Polymyositis
Eine seltene idiopathische inflammatorische Myopathie (IIM), die histologisch durch eine symmetrische proximale Muskelschwäche, erhöhte Muskelenzyme (Kreatinkinase), myopathische elektromyographische Befunde und Muskelbiopsien mit endomysialer Infiltration, die hauptsächlich aus Makrophagen und Lymphozyten besteht, gekennzeichnet ist. Diese Merkmale sind unspezifisch, so dass die Erkrankung von ähnlichen Entitäten mit spezifischen klinischen, immunologischen und histologischen Merkmalen unterschieden werden muss, insbesondere von der Dermatomyositis, der immunvermittelten nekrotisierenden Myopathie, dem Anti-Synthetase-Syndrom, der Einschlusskörpermyositis und der Myositis im Zusammenhang mit anderen Bindegewebserkrankungen.
Klassifikation & Codes
Art der Erkrankung
Krankheit
Vererbungsart
Nicht anwendbar
Manifestationsalter
Erwachsenenalter, Ältere Erwachsene
Prävalenz
1-9 / 100 000 (Punktprävalenz, Europa)
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Symptome
Sehr häufig (99-80%)
- Erhöhte Kreatinkinase-Konzentration im Blut (Elevated circulating creatine kinase concentration)
- Arthralgie (Arthralgia)
- Hypotonie (Hypotonia)
- Proximale Muskelschwäche (Proximal muscle weakness)
- Abnorme Morphologie der Muskelfasern (Abnormal muscle fiber morphology)
- Husten (Cough)
- EMG-Anomalie (EMG abnormality)
- Erhöhte Aldolase-Konzentration im Blut (Elevated circulating aldolase concentration)
- Autoimmunität (Autoimmunity)
Häufig (79-30%)
- Myalgie (Myalgia)
- Anti-Histidyl-tRNA-Synthetase-Antikörper-Positivität (Anti-histidyl tRNA synthetase antibody positivity)
- Verstopfung (Constipation)
- Anti-Signal Recognition Particle Antikörper-Positivität (Anti-signal recognition particle antibody positivity)
- Anti-Tyrosyl-tRNA-Synthetase Antikörper-Positivität (Anti-tyrosyl-tRNA synthetase antibody positivity)
- Anti-Phenylalanyl-tRNA-Synthetase Antikörper-Positivität (Anti-phenylalanyl tRNA synthetase antibody positivity)
- Arthritis (Arthritis)
- Fieber (Fever)
- Anti-Glycyl-tRNA-Synthetase Antikörper-Positivität (Anti-glycyl tRNA-synthetase antibody positivity)
- Anstrengungsbedingte Dyspnoe (Exertional dyspnea)
- Insuffizienz der Atemwege (Respiratory insufficiency)
- Anti-Aminoacyl-tRNA-Synthetase Antikörper-Positivität (Anti-aminoacyl-tRNA synthetase antibody positivity)
- Ermüdung (Fatigue)
- Anti-Asparaginyl-tRNA-Synthetase Antikörper-Positivität (Anti-asparaginyl-tRNA synthetase antibody positivity)
- Abnorme pulmonale interstitielle Morphologie (Abnormal pulmonary interstitial morphology)
- Positivität von antinukleären Antikörpern (Antinuclear antibody positivity)
- Anti-Isoleucyl-tRNA-Synthetase Antikörper-Positivität (Anti-isoleucyl tRNA-synthetase antibody positivity)
- Anti-Alanyl-tRNA-Synthetase Antikörper-Positivität (Anti-alanyl-tRNA synthetase antibody positivity)
- Anorexie (Anorexia)
- Anti-Threonyl-tRNA-Synthetase Antikörper-Positivität (Anti-threonyl-tRNA synthetase antibody positivity)
- Gewichtsverlust (Weight loss)
Gelegentlich (29-5%)
- Hypertrophe Kardiomyopathie (Hypertrophic cardiomyopathy)
- Hautausschlag (Skin rash)
- Engegefühl in der Brust (Chest tightness)
- Neuromuskuläre Dysphagie (Neuromuscular dysphagia)
- Thrombozytose (Thrombocytosis)
- Lymphozytose (Lymphocytosis)
- Chondrokalzinose (Chondrocalcinosis)
- Gastroösophagealer Reflux (Gastroesophageal reflux)
- Abnorme Morphologie der Nierentubuli (Abnormal renal tubule morphology)
- Camptocormia (Camptocormia)
- Gangstörung (Gait disturbance)
- Verminderte Sehnenreflexe (Reduced tendon reflexes)
- Erhöhte Erythrozytensedimentationsrate (Elevated erythrocyte sedimentation rate)
- Dysphonie (Dysphonia)
- Myokardinfarkt (Myocardial infarction)
- Herzrhythmusstörungen (Arrhythmia)
- Dilatative Kardiomyopathie (Dilated cardiomyopathy)
- Hypernasale Sprache (Hypernasal speech)
- Abnorme Morphologie der Mitralklappe (Abnormal mitral valve morphology)
- Raynaud-Phänomen (Raynaud phenomenon)
- Venöse Thrombose (Venous thrombosis)
- Perikarditis (Pericarditis)
- Pulmonale Fibrose (Pulmonary fibrosis)
- Hepatomegalie (Hepatomegaly)
- Abnorme atrioventrikuläre Erregungsleitung (Abnormal atrioventricular conduction)
- Schmerzen im Unterleib (Abdominal pain)
- Magen-Darm-Blutung (Gastrointestinal hemorrhage)
- Vaskulitis (Vasculitis)
- Kongestive Herzinsuffizienz (Congestive heart failure)
- Abnormität der Stimme (Abnormality of the voice)