Lymphödem mit gelben Nägeln

Eine seltene, syndromale Nagelanomalie, die durch die variable Trias von charakteristischen gelben Nägeln, chronischen Atemwegsmanifestationen und primären Lymphödemen gekennzeichnet ist.
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart
Manifestationsalter Erwachsenenalter, Kindesalter, Neugeborenenzeit
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Bronchiektasie (Bronchiectasis)
  • Dysplasie der Zehennägel (Toenail dysplasia)
  • Abnorme Morphologie der Fingernägel (Abnormal fingernail morphology)
  • Gelbe Nägel (Yellow nails)
  • Lymphödem (Lymphedema)
  • Abnorme Morphologie der Zehennägel (Abnormal toenail morphology)
  • Hypoplasie der Lymphgefäße (Hypoplasia of lymphatic vessels)
  • Dysplasie der Fingernägel (Fingernail dysplasia)
Häufig (79-30%)
  • Pleuritis (Pleuritis)
  • Wiederkehrende Infektionen der Atemwege (Recurrent respiratory infections)
  • Sinusitis (Sinusitis)
  • Husten (Cough)
  • Rhinitis (Rhinitis)
  • Dyspnoe (Dyspnea)
Gelegentlich (29-5%)
  • Neoplasma der Gallenwege (Biliary tract neoplasm)
  • Allgemeine Anomalien der Haut (Generalized abnormality of skin)
  • Pulmonale arterielle Hypertonie (Pulmonary arterial hypertension)
  • Neoplasma (Neoplasm)
  • Nephropathie (Nephropathy)
  • Neoplasma der Lunge (Neoplasm of the lung)
  • Nierenneubildung (Renal neoplasm)
  • Sarkom (Sarcoma)
  • Onycholyse (Onycholysis)
  • Immundefizienz (Immunodeficiency)