Bronchiektasie, idiopathische
Die idiopathische Bronchiektasie (IB) ist eine fortschreitende Lungenerkrankung, die durch eine chronische Erweiterung der Bronchien und eine Zerstörung der Bronchialwände ohne zugrunde liegende Ursache (wie z. B. nach einer Infektionskrankheit, Aspiration, Immunschwäche, angeborenen Anomalien und Zilienanomalien) gekennzeichnet ist.
Klassifikation & Codes
Art der Erkrankung
Krankheit
Vererbungsart
Nicht anwendbar
Manifestationsalter
Alle Altersgruppen
Prävalenz
1-5 / 10 000 (Punktprävalenz, Europa)
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Assoziierte Gene
SCNN1A
SCNN1B
SCNN1G
CFTR
Symptome
Obligat (100%)
- Bronchiektasie (Bronchiectasis)
Sehr häufig (99-80%)
- Infektion der Atemwege (Respiratory tract infection)
- Abnorme Physiologie des Atmungssystems (Abnormal respiratory system physiology)
- Produktiver Husten (Productive cough)
Häufig (79-30%)
- Wiederkehrende Infektionen der unteren Atemwege (Recurrent lower respiratory tract infections)
- Schmerzen in der Brust (Chest pain)
- Knistergeräusche (Crackles)
- Hämoptyse (Hemoptysis)
- Keuchen (Wheezing)
- Dyspnoe (Dyspnea)
- Vermindertes FEV1/FVC-Verhältnis (Reduced FEV1/FVC ratio)
- Wiederkehrende Haemophilus influenzae-Infektionen (Recurrent Haemophilus influenzae infections)
Gelegentlich (29-5%)
- Myokardinfarkt (Myocardial infarction)
- Fieber (Fever)
- Cachexia (Cachexia)
- Mundgeruch (Halitosis)
- Akute infektiöse Lungenentzündung (Acute infectious pneumonia)
- Emphysema (Emphysema)
Sehr selten (4-1%)
- Clubbing (Clubbing)