Dyskeratom, warziges

Auch bekannt als: Dyskeratosis follicularis isolata

Eine seltene, gutartige Erkrankung der Epidermis, die durch das Vorhandensein einer einzelnen, asymptomatischen, warzigen, hautfarbenen oder rotbraunen Papel oder eines Knötchens mit einer zentralen Pore und einem keratotischen Fleck gekennzeichnet ist und sich gewöhnlich auf der Kopfhaut, im Gesicht oder am Hals befindet (selten in der Mundhöhle, unter der Nagelplatte oder am Schamhügel). Gelegentlich können die Läsionen multipel und/oder pruriginös sein. Histologische Untersuchungen zeigen eine gut umschriebene, becherförmige, keratingefüllte Inagination mit ausgeprägter akantholytischer Dyskeratose, suprabasilären Spalten und in die Spalten hineinragenden Zotte.
Klassifikation & Codes
ICD-10 L85.8 ICD-11 2F21.Y ICD-11 XH65S7 MONDO 0019077 UMLS C0334063 MedDRA 10068856
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart Unbekannt
Manifestationsalter Erwachsenenalter
Prävalenz
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Abnorme perifollikuläre Morphologie (Abnormal perifollicular morphology)
  • Lokalisierte Hautläsion (Localized skin lesion)
  • Epidermis-Verdickung (Epidermal thickening)
  • Akantholyse (Acantholysis)
Häufig (79-30%)
  • Nabelknötchen (Umbilicated nodule)
  • Erythematöse Papel (Erythematous papule)
  • Anomalien der Kopfhaut (Abnormality of the scalp)
  • Abnormität des Halses (Abnormality of the neck)
  • Akrokeratose (Acrokeratosis)
  • Hautfarbene Papel (Skin-colored papule)
Gelegentlich (29-5%)
  • Mundschleimhautknötchen (Oral mucosa nodule)
  • Fokale epitheliale Hyperplasie der Mundschleimhaut (Focal epithelial hyperplasia of oral mucosa)
Sehr selten (4-1%)
  • Neoplasma der Zunge (Neoplasm of the tongue)
  • Abnorme Morphologie des harten Gaumens (Abnormal hard palate morphology)
  • Abnormale Blutungen (Abnormal bleeding)
  • Anomalie der großen Schamlippen (Abnormality of the labia majora)
  • Neoplasma der Vulva (Vulvar neoplasm)
  • Abnormität der Alveolarkämme (Abnormality of the alveolar ridges)
  • Abnorme Morphologie der Fingernägel (Abnormal fingernail morphology)