Tenosynovialer Riesenzelltumor

Ein seltener Weichteiltumor, der durch Läsionen gekennzeichnet ist, die vorwiegend aus dem Synovialgewebe von Gelenken, Sehnenscheiden oder Schleimbeuteln stammen. Es handelt sich in der Regel um gutartige Tumore, die entweder lokalisiert oder diffus sein können. Lokalisierte Tumoren sind in der Regel schmerzlos, fest und langsam wachsend, werden meist in den Fingern und der Hand entdeckt (können auch im Handgelenk, Fuß oder Knöchel vorkommen), und die Patienten sind asymptomatisch. Diffuse Tumoren sind aggressiver und betreffen häufig große Gelenke (Knie, Hüfte, Knöchel und Schulter). Zu den Symptomen gehören Gelenkschmerzen, Druckempfindlichkeit, Schwellungen, Bewegungseinschränkungen und hämorrhagische Gelenkergüsse. Einige lokalisierte Tumore können wiederkehren, sind aber in der Regel nicht zerstörerisch. Rezidive treten häufiger bei diffusen Tumoren auf und können zu Gelenkinstabilität, degenerativen Gelenkerkrankungen und erheblichen Funktionseinschränkungen führen. Seltene Fälle mit maligner Transformation, die sich als aggressive Sarkome präsentieren und zu lokaler Zerstörung und Metastasierung in Lymphknoten (insbesondere Leisten- und Beckenlymphknoten) und Lunge führen, werden ebenfalls berichtet.