Polyangiitis, mikroskopische

Auch bekannt als: MPA, Mikropolyangiitis, Mikroskopische Panarteriitis

Eine seltene entzündliche, nekrotisierende, systemische Vaskulitis, die vorwiegend kleine Gefäße (d. h. kleine Arterien, Arteriolen, Kapillaren, Venolen) in mehreren Organen betrifft, darunter die Niere, die Lunge, die Haut und die peripheren Nerven.
Klassifikation & Codes
ICD-10 M31.7 ICD-11 4A44.A0 MONDO 0019124 UMLS C2347126 GARD 3652 MeSH D055953 MedDRA 10063344
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart Nicht anwendbar
Manifestationsalter Erwachsenenalter, Kindesalter
Prävalenz 1-9 / 100 000 (Punktprävalenz, Weltweit)
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Halbmondförmige Glomerulonephritis (Crescentic glomerulonephritis)
  • Glomerulopathie (Glomerulopathy)
  • Vaskulitis (Vasculitis)
  • Oligurie (Oliguria)
  • Glomerulonephritis (Glomerulonephritis)
  • Hämoptyse (Hemoptysis)
  • Hautausschlag (Skin rash)
  • Fieber (Fever)
  • Hämaturie (Hematuria)
  • Niereninsuffizienz (Renal insufficiency)
  • Autoimmunität (Autoimmunity)
  • Erythema (Erythema)
  • Erhöhte Entzündungsreaktion (Increased inflammatory response)
Häufig (79-30%)
  • Multiple Mononeuropathie (Multiple mononeuropathy)
  • Magen-Darm-Blutung (Gastrointestinal hemorrhage)
  • Peritonitis (Peritonitis)
  • Arthralgie (Arthralgia)
  • Anti-Myeloperoxidase-Antikörper-Positivität (Anti-myeloperoxidase antibody positivity)
  • Anti-Neutrophilen-Elastase Antikörper-Positivität (Anti-neutrophil elastase antibody positivity)
  • Subkutane Blutung (Subcutaneous hemorrhage)
  • Erhöhte Erythrozytensedimentationsrate (Elevated erythrocyte sedimentation rate)
  • Ermüdung (Fatigue)
  • Diarrhöe (Diarrhea)
  • Myalgie (Myalgia)
  • Abnorme Urinzytologie (Abnormal urine cytology)
  • Übelkeit und Erbrechen (Nausea and vomiting)
  • Hautgeschwür (Skin ulcer)
  • Anämie (Anemia)
  • Zytoplasmatische antineutrophile Antikörper-Positivität (Cytoplasmic antineutrophil antibody positivity)
  • Schmerzen im Unterleib (Abdominal pain)
  • Livedo reticularis (Livedo reticularis)
  • Anti-Proteinase 3 Antikörper-Positivität (Anti-proteinase 3 antibody positivity)
  • Gastrointestinale Infarkte (Gastrointestinal infarctions)
  • Venöse Thrombose (Venous thrombosis)
  • Schlechter Appetit (Poor appetite)
Gelegentlich (29-5%)
  • Abnorme Gefäßmorphologie der Netzhaut (Abnormal retinal vascular morphology)
  • Perikarditis (Pericarditis)
  • Bauchspeicheldrüsenentzündung (Pancreatitis)
  • Kongestive Herzinsuffizienz (Congestive heart failure)
  • Sinusitis (Sinusitis)
  • Cutis marmorata (Cutis marmorata)
  • Schmerzen in der Brust (Chest pain)
  • Netzhaut-Vaskulitis (Retinal vasculitis)
  • Epistaxis (Epistaxis)
  • Arthritis (Arthritis)
  • Subkutanes Knötchen (Subcutaneous nodule)
  • Tastbare Purpura (Palpable purpura)
  • Periphere Neuropathie (Peripheral neuropathy)
  • Gewichtsverlust (Weight loss)
  • Diffuse alveoläre Hämorrhagie (Diffuse alveolar hemorrhage)
  • Parästhesien (Paresthesia)
  • Herzrhythmusstörungen (Arrhythmia)
  • Episkleritis (Episcleritis)
  • Uveitis (Uveitis)
  • Gangrän (Gangrene)