Neuroblastom
Ein seltener embryonaler Tumor des neuroepithelialen Gewebes, der aus Neuralleistenzellen entsteht und typischerweise im Säuglings- oder frühen Kindesalter auftritt. Seine Symptome hängen vom Tumorstadium und der Lage entlang des sympathischen Nervensystems ab und reichen von lokalisierten Raumforderungen bis hin zu metastasierenden Erkrankungen, die Knochen, Knochenmark, Leber, Lymphknoten, Lunge, Zentralnervensystem oder Haut betreffen. Im Gegensatz zu gutartigeren peripheren neuroblastischen Tumoren (gemischtes Ganglioneuroblastom und Ganglioneurom) zeichnet sich das Neuroblastom durch sein Potenzial für aggressive Invasion und Metastasen aus.
Art der Erkrankung
Krankheit
Vererbungsart
Nicht anwendbar
Manifestationsalter
Jugendalter, Kleinkindalter, Kindesalter, Neugeborenenzeit, Vorgeburtlich
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Symptome
Sehr häufig (99-80%)
- Neoplasma des Nervensystems (Neoplasm of the nervous system)
- Erhöhte Katecholamine im Urin (Elevated urinary catecholamines)
- Neuroblastom (Neuroblastoma)
Häufig (79-30%)
- Lymphadenopathie (Lymphadenopathy)
- Anämie (Anemia)
- Erhöhter zirkulierender Katecholaminspiegel (Elevated circulating catecholamine level)
- Chronische Diarrhöe (Chronic diarrhea)
- Thrombozytopenie (Thrombocytopenia)
- Gewichtsverlust (Weight loss)
- Ermüdung (Fatigue)
- Abdominaler Aufstau (Abdominal distention)
- Unterleibsmasse (Abdominal mass)
- Fieber (Fever)
Gelegentlich (29-5%)
- Subkutanes Knötchen (Subcutaneous nodule)
- Horner-Syndrom (Horner syndrome)
- Erhöhte zirkulierende Laktatdehydrogenase-Konzentration (Increased circulating lactate dehydrogenase concentration)
- Erhöhte zirkulierende Ferritin-Konzentration (Increased circulating ferritin concentration)
- Pathologische Fraktur (Pathologic fracture)
- Proptosis (Proptosis)
- Kompression des Rückenmarks (Spinal cord compression)
- Anämische Blässe (Anemic pallor)
- Schmerzen in den Knochen (Bone pain)
- Atembeschwerden (Respiratory distress)
- Erhöhte Homovanillinsäure im Urin (Elevated urinary homovanillic acid)
- Erhöhte Vanillylmandelsäure im Urin (Elevated urinary vanillylmandelic acid)
- Antalgischer Gang (Antalgic gait)
- Abnormale Blutungen (Abnormal bleeding)
- Reizbarkeit (Irritability)
- Anomalien der Blutgerinnung (Abnormality of coagulation)
Sehr selten (4-1%)
- Opsoklonus (Opsoclonus)
- Myoklonus (Myoclonus)
- Ataxie (Ataxia)
- Hypertonie (Hypertension)
- Periorbitale Ekchymosen mit Schonung der Tarsalplatte (Periorbital ecchymosis with tarsal plate sparing)