Chronische thromboembolische pulmonale Hypertonie
Auch bekannt als: CTEPH, Hypertension, chronische thromboembolische pulmonale
Eine seltene Komplikation der akuten Lungenembolie (PE), ob symptomatisch oder nicht, die durch einen Verschluss der Lungenarterien durch fibrotisches intravaskuläres Material in Kombination mit einer sekundären Mikrovaskulopathie der Gefäße unter 500 µm gekennzeichnet ist. Die Folge ist ein Anstieg des pulmonalen Gefäßwiderstands (PVR) und eine fortschreitende Rechtsherzinsuffizienz.
Klassifikation & Codes
Art der Erkrankung
Krankheit
Vererbungsart
Nicht anwendbar
Manifestationsalter
Erwachsenenalter, Jugendalter, Ältere Erwachsene
Prävalenz
1-9 / 100 000 (Jahresinzidenz, Europa)
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Symptome
Sehr häufig (99-80%)
- Erhöhter pulmonalvaskulärer Widerstand (Increased pulmonary vascular resistance)
- Kongestive Herzinsuffizienz (Congestive heart failure)
- Pulmonale arterielle Hypertonie (Pulmonary arterial hypertension)
Häufig (79-30%)
- Ermüdung (Fatigue)
- Anstrengungsbedingte Dyspnoe (Exertional dyspnea)
- Verminderte Vitalkapazität (Reduced vital capacity)
- Herzklopfen (Palpitations)
- Vermindertes FEV1/FVC-Verhältnis (Reduced FEV1/FVC ratio)
- Tiefe Venenthrombose (Deep venous thrombosis)
- Pulmonale Embolie (Pulmonary embolism)
Gelegentlich (29-5%)
- Zentrale Schlafapnoe (Central sleep apnea)
- Rechtsventrikuläres Versagen (Right ventricular failure)
- Abnormität des von-Willebrand-Faktors (Abnormality of von Willebrand factor)
- Rechtsventrikuläre Dilatation (Right ventricular dilatation)
- Kardialer Shunt (Cardiac shunt)
- Hypokapnie (Hypocapnia)
- Wiederkehrende Thromboembolien (Recurrent thromboembolism)
- Erhöhte Konzentration des zirkulierenden C-reaktiven Proteins (Elevated circulating C-reactive protein concentration)
- Dysfibrinogenämie (Dysfibrinogenemia)
- Adipositas (Obesity)
- Lupus-Antikoagulans (Lupus anticoagulant)
- Autoimmunität (Autoimmunity)
- Synkope (Syncope)
- Ödeme (Edema)
- Erhöhte HDL-Cholesterin-Konzentration (Increased HDL cholesterol concentration)
- Abnorme linksventrikuläre Funktion (Abnormal left ventricular function)
- Anomalien von Blut und blutbildenden Geweben (Abnormality of blood and blood-forming tissues)
- Rechtsschenkelblock (Right bundle branch block)
- Depression (Depression)
- Abnorme T-Welle (Abnormal T-wave)
- Vergrößerung des rechten Vorhofs (Right atrial enlargement)
- Antiphospholipid-Antikörper-Positivität (Antiphospholipid antibody positivity)
- Erhöhte Faktor-VIII-Aktivität (Increased factor VIII activity)
Sehr selten (4-1%)
- Neoplasma (Neoplasm)
- Osteomyelitis (Osteomyelitis)
- Entzündungen des Dickdarms (Inflammation of the large intestine)
- Myeloproliferative Störung (Myeloproliferative disorder)