Bronchiektasie, idiopathische
Die idiopathische Bronchiektasie (IB) ist eine fortschreitende Lungenerkrankung, die durch eine chronische Erweiterung der Bronchien und eine Zerstörung der Bronchialwände ohne zugrunde liegende Ursache (wie z. B. nach einer Infektionskrankheit, Aspiration, Immunschwäche, angeborenen Anomalien und Zilienanomalien) gekennzeichnet ist.
Art der Erkrankung
Krankheit
Vererbungsart
Nicht anwendbar
Manifestationsalter
Alle Altersgruppen
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Symptome
Obligat (100%)
- Bronchiektasie (Bronchiectasis)
Sehr häufig (99-80%)
- Abnorme Physiologie des Atmungssystems (Abnormal respiratory system physiology)
- Produktiver Husten (Productive cough)
- Infektion der Atemwege (Respiratory tract infection)
Häufig (79-30%)
- Hämoptyse (Hemoptysis)
- Vermindertes FEV1/FVC-Verhältnis (Reduced FEV1/FVC ratio)
- Dyspnoe (Dyspnea)
- Knistergeräusche (Crackles)
- Wiederkehrende Infektionen der unteren Atemwege (Recurrent lower respiratory tract infections)
- Schmerzen in der Brust (Chest pain)
- Keuchen (Wheezing)
- Wiederkehrende Haemophilus influenzae-Infektionen (Recurrent Haemophilus influenzae infections)
Gelegentlich (29-5%)
- Myokardinfarkt (Myocardial infarction)
- Emphysema (Emphysema)
- Fieber (Fever)
- Cachexia (Cachexia)
- Akute infektiöse Lungenentzündung (Acute infectious pneumonia)
- Mundgeruch (Halitosis)
Sehr selten (4-1%)
- Clubbing (Clubbing)