Pemphigoid, bullöses
Eine seltene blasenbildende Autoimmundermatose, die durch erworbene, subepidermale, straffe Blasen auf normaler, entzündeter Haut gekennzeichnet ist, die typischerweise weit verbreitet sind (in den Beugemuskelregionen der proximalen Arme und Beine, in den Achselhöhlen, in der Leistengegend und im Abdomen) und häufig von Juckreiz begleitet werden. Der Verlauf ist typischerweise chronisch mit spontanen Exazerbationen und Remissionen.
Klassifikation & Codes
Art der Erkrankung
Krankheit
Vererbungsart
Nicht anwendbar
Manifestationsalter
Alle Altersgruppen
Prävalenz
1-5 / 10 000 (Punktprävalenz, Europa)
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Assoziierte Gene
HLA-DQB1
HLA-DRB1
Symptome
Sehr häufig (99-80%)
- Wiederkehrende Infektionen (Recurrent infections)
- Gewichtsverlust (Weight loss)
- Erythema (Erythema)
- Eczematoid dermatitis (Eczematoid dermatitis)
- Urtikaria (Urticaria)
- Autoimmunität (Autoimmunity)
- Makula (Macule)
- Diabetes mellitus (Diabetes mellitus)
- Ungewöhnliche Blasenbildung der Haut (Abnormal blistering of the skin)
Häufig (79-30%)
- Juckreiz (Pruritus)
- Anti-BP180-Antikörper-Positivität (Anti-BP180 antibody positivity)
- Psoriasiforme Dermatitis (Psoriasiform dermatitis)
- Erhöhte zirkulierende D-Dimer-Konzentration (Elevated circulating D-dimer concentration)
- Anti-BP230-Antikörper-Positivität (Anti-BP230 antibody positivity)
Gelegentlich (29-5%)
- Bläschen in der Mundschleimhaut (Oral mucosal blisters)