Pankreasblastom
Eine seltene neoplastische gastroenterologische Erkrankung, die am häufigsten bei Kindern vorkommt und sich meist mit den unspezifischen Symptomen einer tastbaren Masse, Erbrechen, Bauchschmerzen, Gelbsucht und Gewichtsverlust/Durchfall präsentiert. Histologisch ist diese maligne epitheliale Pankreasneoplasie der exokrinen Zellen durch mehrere Differenzierungslinien (azinär, duktal, mesenchymal, neuroendokrin) und das Vorhandensein von Squamoid-Nestern gekennzeichnet.
Klassifikation & Codes
ICD-10 C25.1
ICD-11 2C10.0
ICD-11 XH27L5
MONDO 0019035
UMLS C0334489
GARD 4210
MeSH C537162
MedDRA 10073367
Art der Erkrankung
Krankheit
Vererbungsart
Nicht anwendbar
Manifestationsalter
Erwachsenenalter, Kindesalter
Prävalenz
<1 / 1 000 000 (Punktprävalenz, Weltweit)
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Symptome
Häufig (79-30%)
- Schmerzen im Unterleib (Abdominal pain)
- Verkalkung der Bauchspeicheldrüse (Pancreatic calcification)
- Abdominaler Aufstau (Abdominal distention)
- Erbrechen (Vomiting)
- Erhöhte maternale zirkulierende Alpha-Fetoprotein-Konzentration (Elevated maternal circulating alpha-fetoprotein concentration)
- Diarrhöe (Diarrhea)
- Gewichtsverlust (Weight loss)
Gelegentlich (29-5%)
- Jaundice (Jaundice)
- Abnormität der Lymphknoten (Abnormality of the lymph nodes)