Immundefekt durch selektiven Antipolysaccharid-Antikörper-Mangel

Ein seltener primärer Immundefekt, der durch normale Immunglobulinspiegel (einschließlich IgG-Unterklassen), aber eine beeinträchtigte Polysaccharidreaktion gekennzeichnet ist.
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart Multigenetisch/Multifaktoriell
Manifestationsalter Erwachsenenalter, Jugendalter, Kindesalter
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Vollständiges oder nahezu vollständiges Fehlen einer spezifischen Antikörperreaktion auf Haemophilus influenzae Typ b (Hib-Impfstoff) (Complete or near-complete absence of specific antibody response to Haemophilus influenzae type b (Hib) vaccine)
  • Spezifischer Anti-Polysaccharid-Antikörper-Mangel (Specific anti-polysaccharide antibody deficiency)
  • Verminderte spezifische Antikörperreaktion auf Polysaccharid-Impfstoff (Decreased specific antibody response to polysaccharide vaccine)
  • Vollständiges oder nahezu vollständiges Fehlen einer spezifischen Antikörperreaktion auf den Pneumokokken-Impfstoff (Complete or near-complete absence of specific antibody response to pneumococcus vaccine)
  • Verminderte spezifische Antikörperreaktion auf protein-konjugierten Polysaccharid-Impfstoff (Decreased specific antibody response to protein-conjugated polysaccharide vaccine)
Häufig (79-30%)
  • Mittelohrentzündung (Otitis media)
  • Rhinitis (Rhinitis)
  • Wiederkehrende Infektionen der oberen und unteren Atemwege (Recurrent upper and lower respiratory tract infections)
  • Wiederkehrende bakterielle Infektionen der oberen Atemwege (Recurrent bacterial upper respiratory tract infections)
  • Sinusitis (Sinusitis)
  • Verminderter Anteil an Gedächtnis-B-Zellen (Decreased proportion of memory B cells)
Gelegentlich (29-5%)
  • Verminderte Gesamtzahl der B-Zellen (Decreased total B cell count)
  • Asthma (Asthma)
  • Rezidivierende bakterielle Meningitis (Recurrent bacterial meningitis)
  • Atopische Dermatitis (Atopic dermatitis)
Ausgeschlossen (0%)
  • Abnormaler IgM-Spiegel (Abnormal IgM level)
  • Abnormaler IgG-Spiegel (Abnormal IgG level)
  • Vollständiges oder nahezu vollständiges Fehlen einer spezifischen Antikörperreaktion auf Tetanusimpfstoff (Complete or near-complete absence of specific antibody response to tetanus vaccine)
  • Abnormaler IgA-Spiegel (Abnormal IgA level)