Iridokorneales endotheliales Syndrom
Auch bekannt als: ICE-Syndrom
Das Irido-korneale (ICE) Syndrom umfasst eine Gruppe von progressiven proliferativen Endotheliopathien der Kornea: Chandler-Syndrom, Cogan-Reese-Syndrom und Essentielle Irisatrophie (s.diese Termini). Betroffen sind vor allem junge erwachsene Frauen. Kennzeichnend sind Irislöcher und -atrophie, papilläre Verzerrung, vordere Synechien und Hornhautödem. Häufige Komplikationen sind sekundäres Glaukom und Verlust der Hornhautstruktur.
Klassifikation & Codes
Art der Erkrankung
Krankheit
Vererbungsart
Nicht anwendbar
Manifestationsalter
Erwachsenenalter
Prävalenz
–
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Symptome
Häufig (79-30%)
- Ektopia pupillae (Ectopia pupillae)
- Fortschreitender Sehverlust (Progressive visual loss)
- Vordere Synechien der vorderen Augenkammer (Anterior synechiae of the anterior chamber)
- Abnorme Migration des Hornhautendothels (Abnormal migration of corneal endothelium)
- Atrophie der Iris (Iris atrophy)
- Hornhautstroma-Ödem (Corneal stromal edema)
- Glaukom (Glaucoma)
- Verminderte Sehschärfe (Reduced visual acuity)
Gelegentlich (29-5%)
- Uveal-Ektropium (Uveal ectropion)
- Hypoplastisches Stroma der Iris (Hypoplastic iris stroma)
- Iris-Nävus (Iris nevus)
- Abnorme Pupillenform (Abnormal pupil shape)
- Hintere Synechien der vorderen Augenkammer (Posterior synechiae of the anterior chamber)
- Zentrale Heterochromie (Central heterochromia)
- Polycoria (Polycoria)
Sehr selten (4-1%)
- Heterochromia iridis (Heterochromia iridis)