Idiopathisches Steroid-sensitives nephrotisches Syndrom mit sekundärer Steroid-Resistenz
Auch bekannt als: Idiopathisches SSNS mit sekundärer Steroid-Resistenz, Nephrotisches Syndrom, sekundär Steroid-resistentes, Sekundäres SRNS
Ein idiopathisches nephrotisches Syndrom mit Beginn im Kindesalter, das durch Proteinurie, Hypoalbuminämie und Ödeme gekennzeichnet ist. Die Patienten sprechen erfolgreich auf die anfängliche Standardbehandlung mit Kortikosteroiden an, sind aber bei einem nachfolgenden Rückfall resistent gegen die Standardtherapie und bleiben auch nach diesem Rückfall steroidresistent.
Klassifikation & Codes
Art der Erkrankung
Klinisches Syndrom
Vererbungsart
Nicht anwendbar
Manifestationsalter
Alle Altersgruppen
Prävalenz
–
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Symptome
Sehr häufig (99-80%)
- Ödeme (Edema)
- Albuminurie (Albuminuria)
Häufig (79-30%)
- Palpebralödem (Palpebral edema)
- Fokale segmentale Glomerulosklerose (Focal segmental glomerulosclerosis)
- Ödeme im Gesicht (Facial edema)
- Hypoalbuminämie (Hypoalbuminemia)
- Pedalödem (Pedal edema)
- Chronische Nierenerkrankung (Chronic kidney disease)
- Ermüdung (Fatigue)
- Hyperlipidämie (Hyperlipidemia)
- Hyperkoagulabilität (Hypercoagulability)
Gelegentlich (29-5%)
- Minimal veränderte Glomerulonephritis (Minimal change glomerulonephritis)
- Schmerzen im Unterleib (Abdominal pain)
- Hypertonie (Hypertension)
- Allergie (Allergy)
- Mikroskopische Hämaturie (Microscopic hematuria)
- Dyspnoe (Dyspnea)
- Chronische Nierenerkrankung im Stadium 5 (Stage 5 chronic kidney disease)
- Infektion der Atemwege (Respiratory tract infection)
- Hydrozele Hoden (Hydrocele testis)
Sehr selten (4-1%)
- Venöse Thrombose (Venous thrombosis)
- Makroskopische Hämaturie (Macroscopic hematuria)
- Arterielle Thrombose (Arterial thrombosis)
- Aszites (Ascites)
- Komplementmangel (Complement deficiency)
- Anasarca (Anasarca)
- Pleuraerguss (Pleural effusion)
- Pulmonale Embolie (Pulmonary embolism)