Polyangiitis, mikroskopische

Auch bekannt als: MPA, Mikropolyangiitis, Mikroskopische Panarteriitis

Eine seltene entzündliche, nekrotisierende, systemische Vaskulitis, die vorwiegend kleine Gefäße (d. h. kleine Arterien, Arteriolen, Kapillaren, Venolen) in mehreren Organen betrifft, darunter die Niere, die Lunge, die Haut und die peripheren Nerven.
Klassifikation & Codes
ICD-10 M31.7 ICD-11 4A44.A0 MONDO 0019124 UMLS C2347126 GARD 3652 MeSH D055953 MedDRA 10063344
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart Nicht anwendbar
Manifestationsalter Erwachsenenalter, Kindesalter
Prävalenz 1-9 / 100 000 (Punktprävalenz, Weltweit)
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Erhöhte Entzündungsreaktion (Increased inflammatory response)
  • Autoimmunität (Autoimmunity)
  • Hautausschlag (Skin rash)
  • Hämoptyse (Hemoptysis)
  • Glomerulopathie (Glomerulopathy)
  • Oligurie (Oliguria)
  • Niereninsuffizienz (Renal insufficiency)
  • Erythema (Erythema)
  • Hämaturie (Hematuria)
  • Vaskulitis (Vasculitis)
  • Glomerulonephritis (Glomerulonephritis)
  • Halbmondförmige Glomerulonephritis (Crescentic glomerulonephritis)
  • Fieber (Fever)
Häufig (79-30%)
  • Diarrhöe (Diarrhea)
  • Peritonitis (Peritonitis)
  • Subkutane Blutung (Subcutaneous hemorrhage)
  • Hautgeschwür (Skin ulcer)
  • Abnorme Urinzytologie (Abnormal urine cytology)
  • Anämie (Anemia)
  • Zytoplasmatische antineutrophile Antikörper-Positivität (Cytoplasmic antineutrophil antibody positivity)
  • Gastrointestinale Infarkte (Gastrointestinal infarctions)
  • Multiple Mononeuropathie (Multiple mononeuropathy)
  • Erhöhte Erythrozytensedimentationsrate (Elevated erythrocyte sedimentation rate)
  • Livedo reticularis (Livedo reticularis)
  • Magen-Darm-Blutung (Gastrointestinal hemorrhage)
  • Venöse Thrombose (Venous thrombosis)
  • Myalgie (Myalgia)
  • Ermüdung (Fatigue)
  • Schmerzen im Unterleib (Abdominal pain)
  • Anti-Myeloperoxidase-Antikörper-Positivität (Anti-myeloperoxidase antibody positivity)
  • Anti-Proteinase 3 Antikörper-Positivität (Anti-proteinase 3 antibody positivity)
  • Anti-Neutrophilen-Elastase Antikörper-Positivität (Anti-neutrophil elastase antibody positivity)
  • Schlechter Appetit (Poor appetite)
  • Übelkeit und Erbrechen (Nausea and vomiting)
  • Arthralgie (Arthralgia)
Gelegentlich (29-5%)
  • Parästhesien (Paresthesia)
  • Epistaxis (Epistaxis)
  • Cutis marmorata (Cutis marmorata)
  • Perikarditis (Pericarditis)
  • Bauchspeicheldrüsenentzündung (Pancreatitis)
  • Uveitis (Uveitis)
  • Sinusitis (Sinusitis)
  • Subkutanes Knötchen (Subcutaneous nodule)
  • Diffuse alveoläre Hämorrhagie (Diffuse alveolar hemorrhage)
  • Gewichtsverlust (Weight loss)
  • Arthritis (Arthritis)
  • Herzrhythmusstörungen (Arrhythmia)
  • Abnorme Gefäßmorphologie der Netzhaut (Abnormal retinal vascular morphology)
  • Gangrän (Gangrene)
  • Periphere Neuropathie (Peripheral neuropathy)
  • Tastbare Purpura (Palpable purpura)
  • Kongestive Herzinsuffizienz (Congestive heart failure)
  • Episkleritis (Episcleritis)
  • Schmerzen in der Brust (Chest pain)
  • Netzhaut-Vaskulitis (Retinal vasculitis)