Papillomatose, rekurrente respiratorische
Eine seltene Atemwegserkrankung, die durch die Entwicklung von exophytischen Papillomen gekennzeichnet ist, die die Schleimhaut der oberen Luft- und Speisewege (mit einer starken Prädilektion für den Kehlkopf) betreffen und durch eine Infektion mit dem humanen Papillomavirus verursacht werden. Die Symptome sind je nach Alter der Patienten und Ausmaß der Läsionen unterschiedlich und umfassen Dysphonie, chronischen Husten und wiederkehrende Atemwegsinfektionen.
Klassifikation & Codes
Art der Erkrankung
Krankheit
Vererbungsart
Nicht anwendbar
Manifestationsalter
Erwachsenenalter, Jugendalter, Kindesalter, Kleinkindalter
Prävalenz
1-9 / 100 000 (Punktprävalenz, Netherlands)
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Symptome
Sehr häufig (99-80%)
- Heisere Stimme (Hoarse voice)
Häufig (79-30%)
- Dysphonie (Dysphonia)
- Abnorme Morphologie der Luftröhre (Abnormal trachea morphology)
- Atembeschwerden (Respiratory distress)
Gelegentlich (29-5%)
- Wiederkehrende Infektionen der oberen Atemwege (Recurrent upper respiratory tract infections)
- Wiederkehrende Lungenentzündung (Recurrent pneumonia)
- Stridor (Stridor)
- Dysphagie (Dysphagia)
- Insuffizienz der Atemwege (Respiratory insufficiency)
- Keuchen (Wheezing)
- Nicht produktiver Husten (Nonproductive cough)
- Obstruktion der oberen Atemwege (Upper airway obstruction)
- Tachypnoe (Tachypnea)
- Gedeihstörung (Failure to thrive)
- Dyspnoe (Dyspnea)
- Hämoptyse (Hemoptysis)
Sehr selten (4-1%)
- Tracheomalazie (Tracheomalacia)
- Plattenepithelkarzinom (Squamous cell carcinoma)
- Atelektase (Atelectasis)
- Erstickungsanfälle (Choking episodes)
- Synkope (Syncope)
- Abnorme Morphologie der Lunge (Abnormal lung morphology)
- Fieber (Fever)