Idiopathisches steroid-resistentes nephrotisches Syndrom
Auch bekannt als: Idiopathisches SRNS
Ein seltene Nierenerkrankung im Kindesalter, die durch die Trias von Proteinurie, Hypoalbuminämie und Ödemen bei Patienten gekennzeichnet ist, die nicht oder nur teilweise auf den ersten Versuch mit Kortikosteroiden ansprechen. Die Patienten können multiresistent sein oder empfindlich auf eine immunsuppressive Zweitlinientherapie reagieren.
Klassifikation & Codes
Art der Erkrankung
Klinisches Syndrom
Vererbungsart
Nicht anwendbar
Manifestationsalter
Erwachsenenalter, Jugendalter, Kindesalter
Prävalenz
1-9 / 1 000 000 (Jahresinzidenz, Weltweit)
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Symptome
Sehr häufig (99-80%)
- Proteinuria (Proteinuria)
- Abnorme Morphologie der Podozyten (Abnormal podocyte morphology)
- Hypoalbuminämie (Hypoalbuminemia)
- Abnormale zirkulierende Lipidkonzentration (Abnormal circulating lipid concentration)
Häufig (79-30%)
- Minimal veränderte Glomerulonephritis (Minimal change glomerulonephritis)
- Hyperkoagulabilität (Hypercoagulability)
- Ödeme (Edema)
- Hypertriglyceridämie (Hypertriglyceridemia)
- Fokale segmentale Glomerulosklerose (Focal segmental glomerulosclerosis)
- Hypercholesterinämie (Hypercholesterolemia)
Gelegentlich (29-5%)
- Chronische Nierenerkrankung im Stadium 5 (Stage 5 chronic kidney disease)
- Schaumiger Urin (Foamy urine)
- Periorbitales Ödem (Periorbital edema)
- Akute Nierenverletzung (Acute kidney injury)
- Kopfschmerzen (Headache)
- Infektion der Atemwege (Respiratory tract infection)
- Schmerzen im Unterleib (Abdominal pain)
- Abnorme Urinausscheidung (Abnormal urine output)
- Fieber (Fever)
Sehr selten (4-1%)
- Diffuse mesangiale Sklerose (Diffuse mesangial sclerosis)
- Pulmonale Embolie (Pulmonary embolism)
- Peritonitis (Peritonitis)
- Wachstumsverzögerung (Growth delay)
- Venöse Thrombose (Venous thrombosis)