Pemphigus vulgaris
Eine seltene bullöse Autoimmunerkrankung der Haut, die durch schmerzhafte, schlaffe Blasen und Erosionen der Mundschleimhaut gekennzeichnet ist und vorwiegend den Wangenbereich betrifft, mit oder ohne Ausdehnung auf die Epidermis. Seltener sind die Schleimhäute des Kehlkopfes, der Speiseröhre, der Bindehaut, der Nase, der Genitalien und des Anus betroffen.
Klassifikation & Codes
Art der Erkrankung
Krankheit
Vererbungsart
Nicht anwendbar
Manifestationsalter
Erwachsenenalter, Kindesalter, Ältere Erwachsene
Prävalenz
1-5 / 10 000 (Punktprävalenz, Europa)
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Symptome
Sehr häufig (99-80%)
- Wiederkehrende Infektionen (Recurrent infections)
- Akantholyse (Acantholysis)
- Erosion der Mundschleimhaut (Erosion of oral mucosa)
- Urtikaria (Urticaria)
- Atypische Narbenbildung der Haut (Atypical scarring of skin)
- Gewichtsverlust (Weight loss)
- Bläschen in der Mundschleimhaut (Oral mucosal blisters)
- Autoimmunität (Autoimmunity)
- Rezidivierende kutane Abszessbildung (Recurrent cutaneous abscess formation)
- Fütterungsschwierigkeiten im Säuglingsalter (Feeding difficulties in infancy)
Häufig (79-30%)
- Anti-Desmoglein-3-Antikörper-Positivität (Anti-desmoglein-3 antibody positivity)
- Depression (Depression)
- Anti-Desmoglein-1-Antikörper-Positivität (Anti-desmoglein-1 antibody positivity)
- Ungewöhnliche Blasenbildung der Haut (Abnormal blistering of the skin)
- Schwierigkeiten bei der Fütterung (Feeding difficulties)
- Ängste (Anxiety)
- Suprabasale Spaltung (Suprabasal cleavage)
Gelegentlich (29-5%)
- Schmerz (Pain)
- Alopezie der Kopfhaut (Alopecia of scalp)
Sehr selten (4-1%)
- Urtikarieller Belag (Urticarial plaque)