Polyangiitis, mikroskopische

Auch bekannt als: MPA, Mikropolyangiitis, Mikroskopische Panarteriitis

Eine seltene entzündliche, nekrotisierende, systemische Vaskulitis, die vorwiegend kleine Gefäße (d. h. kleine Arterien, Arteriolen, Kapillaren, Venolen) in mehreren Organen betrifft, darunter die Niere, die Lunge, die Haut und die peripheren Nerven.
Klassifikation & Codes
ICD-10 M31.7 ICD-11 4A44.A0 MONDO 0019124 UMLS C2347126 GARD 3652 MeSH D055953 MedDRA 10063344
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart Nicht anwendbar
Manifestationsalter Erwachsenenalter, Kindesalter
Prävalenz 1-9 / 100 000 (Punktprävalenz, Weltweit)
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Erythema (Erythema)
  • Hautausschlag (Skin rash)
  • Halbmondförmige Glomerulonephritis (Crescentic glomerulonephritis)
  • Hämaturie (Hematuria)
  • Vaskulitis (Vasculitis)
  • Glomerulonephritis (Glomerulonephritis)
  • Hämoptyse (Hemoptysis)
  • Oligurie (Oliguria)
  • Erhöhte Entzündungsreaktion (Increased inflammatory response)
  • Autoimmunität (Autoimmunity)
  • Glomerulopathie (Glomerulopathy)
  • Fieber (Fever)
  • Niereninsuffizienz (Renal insufficiency)
Häufig (79-30%)
  • Übelkeit und Erbrechen (Nausea and vomiting)
  • Myalgie (Myalgia)
  • Anti-Proteinase 3 Antikörper-Positivität (Anti-proteinase 3 antibody positivity)
  • Anti-Myeloperoxidase-Antikörper-Positivität (Anti-myeloperoxidase antibody positivity)
  • Erhöhte Erythrozytensedimentationsrate (Elevated erythrocyte sedimentation rate)
  • Multiple Mononeuropathie (Multiple mononeuropathy)
  • Subkutane Blutung (Subcutaneous hemorrhage)
  • Ermüdung (Fatigue)
  • Gastrointestinale Infarkte (Gastrointestinal infarctions)
  • Diarrhöe (Diarrhea)
  • Anti-Neutrophilen-Elastase Antikörper-Positivität (Anti-neutrophil elastase antibody positivity)
  • Livedo reticularis (Livedo reticularis)
  • Zytoplasmatische antineutrophile Antikörper-Positivität (Cytoplasmic antineutrophil antibody positivity)
  • Schmerzen im Unterleib (Abdominal pain)
  • Peritonitis (Peritonitis)
  • Hautgeschwür (Skin ulcer)
  • Venöse Thrombose (Venous thrombosis)
  • Arthralgie (Arthralgia)
  • Anämie (Anemia)
  • Schlechter Appetit (Poor appetite)
  • Abnorme Urinzytologie (Abnormal urine cytology)
  • Magen-Darm-Blutung (Gastrointestinal hemorrhage)
Gelegentlich (29-5%)
  • Abnorme Gefäßmorphologie der Netzhaut (Abnormal retinal vascular morphology)
  • Gewichtsverlust (Weight loss)
  • Kongestive Herzinsuffizienz (Congestive heart failure)
  • Diffuse alveoläre Hämorrhagie (Diffuse alveolar hemorrhage)
  • Herzrhythmusstörungen (Arrhythmia)
  • Tastbare Purpura (Palpable purpura)
  • Gangrän (Gangrene)
  • Episkleritis (Episcleritis)
  • Uveitis (Uveitis)
  • Bauchspeicheldrüsenentzündung (Pancreatitis)
  • Epistaxis (Epistaxis)
  • Schmerzen in der Brust (Chest pain)
  • Arthritis (Arthritis)
  • Periphere Neuropathie (Peripheral neuropathy)
  • Sinusitis (Sinusitis)
  • Parästhesien (Paresthesia)
  • Perikarditis (Pericarditis)
  • Netzhaut-Vaskulitis (Retinal vasculitis)
  • Cutis marmorata (Cutis marmorata)
  • Subkutanes Knötchen (Subcutaneous nodule)