Chronische thromboembolische pulmonale Hypertonie

Auch bekannt als: CTEPH, Hypertension, chronische thromboembolische pulmonale

Eine seltene Komplikation der akuten Lungenembolie (PE), ob symptomatisch oder nicht, die durch einen Verschluss der Lungenarterien durch fibrotisches intravaskuläres Material in Kombination mit einer sekundären Mikrovaskulopathie der Gefäße unter 500 µm gekennzeichnet ist. Die Folge ist ein Anstieg des pulmonalen Gefäßwiderstands (PVR) und eine fortschreitende Rechtsherzinsuffizienz.
Klassifikation & Codes
ICD-10 I27.2 ICD-11 BB01.3 OMIM 612862 MONDO 0013024 UMLS C2363973 GARD 13124 MedDRA 10068739
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart Nicht anwendbar
Manifestationsalter Erwachsenenalter, Jugendalter, Ältere Erwachsene
Prävalenz 1-9 / 100 000 (Jahresinzidenz, Europa)
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Erhöhter pulmonalvaskulärer Widerstand (Increased pulmonary vascular resistance)
  • Kongestive Herzinsuffizienz (Congestive heart failure)
  • Pulmonale arterielle Hypertonie (Pulmonary arterial hypertension)
Häufig (79-30%)
  • Ermüdung (Fatigue)
  • Anstrengungsbedingte Dyspnoe (Exertional dyspnea)
  • Verminderte Vitalkapazität (Reduced vital capacity)
  • Herzklopfen (Palpitations)
  • Vermindertes FEV1/FVC-Verhältnis (Reduced FEV1/FVC ratio)
  • Tiefe Venenthrombose (Deep venous thrombosis)
  • Pulmonale Embolie (Pulmonary embolism)
Gelegentlich (29-5%)
  • Zentrale Schlafapnoe (Central sleep apnea)
  • Rechtsventrikuläres Versagen (Right ventricular failure)
  • Abnormität des von-Willebrand-Faktors (Abnormality of von Willebrand factor)
  • Rechtsventrikuläre Dilatation (Right ventricular dilatation)
  • Kardialer Shunt (Cardiac shunt)
  • Hypokapnie (Hypocapnia)
  • Wiederkehrende Thromboembolien (Recurrent thromboembolism)
  • Erhöhte Konzentration des zirkulierenden C-reaktiven Proteins (Elevated circulating C-reactive protein concentration)
  • Dysfibrinogenämie (Dysfibrinogenemia)
  • Adipositas (Obesity)
  • Lupus-Antikoagulans (Lupus anticoagulant)
  • Autoimmunität (Autoimmunity)
  • Synkope (Syncope)
  • Ödeme (Edema)
  • Erhöhte HDL-Cholesterin-Konzentration (Increased HDL cholesterol concentration)
  • Abnorme linksventrikuläre Funktion (Abnormal left ventricular function)
  • Anomalien von Blut und blutbildenden Geweben (Abnormality of blood and blood-forming tissues)
  • Rechtsschenkelblock (Right bundle branch block)
  • Depression (Depression)
  • Abnorme T-Welle (Abnormal T-wave)
  • Vergrößerung des rechten Vorhofs (Right atrial enlargement)
  • Antiphospholipid-Antikörper-Positivität (Antiphospholipid antibody positivity)
  • Erhöhte Faktor-VIII-Aktivität (Increased factor VIII activity)
Sehr selten (4-1%)
  • Neoplasma (Neoplasm)
  • Osteomyelitis (Osteomyelitis)
  • Entzündungen des Dickdarms (Inflammation of the large intestine)
  • Myeloproliferative Störung (Myeloproliferative disorder)