (Thrombocytosis)
  • Magen-Darm-Blutung (Gastrointestinal hemorrhage)