Multifokale motorische Neuropathie
Auch bekannt als: MMN, MMNCB, Neuropathie, motorische multifokale mit Reizleitungs-Störung
Die multifokale motorische Neuropathie (MMN) ist eine seltene erworbene immunvermittelte Neuropathie, die klinisch durch ein rein motorisches Defizit mit Leitungsblockade und asymmetrischer multifokaler Schwäche, Faszikulationen und Krämpfen gekennzeichnet ist.
Klassifikation & Codes
Art der Erkrankung
Krankheit
Vererbungsart
Unbekannt
Manifestationsalter
Erwachsenenalter
Prävalenz
1-9 / 100 000 (Punktprävalenz, Weltweit)
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Symptome
Sehr häufig (99-80%)
- Fortschreitende distale Muskelschwäche (Progressive distal muscle weakness)
Häufig (79-30%)
- Anomalien des Gangliosid-Stoffwechsels (Abnormality of ganglioside metabolism)
- Motorische Leitungsblockade (Motor conduction block)
- Schwäche der langen Fingerstreckermuskeln (Weakness of long finger extensor muscles)
- Muskelkrämpfe (Muscle spasm)
- Fortschreitende Muskelschwäche (Progressive muscle weakness)
- Muskelschwäche der Gliedmaßen (Limb muscle weakness)
- Erhöhte CSF-Proteinkonzentration (Increased CSF protein concentration)
- Funktionelles motorisches Defizit (Functional motor deficit)
- Faszikulationen (Fasciculations)
- Verminderte Sehnenreflexe (Reduced tendon reflexes)
- Begrenzte Streckung des Handgelenks (Limited wrist extension)