Chronische thromboembolische pulmonale Hypertonie

Auch bekannt als: CTEPH, Hypertension, chronische thromboembolische pulmonale

Eine seltene Komplikation der akuten Lungenembolie (PE), ob symptomatisch oder nicht, die durch einen Verschluss der Lungenarterien durch fibrotisches intravaskuläres Material in Kombination mit einer sekundären Mikrovaskulopathie der Gefäße unter 500 µm gekennzeichnet ist. Die Folge ist ein Anstieg des pulmonalen Gefäßwiderstands (PVR) und eine fortschreitende Rechtsherzinsuffizienz.
Klassifikation & Codes
ICD-10 I27.2 ICD-11 BB01.3 OMIM 612862 MONDO 0013024 UMLS C2363973 GARD 13124 MedDRA 10068739
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart Nicht anwendbar
Manifestationsalter Erwachsenenalter, Jugendalter, Ältere Erwachsene
Prävalenz 1-9 / 100 000 (Jahresinzidenz, Europa)
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Kongestive Herzinsuffizienz (Congestive heart failure)
  • Erhöhter pulmonalvaskulärer Widerstand (Increased pulmonary vascular resistance)
  • Pulmonale arterielle Hypertonie (Pulmonary arterial hypertension)
Häufig (79-30%)
  • Vermindertes FEV1/FVC-Verhältnis (Reduced FEV1/FVC ratio)
  • Verminderte Vitalkapazität (Reduced vital capacity)
  • Tiefe Venenthrombose (Deep venous thrombosis)
  • Pulmonale Embolie (Pulmonary embolism)
  • Anstrengungsbedingte Dyspnoe (Exertional dyspnea)
  • Ermüdung (Fatigue)
  • Herzklopfen (Palpitations)
Gelegentlich (29-5%)
  • Abnorme linksventrikuläre Funktion (Abnormal left ventricular function)
  • Adipositas (Obesity)
  • Abnorme T-Welle (Abnormal T-wave)
  • Rechtsventrikuläres Versagen (Right ventricular failure)
  • Hypokapnie (Hypocapnia)
  • Autoimmunität (Autoimmunity)
  • Erhöhte Konzentration des zirkulierenden C-reaktiven Proteins (Elevated circulating C-reactive protein concentration)
  • Antiphospholipid-Antikörper-Positivität (Antiphospholipid antibody positivity)
  • Rechtsventrikuläre Dilatation (Right ventricular dilatation)
  • Dysfibrinogenämie (Dysfibrinogenemia)
  • Kardialer Shunt (Cardiac shunt)
  • Vergrößerung des rechten Vorhofs (Right atrial enlargement)
  • Lupus-Antikoagulans (Lupus anticoagulant)
  • Ödeme (Edema)
  • Depression (Depression)
  • Erhöhte Faktor-VIII-Aktivität (Increased factor VIII activity)
  • Synkope (Syncope)
  • Erhöhte HDL-Cholesterin-Konzentration (Increased HDL cholesterol concentration)
  • Abnormität des von-Willebrand-Faktors (Abnormality of von Willebrand factor)
  • Rechtsschenkelblock (Right bundle branch block)
  • Anomalien von Blut und blutbildenden Geweben (Abnormality of blood and blood-forming tissues)
  • Zentrale Schlafapnoe (Central sleep apnea)
  • Wiederkehrende Thromboembolien (Recurrent thromboembolism)
Sehr selten (4-1%)
  • Entzündungen des Dickdarms (Inflammation of the large intestine)
  • Neoplasma (Neoplasm)
  • Osteomyelitis (Osteomyelitis)
  • Myeloproliferative Störung (Myeloproliferative disorder)