Schilddrüsenkrankheit, IgG4-assoziierte

Auch bekannt als: Riedel-Krankheit, Riedel-Thyreoiditis

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Klassifikation & Codes
ICD-10 E06.5 ICD-11 4A43.0 MONDO 0018992 UMLS C0154162 MedDRA 10039142
Art der Erkrankung Klinischer Subtyp
Vererbungsart Nicht anwendbar
Manifestationsalter Erwachsenenalter
Prävalenz 1-9 / 100 000 (Jahresinzidenz, United States)
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Goiter (Goiter)
  • Schilddrüsenentzündung (Thyroiditis)
Häufig (79-30%)
  • Anti-Schilddrüsenperoxidase-Antikörper-Positivität (Anti-thyroid peroxidase antibody positivity)
  • Anti-Thyroglobulin-Antikörper-Positivität (Anti-thyroglobulin antibody positivity)
  • Hypothyreose (Hypothyroidism)
  • Erhöhter zirkulierender IgG4-Spiegel (Increased circulating IgG4 level)
  • Hashimoto-Thyreoiditis (Hashimoto thyroiditis)
Gelegentlich (29-5%)
  • Dysphagie (Dysphagia)
  • Euthyreote Struma (Euthyroid goiter)
  • Morbus Basedow (Graves disease)
  • Autoimmunität (Autoimmunity)
  • Hypokalzämie (Hypocalcemia)
  • Knotiger Kropf (Nodular goiter)
  • Stimmbandlähmung (Vocal cord paralysis)
  • Trachealstenose (Tracheal stenosis)
Sehr selten (4-1%)
  • Sialadenitis (Sialadenitis)
  • Sklerosierende Cholangitis (Sclerosing cholangitis)
  • Pankreasfibrose (Pancreatic fibrosis)
  • Anomalie der Hirnanhangdrüse (Abnormality of the pituitary gland)
  • Anomalie des Mediastinums (Abnormal mediastinum morphology)
  • Thyreotoxikose mit diffuser Struma (Thyrotoxicosis with diffuse goiter)
  • Anomalien der Augenanhangsgebilde (Abnormality of the ocular adnexa)
  • Retroperitoneale Fibrose (Retroperitoneal fibrosis)
Ausgeschlossen (0%)
  • Allergie (Allergy)
  • Neoplasma (Neoplasm)