Papillomatose, rekurrente respiratorische

Eine seltene Atemwegserkrankung, die durch die Entwicklung von exophytischen Papillomen gekennzeichnet ist, die die Schleimhaut der oberen Luft- und Speisewege (mit einer starken Prädilektion für den Kehlkopf) betreffen und durch eine Infektion mit dem humanen Papillomavirus verursacht werden. Die Symptome sind je nach Alter der Patienten und Ausmaß der Läsionen unterschiedlich und umfassen Dysphonie, chronischen Husten und wiederkehrende Atemwegsinfektionen.
Klassifikation & Codes
ICD-10 D14.4 ICD-11 2F00.1 MONDO 0018955 UMLS C1168198 GARD 111 MeSH C535297 MedDRA 10059314
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart Nicht anwendbar
Manifestationsalter Erwachsenenalter, Jugendalter, Kindesalter, Kleinkindalter
Prävalenz 1-9 / 100 000 (Punktprävalenz, Netherlands)
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Heisere Stimme (Hoarse voice)
Häufig (79-30%)
  • Dysphonie (Dysphonia)
  • Abnorme Morphologie der Luftröhre (Abnormal trachea morphology)
  • Atembeschwerden (Respiratory distress)
Gelegentlich (29-5%)
  • Wiederkehrende Infektionen der oberen Atemwege (Recurrent upper respiratory tract infections)
  • Wiederkehrende Lungenentzündung (Recurrent pneumonia)
  • Stridor (Stridor)
  • Dysphagie (Dysphagia)
  • Insuffizienz der Atemwege (Respiratory insufficiency)
  • Keuchen (Wheezing)
  • Nicht produktiver Husten (Nonproductive cough)
  • Obstruktion der oberen Atemwege (Upper airway obstruction)
  • Tachypnoe (Tachypnea)
  • Gedeihstörung (Failure to thrive)
  • Dyspnoe (Dyspnea)
  • Hämoptyse (Hemoptysis)
Sehr selten (4-1%)
  • Tracheomalazie (Tracheomalacia)
  • Plattenepithelkarzinom (Squamous cell carcinoma)
  • Atelektase (Atelectasis)
  • Erstickungsanfälle (Choking episodes)
  • Synkope (Syncope)
  • Abnorme Morphologie der Lunge (Abnormal lung morphology)
  • Fieber (Fever)