Pemphigus vulgaris

Eine seltene bullöse Autoimmunerkrankung der Haut, die durch schmerzhafte, schlaffe Blasen und Erosionen der Mundschleimhaut gekennzeichnet ist und vorwiegend den Wangenbereich betrifft, mit oder ohne Ausdehnung auf die Epidermis. Seltener sind die Schleimhäute des Kehlkopfes, der Speiseröhre, der Bindehaut, der Nase, der Genitalien und des Anus betroffen.
Klassifikation & Codes
ICD-10 L10.0 ICD-11 EB40.0 OMIM 169610 MONDO 0008219 UMLS C0030809 GARD 4270 MedDRA 10052802
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart Nicht anwendbar
Manifestationsalter Erwachsenenalter, Kindesalter, Ältere Erwachsene
Prävalenz 1-5 / 10 000 (Punktprävalenz, Europa)
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Bläschen in der Mundschleimhaut (Oral mucosal blisters)
  • Gewichtsverlust (Weight loss)
  • Atypische Narbenbildung der Haut (Atypical scarring of skin)
  • Akantholyse (Acantholysis)
  • Urtikaria (Urticaria)
  • Rezidivierende kutane Abszessbildung (Recurrent cutaneous abscess formation)
  • Erosion der Mundschleimhaut (Erosion of oral mucosa)
  • Wiederkehrende Infektionen (Recurrent infections)
  • Autoimmunität (Autoimmunity)
  • Fütterungsschwierigkeiten im Säuglingsalter (Feeding difficulties in infancy)
Häufig (79-30%)
  • Suprabasale Spaltung (Suprabasal cleavage)
  • Ungewöhnliche Blasenbildung der Haut (Abnormal blistering of the skin)
  • Schwierigkeiten bei der Fütterung (Feeding difficulties)
  • Anti-Desmoglein-3-Antikörper-Positivität (Anti-desmoglein-3 antibody positivity)
  • Anti-Desmoglein-1-Antikörper-Positivität (Anti-desmoglein-1 antibody positivity)
  • Ängste (Anxiety)
  • Depression (Depression)
Gelegentlich (29-5%)
  • Alopezie der Kopfhaut (Alopecia of scalp)
  • Schmerz (Pain)
Sehr selten (4-1%)
  • Urtikarieller Belag (Urticarial plaque)