Hepatoportale Sklerose

Auch bekannt als: Venopathie, obliterative portale

Ein Subtyp der portosinusoidalen Gefäßerkrankung, der histologisch durch einen unterschiedlichen Grad der Phlebosklerose gekennzeichnet ist, die hauptsächlich die kleinen und mittleren Äste der Pfortader mit heterogener Verteilung befällt, ohne dass eine Zirrhose vorliegt.
Klassifikation & Codes
ICD-10 K74.1 MONDO 0018991 UMLS C4273756
Art der Erkrankung Histopathologischer Subtyp
Vererbungsart –
Manifestationsalter Alle Altersgruppen
Prävalenz –
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Splenomegalie (Splenomegaly)
  • Anämie (Anemia)
Häufig (79-30%)
  • Abnormale Blutungen (Abnormal bleeding)
  • Abnorme Morphologie des Leberparenchyms (Abnormal liver parenchyma morphology)
  • Ösophagusvarizen (Esophageal varix)
  • Anomalien des Lebergefäßsystems (Abnormality of the hepatic vasculature)
  • Portale Hypertonie (Portal hypertension)
  • Magenvarix (Gastric varix)
  • Antikörper-Positivität der glatten Muskulatur (Smooth muscle antibody positivity)
  • Leukopenie (Leukopenia)
  • Hypersplenismus (Hypersplenism)
  • Verlängerte Prothrombinzeit (Prolonged prothrombin time)
  • Intrahepatische Pfortaderverödung (Intrahepatic portal vein sclerosis)
Gelegentlich (29-5%)
  • Juckreiz (Pruritus)
  • Periportale Fibrose (Periportal fibrosis)
  • Hyperbilirubinämie (Hyperbilirubinemia)
  • Anticardiolipin-IgG-Antikörper-Positivität (Anticardiolipin IgG antibody positivity)
  • Wiederkehrende Infektionen (Recurrent infections)
  • Aszites (Ascites)
  • Noduläre regenerative Hyperplasie der Leber (Nodular regenerative hyperplasia of liver)
  • Hepatische Enzephalopathie (Hepatic encephalopathy)
  • Erhöhte zirkulierende hepatische Transaminasenkonzentration (Elevated circulating hepatic transaminase concentration)
  • Hypoalbuminämie (Hypoalbuminemia)
  • Pfortaderthrombose (Portal vein thrombosis)
  • Anticardiolipin-IgM-Antikörper-Positivität (Anticardiolipin IgM antibody positivity)
  • Magen-Darm-Blutung (Gastrointestinal hemorrhage)
  • Kognitive Beeinträchtigung (Cognitive impairment)
  • Jaundice (Jaundice)
  • Thrombozytopenie (Thrombocytopenia)
Sehr selten (4-1%)
  • Hepatozelluläres Karzinom (Hepatocellular carcinoma)