Chronische thromboembolische pulmonale Hypertonie

Auch bekannt als: CTEPH, Hypertension, chronische thromboembolische pulmonale

Eine seltene Komplikation der akuten Lungenembolie (PE), ob symptomatisch oder nicht, die durch einen Verschluss der Lungenarterien durch fibrotisches intravaskuläres Material in Kombination mit einer sekundären Mikrovaskulopathie der Gefäße unter 500 µm gekennzeichnet ist. Die Folge ist ein Anstieg des pulmonalen Gefäßwiderstands (PVR) und eine fortschreitende Rechtsherzinsuffizienz.
Klassifikation & Codes
ICD-10 I27.2 ICD-11 BB01.3 OMIM 612862 MONDO 0013024 UMLS C2363973 GARD 13124 MedDRA 10068739
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart Nicht anwendbar
Manifestationsalter Erwachsenenalter, Jugendalter, Ältere Erwachsene
Prävalenz 1-9 / 100 000 (Jahresinzidenz, Europa)
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Erhöhter pulmonalvaskulärer Widerstand (Increased pulmonary vascular resistance)
  • Pulmonale arterielle Hypertonie (Pulmonary arterial hypertension)
  • Kongestive Herzinsuffizienz (Congestive heart failure)
Häufig (79-30%)
  • Pulmonale Embolie (Pulmonary embolism)
  • Anstrengungsbedingte Dyspnoe (Exertional dyspnea)
  • Vermindertes FEV1/FVC-Verhältnis (Reduced FEV1/FVC ratio)
  • Verminderte Vitalkapazität (Reduced vital capacity)
  • Tiefe Venenthrombose (Deep venous thrombosis)
  • Herzklopfen (Palpitations)
  • Ermüdung (Fatigue)
Gelegentlich (29-5%)
  • Ödeme (Edema)
  • Adipositas (Obesity)
  • Erhöhte Faktor-VIII-Aktivität (Increased factor VIII activity)
  • Erhöhte Konzentration des zirkulierenden C-reaktiven Proteins (Elevated circulating C-reactive protein concentration)
  • Zentrale Schlafapnoe (Central sleep apnea)
  • Autoimmunität (Autoimmunity)
  • Synkope (Syncope)
  • Rechtsschenkelblock (Right bundle branch block)
  • Erhöhte HDL-Cholesterin-Konzentration (Increased HDL cholesterol concentration)
  • Abnorme T-Welle (Abnormal T-wave)
  • Depression (Depression)
  • Hypokapnie (Hypocapnia)
  • Abnormität des von-Willebrand-Faktors (Abnormality of von Willebrand factor)
  • Antiphospholipid-Antikörper-Positivität (Antiphospholipid antibody positivity)
  • Rechtsventrikuläres Versagen (Right ventricular failure)
  • Kardialer Shunt (Cardiac shunt)
  • Lupus-Antikoagulans (Lupus anticoagulant)
  • Wiederkehrende Thromboembolien (Recurrent thromboembolism)
  • Vergrößerung des rechten Vorhofs (Right atrial enlargement)
  • Abnorme linksventrikuläre Funktion (Abnormal left ventricular function)
  • Rechtsventrikuläre Dilatation (Right ventricular dilatation)
  • Anomalien von Blut und blutbildenden Geweben (Abnormality of blood and blood-forming tissues)
  • Dysfibrinogenämie (Dysfibrinogenemia)
Sehr selten (4-1%)
  • Osteomyelitis (Osteomyelitis)
  • Neoplasma (Neoplasm)
  • Entzündungen des Dickdarms (Inflammation of the large intestine)
  • Myeloproliferative Störung (Myeloproliferative disorder)