Polyangiitis, mikroskopische

Eine seltene entzündliche, nekrotisierende, systemische Vaskulitis, die vorwiegend kleine Gefäße (d. h. kleine Arterien, Arteriolen, Kapillaren, Venolen) in mehreren Organen betrifft, darunter die Niere, die Lunge, die Haut und die peripheren Nerven.
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart Nicht anwendbar
Manifestationsalter Kindesalter, Erwachsenenalter
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Oligurie (Oliguria)
  • Hämoptyse (Hemoptysis)
  • Autoimmunität (Autoimmunity)
  • Hautausschlag (Skin rash)
  • Glomerulopathie (Glomerulopathy)
  • Hämaturie (Hematuria)
  • Erythema (Erythema)
  • Glomerulonephritis (Glomerulonephritis)
  • Halbmondförmige Glomerulonephritis (Crescentic glomerulonephritis)
  • Erhöhte Entzündungsreaktion (Increased inflammatory response)
  • Fieber (Fever)
  • Niereninsuffizienz (Renal insufficiency)
  • Vaskulitis (Vasculitis)
Häufig (79-30%)
  • Livedo reticularis (Livedo reticularis)
  • Ermüdung (Fatigue)
  • Diarrhöe (Diarrhea)
  • Myalgie (Myalgia)
  • Erhöhte Erythrozytensedimentationsrate (Elevated erythrocyte sedimentation rate)
  • Venöse Thrombose (Venous thrombosis)
  • Arthralgie (Arthralgia)
  • Hautgeschwür (Skin ulcer)
  • Anämie (Anemia)
  • Schmerzen im Unterleib (Abdominal pain)
  • Übelkeit und Erbrechen (Nausea and vomiting)
  • Anti-Neutrophilen-Elastase Antikörper-Positivität (Anti-neutrophil elastase antibody positivity)
  • Gastrointestinale Infarkte (Gastrointestinal infarctions)
  • Multiple Mononeuropathie (Multiple mononeuropathy)
  • Zytoplasmatische antineutrophile Antikörper-Positivität (Cytoplasmic antineutrophil antibody positivity)
  • Peritonitis (Peritonitis)
  • Subkutane Blutung (Subcutaneous hemorrhage)
  • Magen-Darm-Blutung (Gastrointestinal hemorrhage)
  • Anti-Myeloperoxidase-Antikörper-Positivität (Anti-myeloperoxidase antibody positivity)
  • Schlechter Appetit (Poor appetite)
  • Abnorme Urinzytologie (Abnormal urine cytology)
  • Anti-Proteinase 3 Antikörper-Positivität (Anti-proteinase 3 antibody positivity)
Gelegentlich (29-5%)
  • Diffuse alveoläre Hämorrhagie (Diffuse alveolar hemorrhage)
  • Abnorme Gefäßmorphologie der Netzhaut (Abnormal retinal vascular morphology)
  • Gangrän (Gangrene)
  • Tastbare Purpura (Palpable purpura)
  • Periphere Neuropathie (Peripheral neuropathy)
  • Epistaxis (Epistaxis)
  • Kongestive Herzinsuffizienz (Congestive heart failure)
  • Sinusitis (Sinusitis)
  • Parästhesien (Paresthesia)
  • Subkutanes Knötchen (Subcutaneous nodule)
  • Perikarditis (Pericarditis)
  • Bauchspeicheldrüsenentzündung (Pancreatitis)
  • Cutis marmorata (Cutis marmorata)
  • Gewichtsverlust (Weight loss)
  • Herzrhythmusstörungen (Arrhythmia)
  • Uveitis (Uveitis)
  • Episkleritis (Episcleritis)
  • Netzhaut-Vaskulitis (Retinal vasculitis)
  • Schmerzen in der Brust (Chest pain)
  • Arthritis (Arthritis)