Kongenitale membranöse Nephropathie durch Alloimmunisierung gegen fetomaternale anti-neutrale Endopeptidase

Eine seltene angeborene Glomerulopathie, die auf eine mütterliche Anti-Neutrale Endopeptidase (NEP)-Alloimmunisierung zurückzuführen ist. Sie ist gekennzeichnet durch schweres Nierenversagen und ein nephrotisches Syndrom bei der Geburt, das sich in den ersten Lebenswochen rasch bessert.
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart Autosomal-rezessiv
Manifestationsalter Neugeborenenzeit, Vorgeburtlich
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Nephrotisches Syndrom (Nephrotic syndrome)
  • Exposition während der Schwangerschaft (Pregnancy exposure)
  • Glomerulonephritis (Glomerulonephritis)
  • Glomeruläre Ablagerungen (Glomerular deposits)
Häufig (79-30%)
  • Niereninsuffizienz (Renal insufficiency)