Dysplasie, bronchopulmonale

Auch bekannt als: BPD

Die Bronchopulmonale Dysplasie ist eine chronische Atemwegserkrankung, die entweder bei Frühgeborenen als Komplikation (Schädigung der Lunge) während der Behandlung des Atemnotsyndroms oder bei älteren Kindern als Folge einer abnormen Entwicklung der Lunge auftritt. Klinische Zeichen sind Tachypnoe, Tachykardie und Zeichen von Atemnot wie interkostale Einziehungen, expiratorisches Stöhnen und Nasenflügeln.
Klassifikation & Codes
ICD-10 P27.1 ICD-11 KB29.0 MONDO 0019091 UMLS C0006287 GARD 5962 MeSH D001997 MedDRA 10006475
Art der Erkrankung Fehlbildungs-Syndrom
Vererbungsart Nicht anwendbar
Manifestationsalter Kleinkindalter, Neugeborenenzeit
Prävalenz 1-5 / 10 000 (Punktprävalenz, Europa)
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Atembeschwerden (Respiratory distress)
  • Abnorme Morphologie der Lunge (Abnormal lung morphology)
  • Frühzeitige Geburt (Premature birth)
  • Dyspnoe (Dyspnea)
  • Husten (Cough)
  • Atemversagen, das eine assistierte Beatmung erfordert (Respiratory failure requiring assisted ventilation)
  • Klein für das Gestationsalter (Small for gestational age)
  • Hyperoxämie (Hyperoxemia)
  • Chronische Lungenerkrankung (Chronic lung disease)
  • Emphysema (Emphysema)
Häufig (79-30%)
  • Rechtsventrikuläres Versagen (Right ventricular failure)
  • Erhöhter Pulmonalarteriendruck (Elevated pulmonary artery pressure)
  • Rechtsventrikuläre Hypertrophie (Right ventricular hypertrophy)
  • Obstruktion der Atemwege (Airway obstruction)
  • Schlafstörung (Sleep abnormality)
  • Zentrale Apnoe (Central apnea)
  • Subglottische Stenose (Subglottic stenosis)
  • Zwerchfelllähmung (Diaphragmatic paralysis)
  • Abnorme Physiologie des Atmungssystems (Abnormal respiratory system physiology)
  • Keuchen (Wheezing)
  • Bronchomalazie (Bronchomalacia)
  • Abnorme Morphologie des Atmungssystems (Abnormal respiratory system morphology)
Gelegentlich (29-5%)
  • Pulmonale Sequestrierung (Pulmonary sequestration)
  • Belastungsintoleranz (Exercise intolerance)
  • Tracheobronchomalazie (Tracheobronchomalacia)
  • Atelektase (Atelectasis)
  • Anomalien bei Lungenfunktionstests (Abnormality on pulmonary function testing)