Autoimmune limbische Enzephalitis

Eine Autoimmunenzephalitis mit Beteiligung der mesialen Schläfenlappen, die klinisch durch subakut einsetzende (d. h. rasch fortschreitende, weniger als drei Monate andauernde) Defizite des Kurzzeitgedächtnisses, Krampfanfälle oder psychiatrische Symptome wie Verhaltensänderungen, Angstzustände, Depressionen und Psychosen gekennzeichnet ist. Weitere diagnostische Kriterien sind bilaterale, auf die mesialen Schläfenlappen beschränkte Anomalien im MRT des Gehirns, eine Liquorpleozytose und/oder epileptische oder langsame Aktivität mit Beteiligung der Schläfenlappen im EEG sowie der begründete Ausschluss anderer Ursachen. Paraneoplastische oder nicht-paraneoplastische Antikörper gegen neuronale Antigene können im Serum und/oder im Liquor nachgewiesen werden.
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart Nicht anwendbar
Manifestationsalter Alle Altersgruppen
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Häufig (79-30%)
  • Abnormale FDG-Positronenemissionstomographie des Gehirns (Abnormal brain FDG positron emission tomography)
  • Depression (Depression)
  • EEG mit fokaler langsamer Aktivität (EEG with focal slow activity)
  • EEG mit temporaler Verlangsamung (EEG with temporal slowing)
  • Oligoklonale IgG-Banden im Liquor (CSF oligoclonal immunoglobulin G bands)
  • Geistiger Verfall (Mental deterioration)
  • Anti-Hu Antikörper-Positivität (Anti-Hu antibody positivity)
  • Fieber (Fever)
  • Lethargie (Lethargy)
  • Atypisches Verhalten (Atypical behavior)
  • Liquor-Pleozytose (CSF pleocytosis)
  • Erhöhte CSF-Proteinkonzentration (Increased CSF protein concentration)
  • Anti-LGI1-Antikörper (Anti-LGI1 antibody)
  • Kopfschmerzen (Headache)
  • Reizbarkeit (Irritability)
  • Psychose (Psychosis)
  • Kurzzeitgedächtnisstörung (Short term memory impairment)
  • Ängste (Anxiety)
  • Seizure (Seizure)
Gelegentlich (29-5%)
  • Anti-CASPR2 Antikörper (Anti-CASPR2)
  • Paroxysmal vertigo (Paroxysmal vertigo)
  • Anti-GABA(B)R-Antikörper (Anti-GABA(B)R antibody)
Ausgeschlossen (0%)
  • Bösartige Neubildung des zentralen Nervensystems (Malignant neoplasm of the central nervous system)
  • Infektiöse Enzephalitis (Infectious encephalitis)