Autoimmune limbische Enzephalitis
Auch bekannt als: ALE
Eine Autoimmunenzephalitis mit Beteiligung der mesialen Schläfenlappen, die klinisch durch subakut einsetzende (d. h. rasch fortschreitende, weniger als drei Monate andauernde) Defizite des Kurzzeitgedächtnisses, Krampfanfälle oder psychiatrische Symptome wie Verhaltensänderungen, Angstzustände, Depressionen und Psychosen gekennzeichnet ist. Weitere diagnostische Kriterien sind bilaterale, auf die mesialen Schläfenlappen beschränkte Anomalien im MRT des Gehirns, eine Liquorpleozytose und/oder epileptische oder langsame Aktivität mit Beteiligung der Schläfenlappen im EEG sowie der begründete Ausschluss anderer Ursachen. Paraneoplastische oder nicht-paraneoplastische Antikörper gegen neuronale Antigene können im Serum und/oder im Liquor nachgewiesen werden.
Klassifikation & Codes
Art der Erkrankung
Krankheit
Vererbungsart
Nicht anwendbar
Manifestationsalter
Alle Altersgruppen
Prävalenz
1-9 / 100 000 (Punktprävalenz, Europa)
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Symptome
Häufig (79-30%)
- Erhöhte CSF-Proteinkonzentration (Increased CSF protein concentration)
- EEG mit fokaler langsamer Aktivität (EEG with focal slow activity)
- Geistiger Verfall (Mental deterioration)
- EEG mit temporaler Verlangsamung (EEG with temporal slowing)
- Fieber (Fever)
- Oligoklonale IgG-Banden im Liquor (CSF oligoclonal immunoglobulin G bands)
- Seizure (Seizure)
- Depression (Depression)
- Atypisches Verhalten (Atypical behavior)
- Reizbarkeit (Irritability)
- Kopfschmerzen (Headache)
- Ängste (Anxiety)
- Psychose (Psychosis)
- Anti-LGI1-Antikörper (Anti-LGI1 antibody)
- Kurzzeitgedächtnisstörung (Short term memory impairment)
- Anti-Hu Antikörper-Positivität (Anti-Hu antibody positivity)
- Lethargie (Lethargy)
- Abnormale FDG-Positronenemissionstomographie des Gehirns (Abnormal brain FDG positron emission tomography)
- Liquor-Pleozytose (CSF pleocytosis)
Gelegentlich (29-5%)
- Anti-GABA(B)R-Antikörper (Anti-GABA(B)R antibody)
- Anti-CASPR2 Antikörper (Anti-CASPR2)
- Paroxysmal vertigo (Paroxysmal vertigo)
Ausgeschlossen (0%)
- Infektiöse Enzephalitis (Infectious encephalitis)
- Bösartige Neubildung des zentralen Nervensystems (Malignant neoplasm of the central nervous system)