Vaginalatresie

Eine seltene vaginale Fehlbildung, die durch eine angeborene Obstruktion des uterovaginalen Ausflusstrakts gekennzeichnet ist, da der Sinus urogenitalis den kaudalen Aspekt der Vagina nicht ausbildet, der dann durch fibröses Gewebe ersetzt wird. Die Fehlbildung kann als isolierte Entwicklungsstörung oder in Verbindung mit anderen Anomalien auftreten, wie z. B. Zervixagenesie, imperforiertes Hymen und Uterus bicornis. Zu den Anzeichen und Symptomen gehören primäre Amenorrhoe, zyklische Beckenschmerzen, Unterleibsschmerzen, Dyspareunie, Gewebeverdichtung im Becken, Menstruationsstörungen und periodisches Fieber.
Art der Erkrankung Morphologische Anomalie
Vererbungsart Nicht anwendbar
Manifestationsalter Kindesalter
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Obligat (100%)
  • Vaginal-Atresie (Vaginal atresia)
Häufig (79-30%)
  • Schmerzen im Unterleib (Abdominal pain)
  • Imperforiertes Hymen (Imperforate hymen)
  • Anomalie der Gebärmutter (Abnormality of the uterus)
  • Primäre Amenorrhöe (Primary amenorrhea)
  • Unterleibsmasse (Abdominal mass)
  • Beckenmasse (Pelvic mass)
Gelegentlich (29-5%)
  • Doppelte Gebärmutter (Uterus didelphys) (Uterus didelphys)
  • Vaginale Hämatozele (Vaginal hematocele)
  • Zervizitis (Cervicitis)
Sehr selten (4-1%)
  • Zweispitzige Gebärmutter (Bicornuate uterus)
  • Transversale Scheidenscheidewand (Transverse vaginal septum)