Pemphigoid, bullöses

Eine seltene blasenbildende Autoimmundermatose, die durch erworbene, subepidermale, straffe Blasen auf normaler, entzündeter Haut gekennzeichnet ist, die typischerweise weit verbreitet sind (in den Beugemuskelregionen der proximalen Arme und Beine, in den Achselhöhlen, in der Leistengegend und im Abdomen) und häufig von Juckreiz begleitet werden. Der Verlauf ist typischerweise chronisch mit spontanen Exazerbationen und Remissionen.
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart Nicht anwendbar
Manifestationsalter Alle Altersgruppen
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Eczematoid dermatitis (Eczematoid dermatitis)
  • Gewichtsverlust (Weight loss)
  • Wiederkehrende Infektionen (Recurrent infections)
  • Diabetes mellitus (Diabetes mellitus)
  • Erythema (Erythema)
  • Makula (Macule)
  • Ungewöhnliche Blasenbildung der Haut (Abnormal blistering of the skin)
  • Urtikaria (Urticaria)
  • Autoimmunität (Autoimmunity)
Häufig (79-30%)
  • Anti-BP180-Antikörper-Positivität (Anti-BP180 antibody positivity)
  • Erhöhte zirkulierende D-Dimer-Konzentration (Elevated circulating D-dimer concentration)
  • Anti-BP230-Antikörper-Positivität (Anti-BP230 antibody positivity)
  • Psoriasiforme Dermatitis (Psoriasiform dermatitis)
  • Juckreiz (Pruritus)
Gelegentlich (29-5%)
  • Bläschen in der Mundschleimhaut (Oral mucosal blisters)