Hepatoportale Sklerose

Auch bekannt als: Venopathie, obliterative portale

Ein Subtyp der portosinusoidalen Gefäßerkrankung, der histologisch durch einen unterschiedlichen Grad der Phlebosklerose gekennzeichnet ist, die hauptsächlich die kleinen und mittleren Äste der Pfortader mit heterogener Verteilung befällt, ohne dass eine Zirrhose vorliegt.
Klassifikation & Codes
ICD-10 K74.1 MONDO 0018991 UMLS C4273756
Art der Erkrankung Histopathologischer Subtyp
Vererbungsart –
Manifestationsalter Alle Altersgruppen
Prävalenz –
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Anämie (Anemia)
  • Splenomegalie (Splenomegaly)
Häufig (79-30%)
  • Ösophagusvarizen (Esophageal varix)
  • Magenvarix (Gastric varix)
  • Verlängerte Prothrombinzeit (Prolonged prothrombin time)
  • Abnormale Blutungen (Abnormal bleeding)
  • Anomalien des Lebergefäßsystems (Abnormality of the hepatic vasculature)
  • Antikörper-Positivität der glatten Muskulatur (Smooth muscle antibody positivity)
  • Intrahepatische Pfortaderverödung (Intrahepatic portal vein sclerosis)
  • Portale Hypertonie (Portal hypertension)
  • Abnorme Morphologie des Leberparenchyms (Abnormal liver parenchyma morphology)
  • Leukopenie (Leukopenia)
  • Hypersplenismus (Hypersplenism)
Gelegentlich (29-5%)
  • Thrombozytopenie (Thrombocytopenia)
  • Hyperbilirubinämie (Hyperbilirubinemia)
  • Juckreiz (Pruritus)
  • Anticardiolipin-IgG-Antikörper-Positivität (Anticardiolipin IgG antibody positivity)
  • Pfortaderthrombose (Portal vein thrombosis)
  • Periportale Fibrose (Periportal fibrosis)
  • Erhöhte zirkulierende hepatische Transaminasenkonzentration (Elevated circulating hepatic transaminase concentration)
  • Hepatische Enzephalopathie (Hepatic encephalopathy)
  • Anticardiolipin-IgM-Antikörper-Positivität (Anticardiolipin IgM antibody positivity)
  • Magen-Darm-Blutung (Gastrointestinal hemorrhage)
  • Aszites (Ascites)
  • Jaundice (Jaundice)
  • Hypoalbuminämie (Hypoalbuminemia)
  • Kognitive Beeinträchtigung (Cognitive impairment)
  • Wiederkehrende Infektionen (Recurrent infections)
  • Noduläre regenerative Hyperplasie der Leber (Nodular regenerative hyperplasia of liver)
Sehr selten (4-1%)
  • Hepatozelluläres Karzinom (Hepatocellular carcinoma)