Amyotrophie, monomelische

Die Monomelische Amyotrophie (MA) ist eine seltene, benigne Erkrankung der unteren Motorneuronen. Sie ist gekennzeichnet durch Muskelschwäche und -atrophie in den distalen oberen Extremitäten. Die Symptome beginnen in der Adoleszenz, die Progredienz der Krankheit kommt spontan zum Stillstand, und die Symptome bleiben dann stabil.
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart Unbekannt
Manifestationsalter Erwachsenenalter, Jugendalter
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Amyotrophie der distalen oberen Gliedmaßen (Distal upper limb amyotrophy)
  • Muskelschwäche (Muscle weakness)
  • EMG-Anomalie (EMG abnormality)
  • Anomalie der oberen Gliedmaßen (Abnormality of the upper limb)
Häufig (79-30%)
  • Abnormität der peripheren Nervenleitfähigkeit (Abnormality of peripheral nerve conduction)
  • Degeneration der vorderen Hornzellen (Degeneration of anterior horn cells)
Gelegentlich (29-5%)
  • Zittern (Tremor)
  • Abnormität der Bewegung (Abnormality of movement)
  • Faszikulationen (Fasciculations)
  • Anomalien des Immunsystems (Abnormality of the immune system)