Idiopathisches steroid-resistentes nephrotisches Syndrom
Ein seltene Nierenerkrankung im Kindesalter, die durch die Trias von Proteinurie, Hypoalbuminämie und Ödemen bei Patienten gekennzeichnet ist, die nicht oder nur teilweise auf den ersten Versuch mit Kortikosteroiden ansprechen. Die Patienten können multiresistent sein oder empfindlich auf eine immunsuppressive Zweitlinientherapie reagieren.
Art der Erkrankung
Klinisches Syndrom
Vererbungsart
Nicht anwendbar
Manifestationsalter
Erwachsenenalter, Kindesalter, Jugendalter
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Symptome
Sehr häufig (99-80%)
- Abnorme Morphologie der Podozyten (Abnormal podocyte morphology)
- Abnormale zirkulierende Lipidkonzentration (Abnormal circulating lipid concentration)
- Proteinuria (Proteinuria)
- Hypoalbuminämie (Hypoalbuminemia)
Häufig (79-30%)
- Minimal veränderte Glomerulonephritis (Minimal change glomerulonephritis)
- Hypercholesterinämie (Hypercholesterolemia)
- Fokale segmentale Glomerulosklerose (Focal segmental glomerulosclerosis)
- Ödeme (Edema)
- Hyperkoagulabilität (Hypercoagulability)
- Hypertriglyceridämie (Hypertriglyceridemia)
Gelegentlich (29-5%)
- Kopfschmerzen (Headache)
- Periorbitales Ödem (Periorbital edema)
- Abnorme Urinausscheidung (Abnormal urine output)
- Schmerzen im Unterleib (Abdominal pain)
- Akute Nierenverletzung (Acute kidney injury)
- Chronische Nierenerkrankung im Stadium 5 (Stage 5 chronic kidney disease)
- Infektion der Atemwege (Respiratory tract infection)
- Fieber (Fever)
- Schaumiger Urin (Foamy urine)
Sehr selten (4-1%)
- Venöse Thrombose (Venous thrombosis)
- Wachstumsverzögerung (Growth delay)
- Diffuse mesangiale Sklerose (Diffuse mesangial sclerosis)
- Peritonitis (Peritonitis)
- Pulmonale Embolie (Pulmonary embolism)