Vaginalatresie
Eine seltene vaginale Fehlbildung, die durch eine angeborene Obstruktion des uterovaginalen Ausflusstrakts gekennzeichnet ist, da der Sinus urogenitalis den kaudalen Aspekt der Vagina nicht ausbildet, der dann durch fibröses Gewebe ersetzt wird. Die Fehlbildung kann als isolierte Entwicklungsstörung oder in Verbindung mit anderen Anomalien auftreten, wie z. B. Zervixagenesie, imperforiertes Hymen und Uterus bicornis. Zu den Anzeichen und Symptomen gehören primäre Amenorrhoe, zyklische Beckenschmerzen, Unterleibsschmerzen, Dyspareunie, Gewebeverdichtung im Becken, Menstruationsstörungen und periodisches Fieber.
Klassifikation & Codes
Art der Erkrankung
Morphologische Anomalie
Vererbungsart
Nicht anwendbar
Manifestationsalter
Kindesalter
Prävalenz
–
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Symptome
Obligat (100%)
- Vaginal-Atresie (Vaginal atresia)
Häufig (79-30%)
- Primäre Amenorrhöe (Primary amenorrhea)
- Schmerzen im Unterleib (Abdominal pain)
- Anomalie der Gebärmutter (Abnormality of the uterus)
- Beckenmasse (Pelvic mass)
- Unterleibsmasse (Abdominal mass)
- Imperforiertes Hymen (Imperforate hymen)
Gelegentlich (29-5%)
- Doppelte Gebärmutter (Uterus didelphys) (Uterus didelphys)
- Zervizitis (Cervicitis)
- Vaginale Hämatozele (Vaginal hematocele)
Sehr selten (4-1%)
- Transversale Scheidenscheidewand (Transverse vaginal septum)
- Zweispitzige Gebärmutter (Bicornuate uterus)