Hepatoportale Sklerose

Auch bekannt als: Venopathie, obliterative portale

Ein Subtyp der portosinusoidalen Gefäßerkrankung, der histologisch durch einen unterschiedlichen Grad der Phlebosklerose gekennzeichnet ist, die hauptsächlich die kleinen und mittleren Äste der Pfortader mit heterogener Verteilung befällt, ohne dass eine Zirrhose vorliegt.
Klassifikation & Codes
ICD-10 K74.1 MONDO 0018991 UMLS C4273756
Art der Erkrankung Histopathologischer Subtyp
Vererbungsart –
Manifestationsalter Alle Altersgruppen
Prävalenz –
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Anämie (Anemia)
  • Splenomegalie (Splenomegaly)
Häufig (79-30%)
  • Abnormale Blutungen (Abnormal bleeding)
  • Abnorme Morphologie des Leberparenchyms (Abnormal liver parenchyma morphology)
  • Intrahepatische Pfortaderverödung (Intrahepatic portal vein sclerosis)
  • Leukopenie (Leukopenia)
  • Magenvarix (Gastric varix)
  • Hypersplenismus (Hypersplenism)
  • Ösophagusvarizen (Esophageal varix)
  • Anomalien des Lebergefäßsystems (Abnormality of the hepatic vasculature)
  • Portale Hypertonie (Portal hypertension)
  • Verlängerte Prothrombinzeit (Prolonged prothrombin time)
  • Antikörper-Positivität der glatten Muskulatur (Smooth muscle antibody positivity)
Gelegentlich (29-5%)
  • Juckreiz (Pruritus)
  • Hypoalbuminämie (Hypoalbuminemia)
  • Noduläre regenerative Hyperplasie der Leber (Nodular regenerative hyperplasia of liver)
  • Aszites (Ascites)
  • Thrombozytopenie (Thrombocytopenia)
  • Kognitive Beeinträchtigung (Cognitive impairment)
  • Magen-Darm-Blutung (Gastrointestinal hemorrhage)
  • Wiederkehrende Infektionen (Recurrent infections)
  • Periportale Fibrose (Periportal fibrosis)
  • Jaundice (Jaundice)
  • Pfortaderthrombose (Portal vein thrombosis)
  • Hepatische Enzephalopathie (Hepatic encephalopathy)
  • Anticardiolipin-IgM-Antikörper-Positivität (Anticardiolipin IgM antibody positivity)
  • Anticardiolipin-IgG-Antikörper-Positivität (Anticardiolipin IgG antibody positivity)
  • Hyperbilirubinämie (Hyperbilirubinemia)
  • Erhöhte zirkulierende hepatische Transaminasenkonzentration (Elevated circulating hepatic transaminase concentration)
Sehr selten (4-1%)
  • Hepatozelluläres Karzinom (Hepatocellular carcinoma)