Chronische thromboembolische pulmonale Hypertonie

Eine seltene Komplikation der akuten Lungenembolie (PE), ob symptomatisch oder nicht, die durch einen Verschluss der Lungenarterien durch fibrotisches intravaskuläres Material in Kombination mit einer sekundären Mikrovaskulopathie der Gefäße unter 500 µm gekennzeichnet ist. Die Folge ist ein Anstieg des pulmonalen Gefäßwiderstands (PVR) und eine fortschreitende Rechtsherzinsuffizienz.
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart Nicht anwendbar
Manifestationsalter Jugendalter, Ältere Erwachsene, Erwachsenenalter
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Kongestive Herzinsuffizienz (Congestive heart failure)
  • Pulmonale arterielle Hypertonie (Pulmonary arterial hypertension)
  • Erhöhter pulmonalvaskulärer Widerstand (Increased pulmonary vascular resistance)
Häufig (79-30%)
  • Vermindertes FEV1/FVC-Verhältnis (Reduced FEV1/FVC ratio)
  • Anstrengungsbedingte Dyspnoe (Exertional dyspnea)
  • Pulmonale Embolie (Pulmonary embolism)
  • Tiefe Venenthrombose (Deep venous thrombosis)
  • Ermüdung (Fatigue)
  • Verminderte Vitalkapazität (Reduced vital capacity)
  • Herzklopfen (Palpitations)
Gelegentlich (29-5%)
  • Wiederkehrende Thromboembolien (Recurrent thromboembolism)
  • Erhöhte Konzentration des zirkulierenden C-reaktiven Proteins (Elevated circulating C-reactive protein concentration)
  • Depression (Depression)
  • Ödeme (Edema)
  • Synkope (Syncope)
  • Dysfibrinogenämie (Dysfibrinogenemia)
  • Hypokapnie (Hypocapnia)
  • Rechtsventrikuläre Dilatation (Right ventricular dilatation)
  • Zentrale Schlafapnoe (Central sleep apnea)
  • Kardialer Shunt (Cardiac shunt)
  • Vergrößerung des rechten Vorhofs (Right atrial enlargement)
  • Autoimmunität (Autoimmunity)
  • Rechtsschenkelblock (Right bundle branch block)
  • Erhöhte Faktor-VIII-Aktivität (Increased factor VIII activity)
  • Adipositas (Obesity)
  • Anomalien von Blut und blutbildenden Geweben (Abnormality of blood and blood-forming tissues)
  • Rechtsventrikuläres Versagen (Right ventricular failure)
  • Abnormität des von-Willebrand-Faktors (Abnormality of von Willebrand factor)
  • Abnorme linksventrikuläre Funktion (Abnormal left ventricular function)
  • Antiphospholipid-Antikörper-Positivität (Antiphospholipid antibody positivity)
  • Lupus-Antikoagulans (Lupus anticoagulant)
  • Erhöhte HDL-Cholesterin-Konzentration (Increased HDL cholesterol concentration)
  • Abnorme T-Welle (Abnormal T-wave)
Sehr selten (4-1%)
  • Osteomyelitis (Osteomyelitis)
  • Neoplasma (Neoplasm)
  • Entzündungen des Dickdarms (Inflammation of the large intestine)
  • Myeloproliferative Störung (Myeloproliferative disorder)