Progressive supranukleäre Blickparese
Auch bekannt als: PSP-Syndrom
Eine seltene, spät auftretende neurodegenerative Erkrankung, die durch okulomotorische Dysfunktion, posturale Instabilität, Akinesie-Starrheit und kognitive Dysfunktion gekennzeichnet ist.
Klassifikation & Codes
ICD-10 G23.1
ICD-11 8A00.10
OMIM 260540
OMIM 601104
OMIM 609454
OMIM 610898
MONDO 0019037
UMLS C0038868
GARD 7471
MeSH D013494
MedDRA 10036813
Art der Erkrankung
Krankheit
Vererbungsart
Nicht anwendbar
Manifestationsalter
Erwachsenenalter, Ältere Erwachsene
Prävalenz
1-9 / 100 000 (Punktprävalenz, Weltweit)
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Symptome
Sehr häufig (99-80%)
- Haltungsinstabilität (Postural instability)
- Supranukleäre Ophthalmoplegie (Supranuclear ophthalmoplegia)
- Neuronenverlust im Zentralnervensystem (Neuronal loss in central nervous system)
- Unsicherer Gang (Unsteady gait)
- Falls (Falls)
- Impulsivität (Impulsivity)
- Dysphagie (Dysphagia)
- Abnorme synaptische Übertragung (Abnormal synaptic transmission)
- Supranukleäre Blicklähmung (Supranuclear gaze palsy)
Häufig (79-30%)
- Gliose (Gliosis)
- Depression (Depression)
- Langsame sakkadische Augenbewegungen (Slow saccadic eye movements)
- Kognitive Beeinträchtigung (Cognitive impairment)
- Vertigo (Vertigo)
- Pseudobulbäre Zeichen (Pseudobulbar signs)
- Apathie (Apathy)
- Dysarthrie (Dysarthria)
- Dystonie (Dystonia)
- Bradykinesie (Bradykinesia)
- Sehbehinderung (Visual impairment)
- Beeinträchtigung des Gedächtnisses (Memory impairment)
- Blepharospasmus (Blepharospasm)
- Zerebrale kortikale Atrophie (Cerebral cortical atrophy)
- Verzögerte Sprach- und Sprechentwicklung (Delayed speech and language development)
- Reizbarkeit (Irritability)
- Vertikale supranukleäre Blicklähmung (Vertical supranuclear gaze palsy)
- Emotionale Labilität (Emotional lability)
- Aphasie (Aphasia)
Gelegentlich (29-5%)
- Steifigkeit (Rigidity)
- Abnormität der Augenbewegung (Abnormality of eye movement)
- Demenz (Dementia)
- Zittern (Tremor)