Hepatoportale Sklerose

Ein Subtyp der portosinusoidalen Gefäßerkrankung, der histologisch durch einen unterschiedlichen Grad der Phlebosklerose gekennzeichnet ist, die hauptsächlich die kleinen und mittleren Äste der Pfortader mit heterogener Verteilung befällt, ohne dass eine Zirrhose vorliegt.
Art der Erkrankung Histopathologischer Subtyp
Vererbungsart –
Manifestationsalter Alle Altersgruppen
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Anämie (Anemia)
  • Splenomegalie (Splenomegaly)
Häufig (79-30%)
  • Abnormale Blutungen (Abnormal bleeding)
  • Leukopenie (Leukopenia)
  • Abnorme Morphologie des Leberparenchyms (Abnormal liver parenchyma morphology)
  • Hypersplenismus (Hypersplenism)
  • Verlängerte Prothrombinzeit (Prolonged prothrombin time)
  • Intrahepatische Pfortaderverödung (Intrahepatic portal vein sclerosis)
  • Anomalien des Lebergefäßsystems (Abnormality of the hepatic vasculature)
  • Ösophagusvarizen (Esophageal varix)
  • Antikörper-Positivität der glatten Muskulatur (Smooth muscle antibody positivity)
  • Magenvarix (Gastric varix)
  • Portale Hypertonie (Portal hypertension)
Gelegentlich (29-5%)
  • Erhöhte zirkulierende hepatische Transaminasenkonzentration (Elevated circulating hepatic transaminase concentration)
  • Hepatische Enzephalopathie (Hepatic encephalopathy)
  • Juckreiz (Pruritus)
  • Hypoalbuminämie (Hypoalbuminemia)
  • Hyperbilirubinämie (Hyperbilirubinemia)
  • Noduläre regenerative Hyperplasie der Leber (Nodular regenerative hyperplasia of liver)
  • Anticardiolipin-IgG-Antikörper-Positivität (Anticardiolipin IgG antibody positivity)
  • Magen-Darm-Blutung (Gastrointestinal hemorrhage)
  • Periportale Fibrose (Periportal fibrosis)
  • Thrombozytopenie (Thrombocytopenia)
  • Jaundice (Jaundice)
  • Wiederkehrende Infektionen (Recurrent infections)
  • Anticardiolipin-IgM-Antikörper-Positivität (Anticardiolipin IgM antibody positivity)
  • Aszites (Ascites)
  • Pfortaderthrombose (Portal vein thrombosis)
  • Kognitive Beeinträchtigung (Cognitive impairment)
Sehr selten (4-1%)
  • Hepatozelluläres Karzinom (Hepatocellular carcinoma)