Migräne, hemiplegische, familiäre oder sporadische Form

Die Hemiplegische Migräne (HM) ist eine seltene Migräneform, mit Aura und Muskelschwäche während der Aura. Patienten mit mindestens 1 Verwandten I. oder II. Grades, der Migräne mit Aura und Muskelschwäche manifestiert, werden der Familiären hemiplegischen Migräne (FHM) zugeordnet, Patienten ohne eine solche Familiengeschichte der Sporadischen hemiplegischen Migräne (SHM).
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart Autosomal-dominant
Manifestationsalter Kindesalter
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Muskelschwäche (Muscle weakness)
  • Fokaler motorischer Anfall (Focal motor seizure)
  • Abnormität der Sprache oder Lautäußerung (Abnormality of speech or vocalization)
  • Migräne mit Aura (Migraine with aura)
  • EEG-Anomalie (EEG abnormality)
  • Fokal-sensorischer Anfall (Focal sensory seizure)
Häufig (79-30%)
  • Verwirrung (Confusion)
  • Skotom (Scotoma)
  • Schwerhörigkeit (Hearing impairment)
  • Komplexe Fieberkrämpfe (Complex febrile seizure)
  • Haltungsinstabilität (Postural instability)
  • Unwillkürliche Bewegungen (Involuntary movements)
  • Fokaler manueller Automatismus-Anfall (Focal manual automatism seizure)
  • Erhöhte CSF-Proteinkonzentration (Increased CSF protein concentration)
  • Zerebrales Ödem (Cerebral edema)
  • Dysarthrie (Dysarthria)
  • Dissoziierter sensorischer Verlust (Dissociated sensory loss)
  • Hemiparese (Hemiparesis)
  • Gesichtszuckungen (Facial tics)
  • Photopsia (Photopsia)
  • Tongue fasciculations (Tongue fasciculations)
  • Metamorphopsia (Metamorphopsia)
  • Liquor-Pleozytose (CSF pleocytosis)
  • Vertigo (Vertigo)
  • Lymphozytäre Pleiozytose im Liquor (CSF lymphocytic pleiocytosis)
  • Diplopie (Diplopia)
  • Parästhesien (Paresthesia)
  • Progressive Gangataxie (Progressive gait ataxia)
  • Fokaler pedal Automatismus-Anfall (Focal pedal automatism seizure)
Gelegentlich (29-5%)
  • Beeinträchtigtes Temperaturempfinden (Impaired temperature sensition)
  • Halbseitenlähmung (Hemiplegia)
  • Wipp-Nystagmus (Seesaw nystagmus)
  • Durch den Blick evozierter horizontaler Nystagmus (Gaze-evoked horizontal nystagmus)
  • Nackensteifigkeit (Nuchal rigidity)
  • Distale Muskelschwäche der oberen Gliedmaßen (Distal upper limb muscle weakness)
  • Verminderte Wachsamkeit (Decreased vigilance)
  • Aphasie (Aphasia)
  • EEG mit generalisierten scharfen langsamen Wellen (EEG with generalized sharp slow waves)
  • Spontanes Schmerzempfinden (Spontaneous pain sensation)
  • Tinnitus (Tinnitus)
  • Fazialislähmung (Facial paralysis)
  • Vertikaler Nystagmus (Vertical nystagmus)
  • Sprachliche Beeinträchtigung (Language impairment)
  • Koma (Coma)
  • Phänomen der fremden Hand (Alien limb phenomenon)
  • Zerebelläre Atrophie (Cerebellar atrophy)
Sehr selten (4-1%)
  • Schwäche des ersten dorsalen interossären Muskels (First dorsal interossei muscle weakness)
  • Geistige Behinderung (Intellectual disability)
  • Amaurosis fugax (Amaurosis fugax)
  • EEG mit fokalen scharfen Wellen (EEG with focal sharp waves)
  • Status epilepticus (Status epilepticus)