Schwangerschaftscholestase, intrahepatische

Auch bekannt als: Cholestase, schwangerschaftsbedingte, Schwangerschaftscholestase, intrahepatische rekurrente

Die Intrahepatische Schwangerschaftscholestase (ICP) ist eine Störung des Galleflusses, gekennzeichnet durch (i) Pruritus mit Beginn im 2. oder 3. Trimenon der Schwangerschaft, (ii) erhöhte Serumwerte der Transaminasen und Gallensäuren und (iii) spontane Regression der Zeichen und Symptome innerhalb von 2-3 Wochen nach der Entbindung.
Klassifikation & Codes
ICD-10 O26.6 ICD-11 JA65.0 OMIM 147480 OMIM 614972 MONDO 0100429 UMLS C0268318 GARD 9804 MeSH C535932
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart Multigenetisch/Multifaktoriell
Manifestationsalter Erwachsenenalter
Prävalenz –
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link
Assoziierte Gene
ABCB11 ABCB4 ATP8B1 NR1H4

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Erhöhte Gallensäurekonzentration im Serum (Increased serum bile acid concentration)
  • Juckreiz (Pruritus)
Häufig (79-30%)
  • Anomalien des Verdauungssystems (Abnormality of the digestive system)
  • Erhöhte zirkulierende hepatische Transaminasenkonzentration (Elevated circulating hepatic transaminase concentration)
  • Schlaflosigkeit (Insomnia)
Gelegentlich (29-5%)
  • Mit Mekonium gefärbtes Fruchtwasser (Meconium stained amniotic fluid)
  • Präeklampsie (Preeclampsia)
  • Hyperbilirubinämie (Hyperbilirubinemia)
  • Abnorme zirkulierende Interleukinkonzentration (Abnormal circulating interleukin concentration)
  • Erhöhte alkalische Phosphatase-Konzentration im Blut (Elevated circulating alkaline phosphatase concentration)
  • Depression (Depression)
  • Abnorme Melatoninsekretion der Zirbeldrüse (Abnormal pineal melatonin secretion)
  • Pruritus palmaris (Palmar pruritus)
  • Juckreiz am Fuß (Pruritus on foot)
  • Neonatale Atemnot (Neonatal respiratory distress)
Sehr selten (4-1%)
  • Klein für das Gestationsalter (Small for gestational age)
  • Hypothyreose (Hypothyroidism)
  • Aszites (Ascites)
  • Cholezystitis (Cholecystitis)
  • Zittern (Tremor)
  • Asterixis (Asterixis)
  • Frühzeitige Geburt (Premature birth)
  • Schmerzen im Unterleib (Abdominal pain)
  • Anomalien der Bauchspeicheldrüse (Abnormality of the pancreas)
  • Jaundice (Jaundice)
Ausgeschlossen (0%)
  • Hautausschlag (Skin rash)
  • Autoimmunität (Autoimmunity)