Hepatoportale Sklerose

Auch bekannt als: Venopathie, obliterative portale

Ein Subtyp der portosinusoidalen Gefäßerkrankung, der histologisch durch einen unterschiedlichen Grad der Phlebosklerose gekennzeichnet ist, die hauptsächlich die kleinen und mittleren Äste der Pfortader mit heterogener Verteilung befällt, ohne dass eine Zirrhose vorliegt.
Klassifikation & Codes
ICD-10 K74.1 MONDO 0018991 UMLS C4273756
Art der Erkrankung Histopathologischer Subtyp
Vererbungsart –
Manifestationsalter Alle Altersgruppen
Prävalenz –
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Anämie (Anemia)
  • Splenomegalie (Splenomegaly)
Häufig (79-30%)
  • Intrahepatische Pfortaderverödung (Intrahepatic portal vein sclerosis)
  • Leukopenie (Leukopenia)
  • Abnorme Morphologie des Leberparenchyms (Abnormal liver parenchyma morphology)
  • Antikörper-Positivität der glatten Muskulatur (Smooth muscle antibody positivity)
  • Abnormale Blutungen (Abnormal bleeding)
  • Verlängerte Prothrombinzeit (Prolonged prothrombin time)
  • Portale Hypertonie (Portal hypertension)
  • Ösophagusvarizen (Esophageal varix)
  • Anomalien des Lebergefäßsystems (Abnormality of the hepatic vasculature)
  • Magenvarix (Gastric varix)
  • Hypersplenismus (Hypersplenism)
Gelegentlich (29-5%)
  • Hepatische Enzephalopathie (Hepatic encephalopathy)
  • Kognitive Beeinträchtigung (Cognitive impairment)
  • Periportale Fibrose (Periportal fibrosis)
  • Wiederkehrende Infektionen (Recurrent infections)
  • Thrombozytopenie (Thrombocytopenia)
  • Anticardiolipin-IgG-Antikörper-Positivität (Anticardiolipin IgG antibody positivity)
  • Pfortaderthrombose (Portal vein thrombosis)
  • Hyperbilirubinämie (Hyperbilirubinemia)
  • Noduläre regenerative Hyperplasie der Leber (Nodular regenerative hyperplasia of liver)
  • Anticardiolipin-IgM-Antikörper-Positivität (Anticardiolipin IgM antibody positivity)
  • Erhöhte zirkulierende hepatische Transaminasenkonzentration (Elevated circulating hepatic transaminase concentration)
  • Magen-Darm-Blutung (Gastrointestinal hemorrhage)
  • Hypoalbuminämie (Hypoalbuminemia)
  • Aszites (Ascites)
  • Juckreiz (Pruritus)
  • Jaundice (Jaundice)
Sehr selten (4-1%)
  • Hepatozelluläres Karzinom (Hepatocellular carcinoma)