Pankreasblastom

Eine seltene neoplastische gastroenterologische Erkrankung, die am häufigsten bei Kindern vorkommt und sich meist mit den unspezifischen Symptomen einer tastbaren Masse, Erbrechen, Bauchschmerzen, Gelbsucht und Gewichtsverlust/Durchfall präsentiert. Histologisch ist diese maligne epitheliale Pankreasneoplasie der exokrinen Zellen durch mehrere Differenzierungslinien (azinär, duktal, mesenchymal, neuroendokrin) und das Vorhandensein von Squamoid-Nestern gekennzeichnet.
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart Nicht anwendbar
Manifestationsalter Kindesalter, Erwachsenenalter
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Häufig (79-30%)
  • Abdominaler Aufstau (Abdominal distention)
  • Erbrechen (Vomiting)
  • Gewichtsverlust (Weight loss)
  • Erhöhte maternale zirkulierende Alpha-Fetoprotein-Konzentration (Elevated maternal circulating alpha-fetoprotein concentration)
  • Schmerzen im Unterleib (Abdominal pain)
  • Verkalkung der Bauchspeicheldrüse (Pancreatic calcification)
  • Diarrhöe (Diarrhea)
Gelegentlich (29-5%)
  • Abnormität der Lymphknoten (Abnormality of the lymph nodes)
  • Jaundice (Jaundice)