Polymyositis

Eine seltene idiopathische inflammatorische Myopathie (IIM), die histologisch durch eine symmetrische proximale Muskelschwäche, erhöhte Muskelenzyme (Kreatinkinase), myopathische elektromyographische Befunde und Muskelbiopsien mit endomysialer Infiltration, die hauptsächlich aus Makrophagen und Lymphozyten besteht, gekennzeichnet ist. Diese Merkmale sind unspezifisch, so dass die Erkrankung von ähnlichen Entitäten mit spezifischen klinischen, immunologischen und histologischen Merkmalen unterschieden werden muss, insbesondere von der Dermatomyositis, der immunvermittelten nekrotisierenden Myopathie, dem Anti-Synthetase-Syndrom, der Einschlusskörpermyositis und der Myositis im Zusammenhang mit anderen Bindegewebserkrankungen.
Klassifikation & Codes
ICD-10 M33.2 ICD-11 4A41.1 MONDO 0019127 UMLS C0085655 GARD 7425 MeSH D017285 MedDRA 10036102
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart Nicht anwendbar
Manifestationsalter Erwachsenenalter, Ältere Erwachsene
Prävalenz 1-9 / 100 000 (Punktprävalenz, Europa)
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Erhöhte Aldolase-Konzentration im Blut (Elevated circulating aldolase concentration)
  • Erhöhte Kreatinkinase-Konzentration im Blut (Elevated circulating creatine kinase concentration)
  • Autoimmunität (Autoimmunity)
  • EMG-Anomalie (EMG abnormality)
  • Proximale Muskelschwäche (Proximal muscle weakness)
  • Abnorme Morphologie der Muskelfasern (Abnormal muscle fiber morphology)
  • Hypotonie (Hypotonia)
  • Husten (Cough)
  • Arthralgie (Arthralgia)
Häufig (79-30%)
  • Gewichtsverlust (Weight loss)
  • Ermüdung (Fatigue)
  • Anti-Aminoacyl-tRNA-Synthetase Antikörper-Positivität (Anti-aminoacyl-tRNA synthetase antibody positivity)
  • Anti-Asparaginyl-tRNA-Synthetase Antikörper-Positivität (Anti-asparaginyl-tRNA synthetase antibody positivity)
  • Insuffizienz der Atemwege (Respiratory insufficiency)
  • Fieber (Fever)
  • Anti-Signal Recognition Particle Antikörper-Positivität (Anti-signal recognition particle antibody positivity)
  • Anti-Histidyl-tRNA-Synthetase-Antikörper-Positivität (Anti-histidyl tRNA synthetase antibody positivity)
  • Anti-Isoleucyl-tRNA-Synthetase Antikörper-Positivität (Anti-isoleucyl tRNA-synthetase antibody positivity)
  • Myalgie (Myalgia)
  • Anorexie (Anorexia)
  • Arthritis (Arthritis)
  • Anti-Alanyl-tRNA-Synthetase Antikörper-Positivität (Anti-alanyl-tRNA synthetase antibody positivity)
  • Abnorme pulmonale interstitielle Morphologie (Abnormal pulmonary interstitial morphology)
  • Anti-Phenylalanyl-tRNA-Synthetase Antikörper-Positivität (Anti-phenylalanyl tRNA synthetase antibody positivity)
  • Anstrengungsbedingte Dyspnoe (Exertional dyspnea)
  • Positivität von antinukleären Antikörpern (Antinuclear antibody positivity)
  • Anti-Threonyl-tRNA-Synthetase Antikörper-Positivität (Anti-threonyl-tRNA synthetase antibody positivity)
  • Verstopfung (Constipation)
  • Anti-Tyrosyl-tRNA-Synthetase Antikörper-Positivität (Anti-tyrosyl-tRNA synthetase antibody positivity)
  • Anti-Glycyl-tRNA-Synthetase Antikörper-Positivität (Anti-glycyl tRNA-synthetase antibody positivity)
Gelegentlich (29-5%)
  • Abnorme atrioventrikuläre Erregungsleitung (Abnormal atrioventricular conduction)
  • Herzrhythmusstörungen (Arrhythmia)
  • Vaskulitis (Vasculitis)
  • Abnormität der Stimme (Abnormality of the voice)
  • Magen-Darm-Blutung (Gastrointestinal hemorrhage)
  • Abnorme Morphologie der Mitralklappe (Abnormal mitral valve morphology)
  • Erhöhte Erythrozytensedimentationsrate (Elevated erythrocyte sedimentation rate)
  • Dilatative Kardiomyopathie (Dilated cardiomyopathy)
  • Abnorme Morphologie der Nierentubuli (Abnormal renal tubule morphology)
  • Raynaud-Phänomen (Raynaud phenomenon)
  • Gastroösophagealer Reflux (Gastroesophageal reflux)
  • Chondrokalzinose (Chondrocalcinosis)
  • Pulmonale Fibrose (Pulmonary fibrosis)
  • Neuromuskuläre Dysphagie (Neuromuscular dysphagia)
  • Hautausschlag (Skin rash)
  • Hepatomegalie (Hepatomegaly)
  • Schmerzen im Unterleib (Abdominal pain)
  • Dysphonie (Dysphonia)
  • Camptocormia (Camptocormia)
  • Gangstörung (Gait disturbance)
  • Venöse Thrombose (Venous thrombosis)
  • Kongestive Herzinsuffizienz (Congestive heart failure)
  • Hypertrophe Kardiomyopathie (Hypertrophic cardiomyopathy)
  • Perikarditis (Pericarditis)
  • Lymphozytose (Lymphocytosis)
  • Verminderte Sehnenreflexe (Reduced tendon reflexes)
  • Thrombozytose (Thrombocytosis)
  • Engegefühl in der Brust (Chest tightness)
  • Hypernasale Sprache (Hypernasal speech)
  • Myokardinfarkt (Myocardial infarction)