Polyangiitis, mikroskopische

Auch bekannt als: MPA, Mikropolyangiitis, Mikroskopische Panarteriitis

Eine seltene entzündliche, nekrotisierende, systemische Vaskulitis, die vorwiegend kleine Gefäße (d. h. kleine Arterien, Arteriolen, Kapillaren, Venolen) in mehreren Organen betrifft, darunter die Niere, die Lunge, die Haut und die peripheren Nerven.
Klassifikation & Codes
ICD-10 M31.7 ICD-11 4A44.A0 MONDO 0019124 UMLS C2347126 GARD 3652 MeSH D055953 MedDRA 10063344
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart Nicht anwendbar
Manifestationsalter Erwachsenenalter, Kindesalter
Prävalenz 1-9 / 100 000 (Punktprävalenz, Weltweit)
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Hämaturie (Hematuria)
  • Niereninsuffizienz (Renal insufficiency)
  • Hämoptyse (Hemoptysis)
  • Glomerulonephritis (Glomerulonephritis)
  • Oligurie (Oliguria)
  • Halbmondförmige Glomerulonephritis (Crescentic glomerulonephritis)
  • Vaskulitis (Vasculitis)
  • Hautausschlag (Skin rash)
  • Glomerulopathie (Glomerulopathy)
  • Erythema (Erythema)
  • Fieber (Fever)
  • Erhöhte Entzündungsreaktion (Increased inflammatory response)
  • Autoimmunität (Autoimmunity)
Häufig (79-30%)
  • Peritonitis (Peritonitis)
  • Anti-Proteinase 3 Antikörper-Positivität (Anti-proteinase 3 antibody positivity)
  • Magen-Darm-Blutung (Gastrointestinal hemorrhage)
  • Schlechter Appetit (Poor appetite)
  • Diarrhöe (Diarrhea)
  • Livedo reticularis (Livedo reticularis)
  • Hautgeschwür (Skin ulcer)
  • Zytoplasmatische antineutrophile Antikörper-Positivität (Cytoplasmic antineutrophil antibody positivity)
  • Anti-Neutrophilen-Elastase Antikörper-Positivität (Anti-neutrophil elastase antibody positivity)
  • Schmerzen im Unterleib (Abdominal pain)
  • Myalgie (Myalgia)
  • Subkutane Blutung (Subcutaneous hemorrhage)
  • Arthralgie (Arthralgia)
  • Gastrointestinale Infarkte (Gastrointestinal infarctions)
  • Abnorme Urinzytologie (Abnormal urine cytology)
  • Anämie (Anemia)
  • Erhöhte Erythrozytensedimentationsrate (Elevated erythrocyte sedimentation rate)
  • Anti-Myeloperoxidase-Antikörper-Positivität (Anti-myeloperoxidase antibody positivity)
  • Ermüdung (Fatigue)
  • Venöse Thrombose (Venous thrombosis)
  • Multiple Mononeuropathie (Multiple mononeuropathy)
  • Übelkeit und Erbrechen (Nausea and vomiting)
Gelegentlich (29-5%)
  • Parästhesien (Paresthesia)
  • Tastbare Purpura (Palpable purpura)
  • Gangrän (Gangrene)
  • Gewichtsverlust (Weight loss)
  • Kongestive Herzinsuffizienz (Congestive heart failure)
  • Abnorme Gefäßmorphologie der Netzhaut (Abnormal retinal vascular morphology)
  • Cutis marmorata (Cutis marmorata)
  • Periphere Neuropathie (Peripheral neuropathy)
  • Epistaxis (Epistaxis)
  • Episkleritis (Episcleritis)
  • Uveitis (Uveitis)
  • Bauchspeicheldrüsenentzündung (Pancreatitis)
  • Arthritis (Arthritis)
  • Subkutanes Knötchen (Subcutaneous nodule)
  • Diffuse alveoläre Hämorrhagie (Diffuse alveolar hemorrhage)
  • Perikarditis (Pericarditis)
  • Netzhaut-Vaskulitis (Retinal vasculitis)
  • Schmerzen in der Brust (Chest pain)
  • Herzrhythmusstörungen (Arrhythmia)
  • Sinusitis (Sinusitis)