Chronische thromboembolische pulmonale Hypertonie

Auch bekannt als: CTEPH, Hypertension, chronische thromboembolische pulmonale

Eine seltene Komplikation der akuten Lungenembolie (PE), ob symptomatisch oder nicht, die durch einen Verschluss der Lungenarterien durch fibrotisches intravaskuläres Material in Kombination mit einer sekundären Mikrovaskulopathie der Gefäße unter 500 µm gekennzeichnet ist. Die Folge ist ein Anstieg des pulmonalen Gefäßwiderstands (PVR) und eine fortschreitende Rechtsherzinsuffizienz.
Klassifikation & Codes
ICD-10 I27.2 ICD-11 BB01.3 OMIM 612862 MONDO 0013024 UMLS C2363973 GARD 13124 MedDRA 10068739
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart Nicht anwendbar
Manifestationsalter Erwachsenenalter, Jugendalter, Ältere Erwachsene
Prävalenz 1-9 / 100 000 (Jahresinzidenz, Europa)
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Kongestive Herzinsuffizienz (Congestive heart failure)
  • Erhöhter pulmonalvaskulärer Widerstand (Increased pulmonary vascular resistance)
  • Pulmonale arterielle Hypertonie (Pulmonary arterial hypertension)
Häufig (79-30%)
  • Vermindertes FEV1/FVC-Verhältnis (Reduced FEV1/FVC ratio)
  • Herzklopfen (Palpitations)
  • Pulmonale Embolie (Pulmonary embolism)
  • Ermüdung (Fatigue)
  • Verminderte Vitalkapazität (Reduced vital capacity)
  • Anstrengungsbedingte Dyspnoe (Exertional dyspnea)
  • Tiefe Venenthrombose (Deep venous thrombosis)
Gelegentlich (29-5%)
  • Antiphospholipid-Antikörper-Positivität (Antiphospholipid antibody positivity)
  • Abnorme linksventrikuläre Funktion (Abnormal left ventricular function)
  • Depression (Depression)
  • Adipositas (Obesity)
  • Erhöhte Faktor-VIII-Aktivität (Increased factor VIII activity)
  • Rechtsventrikuläre Dilatation (Right ventricular dilatation)
  • Vergrößerung des rechten Vorhofs (Right atrial enlargement)
  • Anomalien von Blut und blutbildenden Geweben (Abnormality of blood and blood-forming tissues)
  • Erhöhte HDL-Cholesterin-Konzentration (Increased HDL cholesterol concentration)
  • Zentrale Schlafapnoe (Central sleep apnea)
  • Abnorme T-Welle (Abnormal T-wave)
  • Hypokapnie (Hypocapnia)
  • Kardialer Shunt (Cardiac shunt)
  • Rechtsschenkelblock (Right bundle branch block)
  • Wiederkehrende Thromboembolien (Recurrent thromboembolism)
  • Abnormität des von-Willebrand-Faktors (Abnormality of von Willebrand factor)
  • Rechtsventrikuläres Versagen (Right ventricular failure)
  • Dysfibrinogenämie (Dysfibrinogenemia)
  • Ödeme (Edema)
  • Synkope (Syncope)
  • Lupus-Antikoagulans (Lupus anticoagulant)
  • Erhöhte Konzentration des zirkulierenden C-reaktiven Proteins (Elevated circulating C-reactive protein concentration)
  • Autoimmunität (Autoimmunity)
Sehr selten (4-1%)
  • Myeloproliferative Störung (Myeloproliferative disorder)
  • Osteomyelitis (Osteomyelitis)
  • Entzündungen des Dickdarms (Inflammation of the large intestine)
  • Neoplasma (Neoplasm)