Irisdepigmentierung, akute bilaterale
Die bilaterale akute Depigmentierung der Iris (BADI) ist gekennzeichnet durch den akuten Beginn der bilateralen Depigmentierung der Iris, Pigmentdispersion in der Vorderkammer und schwerer Pigmentablagerung im Vorderkammerwinkel. Patienten weisen typischerweise eine akute und meist schwere Photophobie auf, verbunden mit verschwommenem Sehen, roten Augen und Augenbeschwerden oder Schmerzen mit zumeist selbstlimitierenden klinischen Verlauf. BADI tritt häufig nach einer grippeähnlichen Erkrankung, einer Infektion der oberen Atemwege und nach der Anwendung von oralem Moxifloxacin auf. Im Zusammenhang mit Irisepitheldepigmentierung, Iristransilluminationsdefekten und atonischer/mydriatischer Pupille wird die Erkrankung als bilaterale akute Iristransillumination (BAIT) bezeichnet, die mit einem erhöhten Risiko der schweren, hartnäckigen Erhöhung des Augeninnendrucks einhergeht.
Art der Erkrankung
Krankheit
Vererbungsart
Unbekannt
Manifestationsalter
Erwachsenenalter
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Symptome
Obligat (100%)
- Hypoplastisches Stroma der Iris (Hypoplastic iris stroma)
- Abnorme Pigmentierung der Iris (Abnormal iris pigmentation)
Häufig (79-30%)
- Augenschmerzen (Ocular pain)
- Photophobie (Photophobia)
- Abnorme Augenmorphologie (Abnormal eye morphology)
- Abnorme Morphologie des Hornhautendothels (Abnormal corneal endothelium morphology)
- Abnorme Morphologie der Vorderkammer (Abnormal anterior chamber morphology)
Gelegentlich (29-5%)
- Wiederkehrende Infektionen der oberen Atemwege (Recurrent upper respiratory tract infections)
- Pigmentablagerungen im Trabekelwerk (Pigment deposition in the trabecular meshwork)
- Iris-Pigmentdispersion (Iris pigment dispersion)