Pemphigoid, bullöses

Eine seltene blasenbildende Autoimmundermatose, die durch erworbene, subepidermale, straffe Blasen auf normaler, entzündeter Haut gekennzeichnet ist, die typischerweise weit verbreitet sind (in den Beugemuskelregionen der proximalen Arme und Beine, in den Achselhöhlen, in der Leistengegend und im Abdomen) und häufig von Juckreiz begleitet werden. Der Verlauf ist typischerweise chronisch mit spontanen Exazerbationen und Remissionen.
Klassifikation & Codes
ICD-10 L12.0 ICD-11 EB41.0 MONDO 0019082 UMLS C0030805 GARD 5972 MeSH D010391 MedDRA 10006567
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart Nicht anwendbar
Manifestationsalter Alle Altersgruppen
Prävalenz 1-5 / 10 000 (Punktprävalenz, Europa)
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link
Assoziierte Gene
HLA-DQB1 HLA-DRB1

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Wiederkehrende Infektionen (Recurrent infections)
  • Gewichtsverlust (Weight loss)
  • Erythema (Erythema)
  • Eczematoid dermatitis (Eczematoid dermatitis)
  • Urtikaria (Urticaria)
  • Autoimmunität (Autoimmunity)
  • Makula (Macule)
  • Diabetes mellitus (Diabetes mellitus)
  • Ungewöhnliche Blasenbildung der Haut (Abnormal blistering of the skin)
Häufig (79-30%)
  • Juckreiz (Pruritus)
  • Anti-BP180-Antikörper-Positivität (Anti-BP180 antibody positivity)
  • Psoriasiforme Dermatitis (Psoriasiform dermatitis)
  • Erhöhte zirkulierende D-Dimer-Konzentration (Elevated circulating D-dimer concentration)
  • Anti-BP230-Antikörper-Positivität (Anti-BP230 antibody positivity)
Gelegentlich (29-5%)
  • Bläschen in der Mundschleimhaut (Oral mucosal blisters)