Vaginalatresie
Eine seltene vaginale Fehlbildung, die durch eine angeborene Obstruktion des uterovaginalen Ausflusstrakts gekennzeichnet ist, da der Sinus urogenitalis den kaudalen Aspekt der Vagina nicht ausbildet, der dann durch fibröses Gewebe ersetzt wird. Die Fehlbildung kann als isolierte Entwicklungsstörung oder in Verbindung mit anderen Anomalien auftreten, wie z. B. Zervixagenesie, imperforiertes Hymen und Uterus bicornis. Zu den Anzeichen und Symptomen gehören primäre Amenorrhoe, zyklische Beckenschmerzen, Unterleibsschmerzen, Dyspareunie, Gewebeverdichtung im Becken, Menstruationsstörungen und periodisches Fieber.
Klassifikation & Codes
Art der Erkrankung
Morphologische Anomalie
Vererbungsart
Nicht anwendbar
Manifestationsalter
Kindesalter
Prävalenz
–
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Symptome
Obligat (100%)
- Vaginal-Atresie (Vaginal atresia)
Häufig (79-30%)
- Primäre Amenorrhöe (Primary amenorrhea)
- Imperforiertes Hymen (Imperforate hymen)
- Unterleibsmasse (Abdominal mass)
- Beckenmasse (Pelvic mass)
- Anomalie der Gebärmutter (Abnormality of the uterus)
- Schmerzen im Unterleib (Abdominal pain)
Gelegentlich (29-5%)
- Vaginale Hämatozele (Vaginal hematocele)
- Zervizitis (Cervicitis)
- Doppelte Gebärmutter (Uterus didelphys) (Uterus didelphys)
Sehr selten (4-1%)
- Zweispitzige Gebärmutter (Bicornuate uterus)
- Transversale Scheidenscheidewand (Transverse vaginal septum)