Pemphigus vulgaris
Eine seltene bullöse Autoimmunerkrankung der Haut, die durch schmerzhafte, schlaffe Blasen und Erosionen der Mundschleimhaut gekennzeichnet ist und vorwiegend den Wangenbereich betrifft, mit oder ohne Ausdehnung auf die Epidermis. Seltener sind die Schleimhäute des Kehlkopfes, der Speiseröhre, der Bindehaut, der Nase, der Genitalien und des Anus betroffen.
Art der Erkrankung
Krankheit
Vererbungsart
Nicht anwendbar
Manifestationsalter
Erwachsenenalter, Ältere Erwachsene, Kindesalter
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Symptome
Sehr häufig (99-80%)
- Rezidivierende kutane Abszessbildung (Recurrent cutaneous abscess formation)
- Wiederkehrende Infektionen (Recurrent infections)
- Akantholyse (Acantholysis)
- Fütterungsschwierigkeiten im Säuglingsalter (Feeding difficulties in infancy)
- Atypische Narbenbildung der Haut (Atypical scarring of skin)
- Bläschen in der Mundschleimhaut (Oral mucosal blisters)
- Urtikaria (Urticaria)
- Autoimmunität (Autoimmunity)
- Gewichtsverlust (Weight loss)
- Erosion der Mundschleimhaut (Erosion of oral mucosa)
Häufig (79-30%)
- Anti-Desmoglein-3-Antikörper-Positivität (Anti-desmoglein-3 antibody positivity)
- Suprabasale Spaltung (Suprabasal cleavage)
- Ungewöhnliche Blasenbildung der Haut (Abnormal blistering of the skin)
- Anti-Desmoglein-1-Antikörper-Positivität (Anti-desmoglein-1 antibody positivity)
- Schwierigkeiten bei der Fütterung (Feeding difficulties)
- Depression (Depression)
- Ängste (Anxiety)
Gelegentlich (29-5%)
- Alopezie der Kopfhaut (Alopecia of scalp)
- Schmerz (Pain)
Sehr selten (4-1%)
- Urtikarieller Belag (Urticarial plaque)