Progressive supranukleäre Blickparese

Eine seltene, spät auftretende neurodegenerative Erkrankung, die durch okulomotorische Dysfunktion, posturale Instabilität, Akinesie-Starrheit und kognitive Dysfunktion gekennzeichnet ist.
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart Nicht anwendbar
Manifestationsalter Erwachsenenalter, Ältere Erwachsene
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Dysphagie (Dysphagia)
  • Haltungsinstabilität (Postural instability)
  • Impulsivität (Impulsivity)
  • Unsicherer Gang (Unsteady gait)
  • Abnorme synaptische Übertragung (Abnormal synaptic transmission)
  • Supranukleäre Ophthalmoplegie (Supranuclear ophthalmoplegia)
  • Falls (Falls)
  • Supranukleäre Blicklähmung (Supranuclear gaze palsy)
  • Neuronenverlust im Zentralnervensystem (Neuronal loss in central nervous system)
Häufig (79-30%)
  • Sehbehinderung (Visual impairment)
  • Pseudobulbäre Zeichen (Pseudobulbar signs)
  • Dystonie (Dystonia)
  • Apathie (Apathy)
  • Vertikale supranukleäre Blicklähmung (Vertical supranuclear gaze palsy)
  • Emotionale Labilität (Emotional lability)
  • Langsame sakkadische Augenbewegungen (Slow saccadic eye movements)
  • Dysarthrie (Dysarthria)
  • Gliose (Gliosis)
  • Kognitive Beeinträchtigung (Cognitive impairment)
  • Zerebrale kortikale Atrophie (Cerebral cortical atrophy)
  • Depression (Depression)
  • Aphasie (Aphasia)
  • Vertigo (Vertigo)
  • Bradykinesie (Bradykinesia)
  • Beeinträchtigung des Gedächtnisses (Memory impairment)
  • Blepharospasmus (Blepharospasm)
  • Reizbarkeit (Irritability)
  • Verzögerte Sprach- und Sprechentwicklung (Delayed speech and language development)
Gelegentlich (29-5%)
  • Zittern (Tremor)
  • Steifigkeit (Rigidity)
  • Demenz (Dementia)
  • Abnormität der Augenbewegung (Abnormality of eye movement)