Pulmonales Blastom
Auch bekannt als: Pneumoblastom
Das pulmonale Blastom (PB) ist ein biphasisches primäres Lungenneoplasma, das zur Gruppe der sarkomatoiden Lungenkarzinome (SLCs; siehe dort) gehört. Der Tumor enthält sowohl eine epitheliale gut differenzierte Komponente mit tubulärer Architektur, die der normalen fötalen Lunge ähnelt, und ein mesenchymales undifferenziertes Stroma mit einer so genannten 'Blastema-artigen' Konfiguration, die einer embryonalen Lunge ähnelt.
Klassifikation & Codes
ICD-10 C34.1
ICD-10 C34.2
ICD-10 C34.3
ICD-10 C34.8
ICD-10 C34.9
ICD-11 2C25.Y
ICD-11 XH5VH1
MONDO 0005933
UMLS C0206629
MeSH D018202
Art der Erkrankung
Krankheit
Vererbungsart
Multigenetisch/Multifaktoriell
Manifestationsalter
Erwachsenenalter
Prävalenz
<1 / 1 000 000 (Punktprävalenz, Weltweit)
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Symptome
Sehr häufig (99-80%)
- Pleuropulmonales Blastom (Pleuropulmonary blastoma)
- Hämoptyse (Hemoptysis)
- Schmerzen in der Brust (Chest pain)
- Pulmonale Infiltrate (Pulmonary infiltrates)
- Husten (Cough)
Häufig (79-30%)
- Fieber (Fever)
- Gewichtsverlust (Weight loss)
- Dyspnoe (Dyspnea)
- Wiederkehrende Lungenentzündung (Recurrent pneumonia)