Lymphödem mit gelben Nägeln
Auch bekannt als: Gelbe-Nägel-Syndrom, YNS
Eine seltene, syndromale Nagelanomalie, die durch die variable Trias von charakteristischen gelben Nägeln, chronischen Atemwegsmanifestationen und primären Lymphödemen gekennzeichnet ist.
Klassifikation & Codes
ICD-10 L60.5
ICD-11 EE11.1
OMIM 153300
MONDO 0007921
UMLS C0221348
GARD 184
MeSH D056684
MedDRA 10048244
Art der Erkrankung
Krankheit
Vererbungsart
–
Manifestationsalter
Erwachsenenalter, Kindesalter, Neugeborenenzeit
Prävalenz
<1 / 1 000 000 (Punktprävalenz, Weltweit)
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Symptome
Sehr häufig (99-80%)
- Dysplasie der Fingernägel (Fingernail dysplasia)
- Bronchiektasie (Bronchiectasis)
- Hypoplasie der Lymphgefäße (Hypoplasia of lymphatic vessels)
- Abnorme Morphologie der Zehennägel (Abnormal toenail morphology)
- Abnorme Morphologie der Fingernägel (Abnormal fingernail morphology)
- Gelbe Nägel (Yellow nails)
- Lymphödem (Lymphedema)
- Dysplasie der Zehennägel (Toenail dysplasia)
Häufig (79-30%)
- Husten (Cough)
- Dyspnoe (Dyspnea)
- Pleuritis (Pleuritis)
- Sinusitis (Sinusitis)
- Rhinitis (Rhinitis)
- Wiederkehrende Infektionen der Atemwege (Recurrent respiratory infections)
Gelegentlich (29-5%)
- Allgemeine Anomalien der Haut (Generalized abnormality of skin)
- Pulmonale arterielle Hypertonie (Pulmonary arterial hypertension)
- Nephropathie (Nephropathy)
- Neoplasma (Neoplasm)
- Nierenneubildung (Renal neoplasm)
- Sarkom (Sarcoma)
- Onycholyse (Onycholysis)
- Immundefizienz (Immunodeficiency)
- Neoplasma der Gallenwege (Biliary tract neoplasm)
- Neoplasma der Lunge (Neoplasm of the lung)