Idiopathisches steroid-resistentes nephrotisches Syndrom
Auch bekannt als: Idiopathisches SRNS
Ein seltene Nierenerkrankung im Kindesalter, die durch die Trias von Proteinurie, Hypoalbuminämie und Ödemen bei Patienten gekennzeichnet ist, die nicht oder nur teilweise auf den ersten Versuch mit Kortikosteroiden ansprechen. Die Patienten können multiresistent sein oder empfindlich auf eine immunsuppressive Zweitlinientherapie reagieren.
Klassifikation & Codes
Art der Erkrankung
Klinisches Syndrom
Vererbungsart
Nicht anwendbar
Manifestationsalter
Erwachsenenalter, Jugendalter, Kindesalter
Prävalenz
1-9 / 1 000 000 (Jahresinzidenz, Weltweit)
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Symptome
Sehr häufig (99-80%)
- Abnormale zirkulierende Lipidkonzentration (Abnormal circulating lipid concentration)
- Hypoalbuminämie (Hypoalbuminemia)
- Abnorme Morphologie der Podozyten (Abnormal podocyte morphology)
- Proteinuria (Proteinuria)
Häufig (79-30%)
- Hypertriglyceridämie (Hypertriglyceridemia)
- Minimal veränderte Glomerulonephritis (Minimal change glomerulonephritis)
- Ödeme (Edema)
- Hyperkoagulabilität (Hypercoagulability)
- Fokale segmentale Glomerulosklerose (Focal segmental glomerulosclerosis)
- Hypercholesterinämie (Hypercholesterolemia)
Gelegentlich (29-5%)
- Schaumiger Urin (Foamy urine)
- Chronische Nierenerkrankung im Stadium 5 (Stage 5 chronic kidney disease)
- Infektion der Atemwege (Respiratory tract infection)
- Kopfschmerzen (Headache)
- Abnorme Urinausscheidung (Abnormal urine output)
- Schmerzen im Unterleib (Abdominal pain)
- Akute Nierenverletzung (Acute kidney injury)
- Fieber (Fever)
- Periorbitales Ödem (Periorbital edema)
Sehr selten (4-1%)
- Peritonitis (Peritonitis)
- Diffuse mesangiale Sklerose (Diffuse mesangial sclerosis)
- Pulmonale Embolie (Pulmonary embolism)
- Wachstumsverzögerung (Growth delay)
- Venöse Thrombose (Venous thrombosis)