Idiopathisches steroid-resistentes nephrotisches Syndrom
Auch bekannt als: Idiopathisches SRNS
Ein seltene Nierenerkrankung im Kindesalter, die durch die Trias von Proteinurie, Hypoalbuminämie und Ödemen bei Patienten gekennzeichnet ist, die nicht oder nur teilweise auf den ersten Versuch mit Kortikosteroiden ansprechen. Die Patienten können multiresistent sein oder empfindlich auf eine immunsuppressive Zweitlinientherapie reagieren.
Klassifikation & Codes
Art der Erkrankung
Klinisches Syndrom
Vererbungsart
Nicht anwendbar
Manifestationsalter
Erwachsenenalter, Jugendalter, Kindesalter
Prävalenz
1-9 / 1 000 000 (Jahresinzidenz, Weltweit)
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Symptome
Sehr häufig (99-80%)
- Abnorme Morphologie der Podozyten (Abnormal podocyte morphology)
- Abnormale zirkulierende Lipidkonzentration (Abnormal circulating lipid concentration)
- Proteinuria (Proteinuria)
- Hypoalbuminämie (Hypoalbuminemia)
Häufig (79-30%)
- Hyperkoagulabilität (Hypercoagulability)
- Ödeme (Edema)
- Fokale segmentale Glomerulosklerose (Focal segmental glomerulosclerosis)
- Minimal veränderte Glomerulonephritis (Minimal change glomerulonephritis)
- Hypercholesterinämie (Hypercholesterolemia)
- Hypertriglyceridämie (Hypertriglyceridemia)
Gelegentlich (29-5%)
- Akute Nierenverletzung (Acute kidney injury)
- Abnorme Urinausscheidung (Abnormal urine output)
- Fieber (Fever)
- Infektion der Atemwege (Respiratory tract infection)
- Chronische Nierenerkrankung im Stadium 5 (Stage 5 chronic kidney disease)
- Schmerzen im Unterleib (Abdominal pain)
- Periorbitales Ödem (Periorbital edema)
- Kopfschmerzen (Headache)
- Schaumiger Urin (Foamy urine)
Sehr selten (4-1%)
- Pulmonale Embolie (Pulmonary embolism)
- Peritonitis (Peritonitis)
- Venöse Thrombose (Venous thrombosis)
- Wachstumsverzögerung (Growth delay)
- Diffuse mesangiale Sklerose (Diffuse mesangial sclerosis)