Polyangiitis, mikroskopische

Auch bekannt als: MPA, Mikropolyangiitis, Mikroskopische Panarteriitis

Eine seltene entzündliche, nekrotisierende, systemische Vaskulitis, die vorwiegend kleine Gefäße (d. h. kleine Arterien, Arteriolen, Kapillaren, Venolen) in mehreren Organen betrifft, darunter die Niere, die Lunge, die Haut und die peripheren Nerven.
Klassifikation & Codes
ICD-10 M31.7 ICD-11 4A44.A0 MONDO 0019124 UMLS C2347126 GARD 3652 MeSH D055953 MedDRA 10063344
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart Nicht anwendbar
Manifestationsalter Erwachsenenalter, Kindesalter
Prävalenz 1-9 / 100 000 (Punktprävalenz, Weltweit)
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Halbmondförmige Glomerulonephritis (Crescentic glomerulonephritis)
  • Autoimmunität (Autoimmunity)
  • Glomerulonephritis (Glomerulonephritis)
  • Vaskulitis (Vasculitis)
  • Erhöhte Entzündungsreaktion (Increased inflammatory response)
  • Glomerulopathie (Glomerulopathy)
  • Niereninsuffizienz (Renal insufficiency)
  • Hämaturie (Hematuria)
  • Fieber (Fever)
  • Hämoptyse (Hemoptysis)
  • Oligurie (Oliguria)
  • Hautausschlag (Skin rash)
  • Erythema (Erythema)
Häufig (79-30%)
  • Livedo reticularis (Livedo reticularis)
  • Gastrointestinale Infarkte (Gastrointestinal infarctions)
  • Diarrhöe (Diarrhea)
  • Multiple Mononeuropathie (Multiple mononeuropathy)
  • Anämie (Anemia)
  • Erhöhte Erythrozytensedimentationsrate (Elevated erythrocyte sedimentation rate)
  • Schmerzen im Unterleib (Abdominal pain)
  • Subkutane Blutung (Subcutaneous hemorrhage)
  • Venöse Thrombose (Venous thrombosis)
  • Arthralgie (Arthralgia)
  • Abnorme Urinzytologie (Abnormal urine cytology)
  • Myalgie (Myalgia)
  • Anti-Proteinase 3 Antikörper-Positivität (Anti-proteinase 3 antibody positivity)
  • Magen-Darm-Blutung (Gastrointestinal hemorrhage)
  • Schlechter Appetit (Poor appetite)
  • Anti-Neutrophilen-Elastase Antikörper-Positivität (Anti-neutrophil elastase antibody positivity)
  • Übelkeit und Erbrechen (Nausea and vomiting)
  • Peritonitis (Peritonitis)
  • Hautgeschwür (Skin ulcer)
  • Zytoplasmatische antineutrophile Antikörper-Positivität (Cytoplasmic antineutrophil antibody positivity)
  • Anti-Myeloperoxidase-Antikörper-Positivität (Anti-myeloperoxidase antibody positivity)
  • Ermüdung (Fatigue)
Gelegentlich (29-5%)
  • Diffuse alveoläre Hämorrhagie (Diffuse alveolar hemorrhage)
  • Schmerzen in der Brust (Chest pain)
  • Bauchspeicheldrüsenentzündung (Pancreatitis)
  • Gangrän (Gangrene)
  • Abnorme Gefäßmorphologie der Netzhaut (Abnormal retinal vascular morphology)
  • Cutis marmorata (Cutis marmorata)
  • Sinusitis (Sinusitis)
  • Epistaxis (Epistaxis)
  • Herzrhythmusstörungen (Arrhythmia)
  • Periphere Neuropathie (Peripheral neuropathy)
  • Tastbare Purpura (Palpable purpura)
  • Perikarditis (Pericarditis)
  • Arthritis (Arthritis)
  • Netzhaut-Vaskulitis (Retinal vasculitis)
  • Episkleritis (Episcleritis)
  • Parästhesien (Paresthesia)
  • Uveitis (Uveitis)
  • Gewichtsverlust (Weight loss)
  • Kongestive Herzinsuffizienz (Congestive heart failure)
  • Subkutanes Knötchen (Subcutaneous nodule)