Lymphödem mit gelben Nägeln

Eine seltene, syndromale Nagelanomalie, die durch die variable Trias von charakteristischen gelben Nägeln, chronischen Atemwegsmanifestationen und primären Lymphödemen gekennzeichnet ist.
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart –
Manifestationsalter Kindesalter, Neugeborenenzeit, Erwachsenenalter
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Bronchiektasie (Bronchiectasis)
  • Gelbe Nägel (Yellow nails)
  • Dysplasie der Zehennägel (Toenail dysplasia)
  • Lymphödem (Lymphedema)
  • Abnorme Morphologie der Fingernägel (Abnormal fingernail morphology)
  • Abnorme Morphologie der Zehennägel (Abnormal toenail morphology)
  • Hypoplasie der Lymphgefäße (Hypoplasia of lymphatic vessels)
  • Dysplasie der Fingernägel (Fingernail dysplasia)
Häufig (79-30%)
  • Sinusitis (Sinusitis)
  • Dyspnoe (Dyspnea)
  • Pleuritis (Pleuritis)
  • Rhinitis (Rhinitis)
  • Husten (Cough)
  • Wiederkehrende Infektionen der Atemwege (Recurrent respiratory infections)
Gelegentlich (29-5%)
  • Nephropathie (Nephropathy)
  • Pulmonale arterielle Hypertonie (Pulmonary arterial hypertension)
  • Sarkom (Sarcoma)
  • Neoplasma (Neoplasm)
  • Neoplasma der Lunge (Neoplasm of the lung)
  • Allgemeine Anomalien der Haut (Generalized abnormality of skin)
  • Immundefizienz (Immunodeficiency)
  • Nierenneubildung (Renal neoplasm)
  • Onycholyse (Onycholysis)
  • Neoplasma der Gallenwege (Biliary tract neoplasm)