Idiopathisches Steroid-sensitives nephrotisches Syndrom mit sekundärer Steroid-Resistenz
Auch bekannt als: Idiopathisches SSNS mit sekundärer Steroid-Resistenz, Nephrotisches Syndrom, sekundär Steroid-resistentes, Sekundäres SRNS
Ein idiopathisches nephrotisches Syndrom mit Beginn im Kindesalter, das durch Proteinurie, Hypoalbuminämie und Ödeme gekennzeichnet ist. Die Patienten sprechen erfolgreich auf die anfängliche Standardbehandlung mit Kortikosteroiden an, sind aber bei einem nachfolgenden Rückfall resistent gegen die Standardtherapie und bleiben auch nach diesem Rückfall steroidresistent.
Klassifikation & Codes
Art der Erkrankung
Klinisches Syndrom
Vererbungsart
Nicht anwendbar
Manifestationsalter
Alle Altersgruppen
Prävalenz
–
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Symptome
Sehr häufig (99-80%)
- Ödeme (Edema)
- Albuminurie (Albuminuria)
Häufig (79-30%)
- Ermüdung (Fatigue)
- Ödeme im Gesicht (Facial edema)
- Hyperkoagulabilität (Hypercoagulability)
- Pedalödem (Pedal edema)
- Palpebralödem (Palpebral edema)
- Hyperlipidämie (Hyperlipidemia)
- Hypoalbuminämie (Hypoalbuminemia)
- Fokale segmentale Glomerulosklerose (Focal segmental glomerulosclerosis)
- Chronische Nierenerkrankung (Chronic kidney disease)
Gelegentlich (29-5%)
- Allergie (Allergy)
- Chronische Nierenerkrankung im Stadium 5 (Stage 5 chronic kidney disease)
- Minimal veränderte Glomerulonephritis (Minimal change glomerulonephritis)
- Hypertonie (Hypertension)
- Dyspnoe (Dyspnea)
- Hydrozele Hoden (Hydrocele testis)
- Schmerzen im Unterleib (Abdominal pain)
- Infektion der Atemwege (Respiratory tract infection)
- Mikroskopische Hämaturie (Microscopic hematuria)
Sehr selten (4-1%)
- Pulmonale Embolie (Pulmonary embolism)
- Arterielle Thrombose (Arterial thrombosis)
- Aszites (Ascites)
- Venöse Thrombose (Venous thrombosis)
- Komplementmangel (Complement deficiency)
- Makroskopische Hämaturie (Macroscopic hematuria)
- Anasarca (Anasarca)
- Pleuraerguss (Pleural effusion)