Polymyositis

Eine seltene idiopathische inflammatorische Myopathie (IIM), die histologisch durch eine symmetrische proximale Muskelschwäche, erhöhte Muskelenzyme (Kreatinkinase), myopathische elektromyographische Befunde und Muskelbiopsien mit endomysialer Infiltration, die hauptsächlich aus Makrophagen und Lymphozyten besteht, gekennzeichnet ist. Diese Merkmale sind unspezifisch, so dass die Erkrankung von ähnlichen Entitäten mit spezifischen klinischen, immunologischen und histologischen Merkmalen unterschieden werden muss, insbesondere von der Dermatomyositis, der immunvermittelten nekrotisierenden Myopathie, dem Anti-Synthetase-Syndrom, der Einschlusskörpermyositis und der Myositis im Zusammenhang mit anderen Bindegewebserkrankungen.
Klassifikation & Codes
ICD-10 M33.2 ICD-11 4A41.1 MONDO 0019127 UMLS C0085655 GARD 7425 MeSH D017285 MedDRA 10036102
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart Nicht anwendbar
Manifestationsalter Erwachsenenalter, Ältere Erwachsene
Prävalenz 1-9 / 100 000 (Punktprävalenz, Europa)
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Autoimmunität (Autoimmunity)
  • Erhöhte Kreatinkinase-Konzentration im Blut (Elevated circulating creatine kinase concentration)
  • Abnorme Morphologie der Muskelfasern (Abnormal muscle fiber morphology)
  • Erhöhte Aldolase-Konzentration im Blut (Elevated circulating aldolase concentration)
  • EMG-Anomalie (EMG abnormality)
  • Hypotonie (Hypotonia)
  • Proximale Muskelschwäche (Proximal muscle weakness)
  • Husten (Cough)
  • Arthralgie (Arthralgia)
Häufig (79-30%)
  • Anti-Histidyl-tRNA-Synthetase-Antikörper-Positivität (Anti-histidyl tRNA synthetase antibody positivity)
  • Anti-Tyrosyl-tRNA-Synthetase Antikörper-Positivität (Anti-tyrosyl-tRNA synthetase antibody positivity)
  • Anti-Alanyl-tRNA-Synthetase Antikörper-Positivität (Anti-alanyl-tRNA synthetase antibody positivity)
  • Anti-Signal Recognition Particle Antikörper-Positivität (Anti-signal recognition particle antibody positivity)
  • Positivität von antinukleären Antikörpern (Antinuclear antibody positivity)
  • Anti-Asparaginyl-tRNA-Synthetase Antikörper-Positivität (Anti-asparaginyl-tRNA synthetase antibody positivity)
  • Anti-Phenylalanyl-tRNA-Synthetase Antikörper-Positivität (Anti-phenylalanyl tRNA synthetase antibody positivity)
  • Anti-Aminoacyl-tRNA-Synthetase Antikörper-Positivität (Anti-aminoacyl-tRNA synthetase antibody positivity)
  • Abnorme pulmonale interstitielle Morphologie (Abnormal pulmonary interstitial morphology)
  • Insuffizienz der Atemwege (Respiratory insufficiency)
  • Gewichtsverlust (Weight loss)
  • Anti-Threonyl-tRNA-Synthetase Antikörper-Positivität (Anti-threonyl-tRNA synthetase antibody positivity)
  • Anti-Isoleucyl-tRNA-Synthetase Antikörper-Positivität (Anti-isoleucyl tRNA-synthetase antibody positivity)
  • Ermüdung (Fatigue)
  • Verstopfung (Constipation)
  • Arthritis (Arthritis)
  • Myalgie (Myalgia)
  • Anti-Glycyl-tRNA-Synthetase Antikörper-Positivität (Anti-glycyl tRNA-synthetase antibody positivity)
  • Anorexie (Anorexia)
  • Anstrengungsbedingte Dyspnoe (Exertional dyspnea)
  • Fieber (Fever)
Gelegentlich (29-5%)
  • Venöse Thrombose (Venous thrombosis)
  • Hypernasale Sprache (Hypernasal speech)
  • Pulmonale Fibrose (Pulmonary fibrosis)
  • Hypertrophe Kardiomyopathie (Hypertrophic cardiomyopathy)
  • Gastroösophagealer Reflux (Gastroesophageal reflux)
  • Lymphozytose (Lymphocytosis)
  • Abnorme Morphologie der Nierentubuli (Abnormal renal tubule morphology)
  • Dilatative Kardiomyopathie (Dilated cardiomyopathy)
  • Hepatomegalie (Hepatomegaly)
  • Vaskulitis (Vasculitis)
  • Abnormität der Stimme (Abnormality of the voice)
  • Engegefühl in der Brust (Chest tightness)
  • Myokardinfarkt (Myocardial infarction)
  • Kongestive Herzinsuffizienz (Congestive heart failure)
  • Schmerzen im Unterleib (Abdominal pain)
  • Dysphonie (Dysphonia)
  • Chondrokalzinose (Chondrocalcinosis)
  • Magen-Darm-Blutung (Gastrointestinal hemorrhage)
  • Camptocormia (Camptocormia)
  • Herzrhythmusstörungen (Arrhythmia)
  • Abnorme atrioventrikuläre Erregungsleitung (Abnormal atrioventricular conduction)
  • Abnorme Morphologie der Mitralklappe (Abnormal mitral valve morphology)
  • Erhöhte Erythrozytensedimentationsrate (Elevated erythrocyte sedimentation rate)
  • Verminderte Sehnenreflexe (Reduced tendon reflexes)
  • Hautausschlag (Skin rash)
  • Raynaud-Phänomen (Raynaud phenomenon)
  • Perikarditis (Pericarditis)
  • Neuromuskuläre Dysphagie (Neuromuscular dysphagia)
  • Thrombozytose (Thrombocytosis)
  • Gangstörung (Gait disturbance)