PAPA-Syndrom

Das Syndrom mit Pyogener steriler Arthritis, Pyoderma gangraenosum und Akne (PAPA) ist eine seltene, autoinflammatorische Erkrankung des Kindesalters, die hauptsächlich die Gelenke und die Haut betrifft.
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart Autosomal-dominant
Manifestationsalter Kindesalter
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Akne (Acne)
  • Einschränkung der Gelenkbeweglichkeit (Limitation of joint mobility)
  • Pustel (Pustule)
  • Ermüdung (Fatigue)
  • Hautgeschwür (Skin ulcer)
  • Fieber (Fever)
  • Arthritis (Arthritis)
Häufig (79-30%)
  • Erhöhter zirkulierender Antikörperspiegel (Increased circulating immunoglobulin concentration)
  • Lymphadenopathie (Lymphadenopathy)
  • Arthralgie (Arthralgia)
Gelegentlich (29-5%)
  • Morbus Crohn (Crohn's disease)
  • Erhöhte Entzündungsreaktion (Increased inflammatory response)
  • Myositis (Myositis)
  • Proteinuria (Proteinuria)
  • Diabetes mellitus Typ I (Type I diabetes mellitus)