Neuromyelitis-optica-Spektrum-Störung
Auch bekannt als: Devic-Krankheit, NMO-Spektrum-Erkrankungen, Neuromyelitis-optica-Spektrum-Krankheit
Eine seltene entzündliche Erkrankung des zentralen Nervensystems, die hauptsächlich durch ein- oder beidseitige Anfälle von Sehnervenentzündung (ON) und akuter Myelitis gekennzeichnet ist.
Klassifikation & Codes
ICD-10 G36.0
ICD-11 8A43
MONDO 0019100
MONDO 19100
UMLS C0027873
GARD 6267
MeSH D009471
MedDRA 10077875
Art der Erkrankung
Krankheit
Vererbungsart
Multigenetisch/Multifaktoriell
Manifestationsalter
Erwachsenenalter, Jugendalter, Kindesalter, Ältere Erwachsene
Prävalenz
1-9 / 100 000 (Punktprävalenz, Weltweit)
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Symptome
Sehr häufig (99-80%)
- Positivität von Autoimmunantikörpern (Autoimmune antibody positivity)
- Neuronenverlust im Zentralnervensystem (Neuronal loss in central nervous system)
- Periphere Demyelinisierung (Peripheral demyelination)
- Visueller Verlust (Visual loss)
- Somatische sensorische Dysfunktion (Somatic sensory dysfunction)
- Sehnervenentzündung (Optic neuritis)
- Augenschmerzen (Ocular pain)
- Querschnittslähmung (Paraplegia)
- Myelitis (Myelitis)
- Funktionsanomalie der Blase (Functional abnormality of the bladder)
Häufig (79-30%)
- Anti-Aquaporin-4-Antikörper-Positivität (Anti-aquaporin 4 antibody positivity)
- Abnormität der Hirnmorphologie (Abnormality of brain morphology)
Gelegentlich (29-5%)
- Atemstillstand (Respiratory failure)
- Übelkeit (Nausea)
- Rezidivierender Singultus (Recurrent singultus)
- Anti-Myelin-Oligodendrozyten-Glykoprotein-Antikörper-Positivität (Anti-myelin oligodendrocyte glycoprotein antibody positivity)
- Liquor-Pleozytose (CSF pleocytosis)