Idiopathisches steroid-resistentes nephrotisches Syndrom
Auch bekannt als: Idiopathisches SRNS
Ein seltene Nierenerkrankung im Kindesalter, die durch die Trias von Proteinurie, Hypoalbuminämie und Ödemen bei Patienten gekennzeichnet ist, die nicht oder nur teilweise auf den ersten Versuch mit Kortikosteroiden ansprechen. Die Patienten können multiresistent sein oder empfindlich auf eine immunsuppressive Zweitlinientherapie reagieren.
Klassifikation & Codes
Art der Erkrankung
Klinisches Syndrom
Vererbungsart
Nicht anwendbar
Manifestationsalter
Erwachsenenalter, Jugendalter, Kindesalter
Prävalenz
1-9 / 1 000 000 (Jahresinzidenz, Weltweit)
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Symptome
Sehr häufig (99-80%)
- Abnormale zirkulierende Lipidkonzentration (Abnormal circulating lipid concentration)
- Abnorme Morphologie der Podozyten (Abnormal podocyte morphology)
- Proteinuria (Proteinuria)
- Hypoalbuminämie (Hypoalbuminemia)
Häufig (79-30%)
- Hypertriglyceridämie (Hypertriglyceridemia)
- Hyperkoagulabilität (Hypercoagulability)
- Ödeme (Edema)
- Minimal veränderte Glomerulonephritis (Minimal change glomerulonephritis)
- Hypercholesterinämie (Hypercholesterolemia)
- Fokale segmentale Glomerulosklerose (Focal segmental glomerulosclerosis)
Gelegentlich (29-5%)
- Chronische Nierenerkrankung im Stadium 5 (Stage 5 chronic kidney disease)
- Schaumiger Urin (Foamy urine)
- Schmerzen im Unterleib (Abdominal pain)
- Infektion der Atemwege (Respiratory tract infection)
- Abnorme Urinausscheidung (Abnormal urine output)
- Fieber (Fever)
- Akute Nierenverletzung (Acute kidney injury)
- Kopfschmerzen (Headache)
- Periorbitales Ödem (Periorbital edema)
Sehr selten (4-1%)
- Peritonitis (Peritonitis)
- Pulmonale Embolie (Pulmonary embolism)
- Diffuse mesangiale Sklerose (Diffuse mesangial sclerosis)
- Venöse Thrombose (Venous thrombosis)
- Wachstumsverzögerung (Growth delay)