Irisdepigmentierung, akute bilaterale

Auch bekannt als: BADI

Die bilaterale akute Depigmentierung der Iris (BADI) ist gekennzeichnet durch den akuten Beginn der bilateralen Depigmentierung der Iris, Pigmentdispersion in der Vorderkammer und schwerer Pigmentablagerung im Vorderkammerwinkel. Patienten weisen typischerweise eine akute und meist schwere Photophobie auf, verbunden mit verschwommenem Sehen, roten Augen und Augenbeschwerden oder Schmerzen mit zumeist selbstlimitierenden klinischen Verlauf. BADI tritt häufig nach einer grippeähnlichen Erkrankung, einer Infektion der oberen Atemwege und nach der Anwendung von oralem Moxifloxacin auf. Im Zusammenhang mit Irisepitheldepigmentierung, Iristransilluminationsdefekten und atonischer/mydriatischer Pupille wird die Erkrankung als bilaterale akute Iristransillumination (BAIT) bezeichnet, die mit einem erhöhten Risiko der schweren, hartnäckigen Erhöhung des Augeninnendrucks einhergeht.
Klassifikation & Codes
ICD-10 Q13.8 ICD-11 9A90.1 MONDO 0019074 UMLS C4304058
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart Unbekannt
Manifestationsalter Erwachsenenalter
Prävalenz <1 / 1 000 000 (Punktprävalenz, Weltweit)
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Obligat (100%)
  • Abnorme Pigmentierung der Iris (Abnormal iris pigmentation)
  • Hypoplastisches Stroma der Iris (Hypoplastic iris stroma)
Häufig (79-30%)
  • Augenschmerzen (Ocular pain)
  • Abnorme Morphologie des Hornhautendothels (Abnormal corneal endothelium morphology)
  • Abnorme Morphologie der Vorderkammer (Abnormal anterior chamber morphology)
  • Photophobie (Photophobia)
  • Abnorme Augenmorphologie (Abnormal eye morphology)
Gelegentlich (29-5%)
  • Wiederkehrende Infektionen der oberen Atemwege (Recurrent upper respiratory tract infections)
  • Pigmentablagerungen im Trabekelwerk (Pigment deposition in the trabecular meshwork)
  • Iris-Pigmentdispersion (Iris pigment dispersion)