Pemphigoid, bullöses

Eine seltene blasenbildende Autoimmundermatose, die durch erworbene, subepidermale, straffe Blasen auf normaler, entzündeter Haut gekennzeichnet ist, die typischerweise weit verbreitet sind (in den Beugemuskelregionen der proximalen Arme und Beine, in den Achselhöhlen, in der Leistengegend und im Abdomen) und häufig von Juckreiz begleitet werden. Der Verlauf ist typischerweise chronisch mit spontanen Exazerbationen und Remissionen.
Klassifikation & Codes
ICD-10 L12.0 ICD-11 EB41.0 MONDO 0019082 UMLS C0030805 GARD 5972 MeSH D010391 MedDRA 10006567
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart Nicht anwendbar
Manifestationsalter Alle Altersgruppen
Prävalenz 1-5 / 10 000 (Punktprävalenz, Europa)
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link
Assoziierte Gene
HLA-DQB1 HLA-DRB1

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Autoimmunität (Autoimmunity)
  • Gewichtsverlust (Weight loss)
  • Ungewöhnliche Blasenbildung der Haut (Abnormal blistering of the skin)
  • Diabetes mellitus (Diabetes mellitus)
  • Wiederkehrende Infektionen (Recurrent infections)
  • Urtikaria (Urticaria)
  • Makula (Macule)
  • Eczematoid dermatitis (Eczematoid dermatitis)
  • Erythema (Erythema)
Häufig (79-30%)
  • Anti-BP180-Antikörper-Positivität (Anti-BP180 antibody positivity)
  • Juckreiz (Pruritus)
  • Psoriasiforme Dermatitis (Psoriasiform dermatitis)
  • Anti-BP230-Antikörper-Positivität (Anti-BP230 antibody positivity)
  • Erhöhte zirkulierende D-Dimer-Konzentration (Elevated circulating D-dimer concentration)
Gelegentlich (29-5%)
  • Bläschen in der Mundschleimhaut (Oral mucosal blisters)