Polymyositis

Eine seltene idiopathische inflammatorische Myopathie (IIM), die histologisch durch eine symmetrische proximale Muskelschwäche, erhöhte Muskelenzyme (Kreatinkinase), myopathische elektromyographische Befunde und Muskelbiopsien mit endomysialer Infiltration, die hauptsächlich aus Makrophagen und Lymphozyten besteht, gekennzeichnet ist. Diese Merkmale sind unspezifisch, so dass die Erkrankung von ähnlichen Entitäten mit spezifischen klinischen, immunologischen und histologischen Merkmalen unterschieden werden muss, insbesondere von der Dermatomyositis, der immunvermittelten nekrotisierenden Myopathie, dem Anti-Synthetase-Syndrom, der Einschlusskörpermyositis und der Myositis im Zusammenhang mit anderen Bindegewebserkrankungen.
Klassifikation & Codes
ICD-10 M33.2 ICD-11 4A41.1 MONDO 0019127 UMLS C0085655 GARD 7425 MeSH D017285 MedDRA 10036102
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart Nicht anwendbar
Manifestationsalter Erwachsenenalter, Ältere Erwachsene
Prävalenz 1-9 / 100 000 (Punktprävalenz, Europa)
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Arthralgie (Arthralgia)
  • Proximale Muskelschwäche (Proximal muscle weakness)
  • Husten (Cough)
  • Erhöhte Aldolase-Konzentration im Blut (Elevated circulating aldolase concentration)
  • EMG-Anomalie (EMG abnormality)
  • Autoimmunität (Autoimmunity)
  • Abnorme Morphologie der Muskelfasern (Abnormal muscle fiber morphology)
  • Erhöhte Kreatinkinase-Konzentration im Blut (Elevated circulating creatine kinase concentration)
  • Hypotonie (Hypotonia)
Häufig (79-30%)
  • Myalgie (Myalgia)
  • Anti-Tyrosyl-tRNA-Synthetase Antikörper-Positivität (Anti-tyrosyl-tRNA synthetase antibody positivity)
  • Anti-Signal Recognition Particle Antikörper-Positivität (Anti-signal recognition particle antibody positivity)
  • Abnorme pulmonale interstitielle Morphologie (Abnormal pulmonary interstitial morphology)
  • Anti-Histidyl-tRNA-Synthetase-Antikörper-Positivität (Anti-histidyl tRNA synthetase antibody positivity)
  • Arthritis (Arthritis)
  • Fieber (Fever)
  • Anti-Threonyl-tRNA-Synthetase Antikörper-Positivität (Anti-threonyl-tRNA synthetase antibody positivity)
  • Anti-Isoleucyl-tRNA-Synthetase Antikörper-Positivität (Anti-isoleucyl tRNA-synthetase antibody positivity)
  • Anorexie (Anorexia)
  • Ermüdung (Fatigue)
  • Positivität von antinukleären Antikörpern (Antinuclear antibody positivity)
  • Anti-Glycyl-tRNA-Synthetase Antikörper-Positivität (Anti-glycyl tRNA-synthetase antibody positivity)
  • Insuffizienz der Atemwege (Respiratory insufficiency)
  • Gewichtsverlust (Weight loss)
  • Anti-Asparaginyl-tRNA-Synthetase Antikörper-Positivität (Anti-asparaginyl-tRNA synthetase antibody positivity)
  • Verstopfung (Constipation)
  • Anti-Phenylalanyl-tRNA-Synthetase Antikörper-Positivität (Anti-phenylalanyl tRNA synthetase antibody positivity)
  • Anstrengungsbedingte Dyspnoe (Exertional dyspnea)
  • Anti-Alanyl-tRNA-Synthetase Antikörper-Positivität (Anti-alanyl-tRNA synthetase antibody positivity)
  • Anti-Aminoacyl-tRNA-Synthetase Antikörper-Positivität (Anti-aminoacyl-tRNA synthetase antibody positivity)
Gelegentlich (29-5%)
  • Vaskulitis (Vasculitis)
  • Abnorme Morphologie der Nierentubuli (Abnormal renal tubule morphology)
  • Kongestive Herzinsuffizienz (Congestive heart failure)
  • Abnorme Morphologie der Mitralklappe (Abnormal mitral valve morphology)
  • Pulmonale Fibrose (Pulmonary fibrosis)
  • Lymphozytose (Lymphocytosis)
  • Hypernasale Sprache (Hypernasal speech)
  • Raynaud-Phänomen (Raynaud phenomenon)
  • Dysphonie (Dysphonia)
  • Neuromuskuläre Dysphagie (Neuromuscular dysphagia)
  • Hepatomegalie (Hepatomegaly)
  • Magen-Darm-Blutung (Gastrointestinal hemorrhage)
  • Verminderte Sehnenreflexe (Reduced tendon reflexes)
  • Abnormität der Stimme (Abnormality of the voice)
  • Hautausschlag (Skin rash)
  • Thrombozytose (Thrombocytosis)
  • Gangstörung (Gait disturbance)
  • Perikarditis (Pericarditis)
  • Gastroösophagealer Reflux (Gastroesophageal reflux)
  • Camptocormia (Camptocormia)
  • Hypertrophe Kardiomyopathie (Hypertrophic cardiomyopathy)
  • Myokardinfarkt (Myocardial infarction)
  • Chondrokalzinose (Chondrocalcinosis)
  • Schmerzen im Unterleib (Abdominal pain)
  • Engegefühl in der Brust (Chest tightness)
  • Venöse Thrombose (Venous thrombosis)
  • Abnorme atrioventrikuläre Erregungsleitung (Abnormal atrioventricular conduction)
  • Erhöhte Erythrozytensedimentationsrate (Elevated erythrocyte sedimentation rate)
  • Dilatative Kardiomyopathie (Dilated cardiomyopathy)
  • Herzrhythmusstörungen (Arrhythmia)