Multifokale motorische Neuropathie

Auch bekannt als: MMN, MMNCB, Neuropathie, motorische multifokale mit Reizleitungs-Störung

Die multifokale motorische Neuropathie (MMN) ist eine seltene erworbene immunvermittelte Neuropathie, die klinisch durch ein rein motorisches Defizit mit Leitungsblockade und asymmetrischer multifokaler Schwäche, Faszikulationen und Krämpfen gekennzeichnet ist.
Klassifikation & Codes
ICD-10 G61.8 ICD-11 8C01.3 MONDO 0018979 UMLS C0393847 GARD 11011 MedDRA 10065579
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart Unbekannt
Manifestationsalter Erwachsenenalter
Prävalenz 1-9 / 100 000 (Punktprävalenz, Weltweit)
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Fortschreitende distale Muskelschwäche (Progressive distal muscle weakness)
Häufig (79-30%)
  • Erhöhte CSF-Proteinkonzentration (Increased CSF protein concentration)
  • Funktionelles motorisches Defizit (Functional motor deficit)
  • Begrenzte Streckung des Handgelenks (Limited wrist extension)
  • Faszikulationen (Fasciculations)
  • Motorische Leitungsblockade (Motor conduction block)
  • Verminderte Sehnenreflexe (Reduced tendon reflexes)
  • Schwäche der langen Fingerstreckermuskeln (Weakness of long finger extensor muscles)
  • Fortschreitende Muskelschwäche (Progressive muscle weakness)
  • Muskelschwäche der Gliedmaßen (Limb muscle weakness)
  • Anomalien des Gangliosid-Stoffwechsels (Abnormality of ganglioside metabolism)
  • Muskelkrämpfe (Muscle spasm)