Parenterale Ernährung-assoziierte Cholestase

Auch bekannt als: PNAC

Eine seltene Lebererkrankung, die durch intrahepatische Cholestase und eine Verschlechterung der Leberfunktion bei Patienten gekennzeichnet ist, die über einen längeren Zeitraum parenteral ernährt werden (Anzeichen können bereits innerhalb der ersten zwei Wochen nach Beginn der parenteralen Ernährung auftreten). Die Erkrankung tritt häufig bei Neugeborenen auf und verschwindet in der Regel mit der Umstellung auf enterale Ernährung, obwohl schwere Fälle zu Leberfibrose, Zirrhose und portaler Hypertension fortschreiten können.
Klassifikation & Codes
ICD-10 K76.8 ICD-11 DB99.60 MONDO 35777 UMLS C3274301 MedDRA 10074151
Art der Erkrankung Besondere klinische Situation bei einer Krankheit oder einem Syndrom
Vererbungsart Nicht anwendbar
Manifestationsalter Alle Altersgruppen
Prävalenz
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Häufig (79-30%)
  • Abnormale zirkulierende Fettsäurekonzentration (Abnormal circulating fatty-acid concentration)
  • Jaundice (Jaundice)
  • Hyperplasie der Galle (Biliary hyperplasia)
  • Abnormalität der Zytokinsekretion (Abnormality of cytokine secretion)
  • Erhöhte Gamma-Glutamyltransferase-Konzentration (Elevated gamma-glutamyltransferase level)
  • Hyperlipidämie (Hyperlipidemia)
  • Hepatomegalie (Hepatomegaly)
  • Splenomegalie (Splenomegaly)
  • Erhöhte zirkulierende hepatische Transaminasenkonzentration (Elevated circulating hepatic transaminase concentration)
  • Abnormaler Stoffwechsel (Abnormal metabolism)
  • Klein für das Gestationsalter (Small for gestational age)
  • Schmerzen im Unterleib (Abdominal pain)
  • Erhöhte alkalische Phosphatase-Konzentration im Blut (Elevated circulating alkaline phosphatase concentration)
  • Frühzeitige Geburt (Premature birth)
  • Zottenatrophie (Villous atrophy)
  • Hepatisches Versagen (Hepatic failure)
Gelegentlich (29-5%)
  • Hepatische Fibrose (Hepatic fibrosis)
  • Portale Hypertonie (Portal hypertension)
  • Konjugierte Hyperbilirubinämie (Conjugated hyperbilirubinemia)
  • Cholelithiasis (Cholelithiasis)
  • Cirrhosis (Cirrhosis)
  • Hepatische Steatose (Hepatic steatosis)