Rhabdoidtumor
Auch bekannt als: Tumor, maligner rhabdoider
Der Rhabdoidtumor (RT) ist ein aggressives Weichteilsarkom des Kindesalters. Der RT entsteht in Niere, Leber, peripheren Nerven und in verschiedenen Geweben aller Bereiche des Körpers. RTs im Zentralnervensystem (ZNS) werden als Atypischer teratoider Rhabdoidtumor (ATRT; s. dort) bezeichnet.
Klassifikation & Codes
ICD-10 C49.9
ICD-11 2B5K
ICD-11 XH3RF3
OMIM 609322
OMIM 613325
MONDO 0002728
UMLS C0206743
GARD 7572
MeSH D018335
MedDRA 10073334
Art der Erkrankung
Krankheit
Vererbungsart
Nicht anwendbar
Manifestationsalter
Kindesalter, Kleinkindalter, Neugeborenenzeit, Vorgeburtlich
Prävalenz
<1 / 1 000 000 (Jahresinzidenz, Europa)
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Symptome
Häufig (79-30%)
- Sarkom (Sarcoma)
- Gewichtsverlust (Weight loss)
- Hirnnervenlähmung (Cranial nerve paralysis)
- Fieber (Fever)
- Lymphadenopathie (Lymphadenopathy)
- Kopfschmerzen (Headache)
- Neoplasma der Leber (Neoplasm of the liver)
- Innere Blutungen (Internal hemorrhage)
- Lähmung des Okulomotoriknervs (Oculomotor nerve palsy)
- Schmerzen im Unterleib (Abdominal pain)
- Schlechter Appetit (Poor appetite)
- Insuffizienz der Atemwege (Respiratory insufficiency)
- Zerebrale Lähmung (Cerebral palsy)
- Übelkeit und Erbrechen (Nausea and vomiting)
- Hämaturie (Hematuria)
- Neoplasma des zentralen Nervensystems (Neoplasm of the central nervous system)
- Hypertonie (Hypertension)
- Subkutanes Knötchen (Subcutaneous nodule)
- Reizbarkeit (Irritability)
- Nierenneubildung (Renal neoplasm)
Gelegentlich (29-5%)
- Hyperkalzämie (Hypercalcemia)
- Halbseitenlähmung (Hemiplegia)
- Anämie (Anemia)
- Thrombozytopenie (Thrombocytopenia)