Iridokorneales endotheliales Syndrom
Das Irido-korneale (ICE) Syndrom umfasst eine Gruppe von progressiven proliferativen Endotheliopathien der Kornea: Chandler-Syndrom, Cogan-Reese-Syndrom und Essentielle Irisatrophie (s.diese Termini). Betroffen sind vor allem junge erwachsene Frauen. Kennzeichnend sind Irislöcher und -atrophie, papilläre Verzerrung, vordere Synechien und Hornhautödem. Häufige Komplikationen sind sekundäres Glaukom und Verlust der Hornhautstruktur.
Art der Erkrankung
Krankheit
Vererbungsart
Nicht anwendbar
Manifestationsalter
Erwachsenenalter
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Symptome
Häufig (79-30%)
- Ektopia pupillae (Ectopia pupillae)
- Abnorme Migration des Hornhautendothels (Abnormal migration of corneal endothelium)
- Glaukom (Glaucoma)
- Fortschreitender Sehverlust (Progressive visual loss)
- Verminderte Sehschärfe (Reduced visual acuity)
- Atrophie der Iris (Iris atrophy)
- Vordere Synechien der vorderen Augenkammer (Anterior synechiae of the anterior chamber)
- Hornhautstroma-Ödem (Corneal stromal edema)
Gelegentlich (29-5%)
- Zentrale Heterochromie (Central heterochromia)
- Polycoria (Polycoria)
- Abnorme Pupillenform (Abnormal pupil shape)
- Hintere Synechien der vorderen Augenkammer (Posterior synechiae of the anterior chamber)
- Iris-Nävus (Iris nevus)
- Uveal-Ektropium (Uveal ectropion)
- Hypoplastisches Stroma der Iris (Hypoplastic iris stroma)
Sehr selten (4-1%)
- Heterochromia iridis (Heterochromia iridis)