Pemphigus, paraneoplastischer

Eine seltene Form einer autoimmunen bullösen Hauterkrankung, die durch polyformative Hautläsionen gekennzeichnet ist, die typischerweise an den Mundschleimhäuten beginnen und im Allgemeinen mit Lymphomen oder chronischer lymphatischer Leukämie einhergehen.
Klassifikation & Codes
ICD-10 L10.8 ICD-11 EB40.2 MONDO 0018974 UMLS C1112570 MedDRA 10057056
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart Nicht anwendbar
Manifestationsalter Alle Altersgruppen
Prävalenz
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Hauterosion (Skin erosion)
  • Bläschen in der Mundschleimhaut (Oral mucosal blisters)
  • Ungewöhnliche Blasenbildung der Haut (Abnormal blistering of the skin)
  • Orales Geschwür (Oral ulcer)
Häufig (79-30%)
  • B-Zellen-Lymphom (B-cell lymphoma)
  • Thymoma (Thymoma)
  • Sarkom (Sarcoma)