Rhabdoidtumor
Auch bekannt als: Tumor, maligner rhabdoider
Der Rhabdoidtumor (RT) ist ein aggressives Weichteilsarkom des Kindesalters. Der RT entsteht in Niere, Leber, peripheren Nerven und in verschiedenen Geweben aller Bereiche des Körpers. RTs im Zentralnervensystem (ZNS) werden als Atypischer teratoider Rhabdoidtumor (ATRT; s. dort) bezeichnet.
Klassifikation & Codes
ICD-10 C49.9
ICD-11 2B5K
ICD-11 XH3RF3
OMIM 609322
OMIM 613325
MONDO 0002728
UMLS C0206743
GARD 7572
MeSH D018335
MedDRA 10073334
Art der Erkrankung
Krankheit
Vererbungsart
Nicht anwendbar
Manifestationsalter
Kindesalter, Kleinkindalter, Neugeborenenzeit, Vorgeburtlich
Prävalenz
<1 / 1 000 000 (Jahresinzidenz, Europa)
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Symptome
Häufig (79-30%)
- Insuffizienz der Atemwege (Respiratory insufficiency)
- Sarkom (Sarcoma)
- Neoplasma des zentralen Nervensystems (Neoplasm of the central nervous system)
- Nierenneubildung (Renal neoplasm)
- Hirnnervenlähmung (Cranial nerve paralysis)
- Subkutanes Knötchen (Subcutaneous nodule)
- Schmerzen im Unterleib (Abdominal pain)
- Reizbarkeit (Irritability)
- Schlechter Appetit (Poor appetite)
- Hämaturie (Hematuria)
- Neoplasma der Leber (Neoplasm of the liver)
- Gewichtsverlust (Weight loss)
- Innere Blutungen (Internal hemorrhage)
- Hypertonie (Hypertension)
- Lymphadenopathie (Lymphadenopathy)
- Kopfschmerzen (Headache)
- Fieber (Fever)
- Übelkeit und Erbrechen (Nausea and vomiting)
- Zerebrale Lähmung (Cerebral palsy)
- Lähmung des Okulomotoriknervs (Oculomotor nerve palsy)
Gelegentlich (29-5%)
- Halbseitenlähmung (Hemiplegia)
- Thrombozytopenie (Thrombocytopenia)
- Anämie (Anemia)
- Hyperkalzämie (Hypercalcemia)