Transiente Prädisposition für eine invasive bakterielle Eiterinfektion

Der Mangel der Interleukin-1-Rezeptor-assoziierten Kinase-4 (IRAK-4) äußert sich als Immundefizienz mit erhöhter Anfälligkeit für invasive Infektionen mit pyogenen Bakterien.
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart Autosomal-rezessiv
Manifestationsalter Kindesalter
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Verminderte Gesamtneutrophilenzahl (Decreased total neutrophil count)
  • Wiederkehrende bakterielle Infektionen (Recurrent bacterial infections)
  • Wiederkehrende Staphylokokken-Infektionen (Recurrent staphylococcal infections)
  • Wiederkehrende Infektionen mit Streptococcus pneumoniae (Recurrent streptococcus pneumoniae infections)
  • Immundefizienz (Immunodeficiency)
Häufig (79-30%)
  • Wiederkehrende bakterielle Hautinfektionen (Recurrent bacterial skin infections)
Gelegentlich (29-5%)
  • Fieber (Fever)