Parenterale Ernährung-assoziierte Cholestase
Eine seltene Lebererkrankung, die durch intrahepatische Cholestase und eine Verschlechterung der Leberfunktion bei Patienten gekennzeichnet ist, die über einen längeren Zeitraum parenteral ernährt werden (Anzeichen können bereits innerhalb der ersten zwei Wochen nach Beginn der parenteralen Ernährung auftreten). Die Erkrankung tritt häufig bei Neugeborenen auf und verschwindet in der Regel mit der Umstellung auf enterale Ernährung, obwohl schwere Fälle zu Leberfibrose, Zirrhose und portaler Hypertension fortschreiten können.
Art der Erkrankung
Besondere klinische Situation bei einer Krankheit oder einem Syndrom
Vererbungsart
Nicht anwendbar
Manifestationsalter
Alle Altersgruppen
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Symptome
Häufig (79-30%)
- Splenomegalie (Splenomegaly)
- Klein für das Gestationsalter (Small for gestational age)
- Erhöhte alkalische Phosphatase-Konzentration im Blut (Elevated circulating alkaline phosphatase concentration)
- Schmerzen im Unterleib (Abdominal pain)
- Abnormale zirkulierende Fettsäurekonzentration (Abnormal circulating fatty-acid concentration)
- Erhöhte Gamma-Glutamyltransferase-Konzentration (Elevated gamma-glutamyltransferase level)
- Erhöhte zirkulierende hepatische Transaminasenkonzentration (Elevated circulating hepatic transaminase concentration)
- Abnormalität der Zytokinsekretion (Abnormality of cytokine secretion)
- Jaundice (Jaundice)
- Zottenatrophie (Villous atrophy)
- Abnormaler Stoffwechsel (Abnormal metabolism)
- Frühzeitige Geburt (Premature birth)
- Hyperlipidämie (Hyperlipidemia)
- Hyperplasie der Galle (Biliary hyperplasia)
- Hepatisches Versagen (Hepatic failure)
- Hepatomegalie (Hepatomegaly)
Gelegentlich (29-5%)
- Cirrhosis (Cirrhosis)
- Portale Hypertonie (Portal hypertension)
- Cholelithiasis (Cholelithiasis)
- Konjugierte Hyperbilirubinämie (Conjugated hyperbilirubinemia)
- Hepatische Steatose (Hepatic steatosis)
- Hepatische Fibrose (Hepatic fibrosis)