Hepatoportale Sklerose

Auch bekannt als: Venopathie, obliterative portale

Ein Subtyp der portosinusoidalen Gefäßerkrankung, der histologisch durch einen unterschiedlichen Grad der Phlebosklerose gekennzeichnet ist, die hauptsächlich die kleinen und mittleren Äste der Pfortader mit heterogener Verteilung befällt, ohne dass eine Zirrhose vorliegt.
Klassifikation & Codes
ICD-10 K74.1 MONDO 0018991 UMLS C4273756
Art der Erkrankung Histopathologischer Subtyp
Vererbungsart –
Manifestationsalter Alle Altersgruppen
Prävalenz –
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Splenomegalie (Splenomegaly)
  • Anämie (Anemia)
Häufig (79-30%)
  • Leukopenie (Leukopenia)
  • Abnorme Morphologie des Leberparenchyms (Abnormal liver parenchyma morphology)
  • Intrahepatische Pfortaderverödung (Intrahepatic portal vein sclerosis)
  • Anomalien des Lebergefäßsystems (Abnormality of the hepatic vasculature)
  • Antikörper-Positivität der glatten Muskulatur (Smooth muscle antibody positivity)
  • Portale Hypertonie (Portal hypertension)
  • Magenvarix (Gastric varix)
  • Hypersplenismus (Hypersplenism)
  • Verlängerte Prothrombinzeit (Prolonged prothrombin time)
  • Abnormale Blutungen (Abnormal bleeding)
  • Ösophagusvarizen (Esophageal varix)
Gelegentlich (29-5%)
  • Noduläre regenerative Hyperplasie der Leber (Nodular regenerative hyperplasia of liver)
  • Kognitive Beeinträchtigung (Cognitive impairment)
  • Hyperbilirubinämie (Hyperbilirubinemia)
  • Erhöhte zirkulierende hepatische Transaminasenkonzentration (Elevated circulating hepatic transaminase concentration)
  • Aszites (Ascites)
  • Jaundice (Jaundice)
  • Wiederkehrende Infektionen (Recurrent infections)
  • Hypoalbuminämie (Hypoalbuminemia)
  • Hepatische Enzephalopathie (Hepatic encephalopathy)
  • Periportale Fibrose (Periportal fibrosis)
  • Magen-Darm-Blutung (Gastrointestinal hemorrhage)
  • Thrombozytopenie (Thrombocytopenia)
  • Anticardiolipin-IgM-Antikörper-Positivität (Anticardiolipin IgM antibody positivity)
  • Anticardiolipin-IgG-Antikörper-Positivität (Anticardiolipin IgG antibody positivity)
  • Juckreiz (Pruritus)
  • Pfortaderthrombose (Portal vein thrombosis)
Sehr selten (4-1%)
  • Hepatozelluläres Karzinom (Hepatocellular carcinoma)