Nephroblastom

Auch bekannt als: Nierentumor, embryonaler, Wilms Tumor

Das Nephroblastom (Wilms-Tumor), der häufigste Nierentumor der Kinder, ist gekennzeichnet durch abnorme Proliferation von Zellen, die den Nierenzellen des Embryos ähneln (Metanephrom), weshalb von einem embryonalen Tumor gesprochen wird.
Klassifikation & Codes
ICD-10 C64 ICD-11 2C90.Y OMIM 194070 OMIM 194071 OMIM 194090 OMIM 601363 OMIM 601583 OMIM 616806 MONDO 0019004 UMLS C0027708 GARD 7892 MeSH D009396 MedDRA 10029145
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart Autosomal-dominant
Manifestationsalter Kindesalter
Prävalenz 1-9 / 100 000 (Punktprävalenz, Europa)
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link
Assoziierte Gene
CTR9 TRIM28 TRIP13 WT1 BRCA2 DIS3L2 GPC3 H19 POU6F2 REST

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Unterleibsmasse (Abdominal mass)
  • Nephroblastom (Nephroblastoma)
  • Neoplasma (Neoplasm)
Häufig (79-30%)
  • Schmerzen im Unterleib (Abdominal pain)
  • Duplikation des Nierenbeckens (Duplication of renal pelvis)
  • Makroskopische Hämaturie (Macroscopic hematuria)
Gelegentlich (29-5%)
  • Varikozele (Varicocele)
  • Hypertonie (Hypertension)
  • Neoplasma der Lunge (Neoplasm of the lung)
  • Polyzythämie (Polycythemia)
  • Aniridie (Aniridia)
  • Mikroskopische Hämaturie (Microscopic hematuria)
  • Anämie (Anemia)
  • Neoplasma der Leber (Neoplasm of the liver)
  • Hämihypertrophie (Hemihypertrophy)
  • Unwohlsein (Malaise)
  • Ektopische Niere (Ectopic kidney)
  • Hufeisenniere (Horseshoe kidney)
  • Lymphadenopathie (Lymphadenopathy)
  • Hypospadie (Hypospadias)
  • Hyperkalzämie (Hypercalcemia)
  • Fieber (Fever)
  • Abnorme Uterusmorphologie (Abnormal uterus morphology)
  • Gewichtsverlust (Weight loss)
  • Verminderte Aktivität des von-Willebrand-Faktors (Reduced von Willebrand factor activity)
  • Kryptorchismus (Cryptorchidism)
Sehr selten (4-1%)
  • Dyspnoe (Dyspnea)