Idiopathisches Steroid-sensitives nephrotisches Syndrom mit sekundärer Steroid-Resistenz
Ein idiopathisches nephrotisches Syndrom mit Beginn im Kindesalter, das durch Proteinurie, Hypoalbuminämie und Ödeme gekennzeichnet ist. Die Patienten sprechen erfolgreich auf die anfängliche Standardbehandlung mit Kortikosteroiden an, sind aber bei einem nachfolgenden Rückfall resistent gegen die Standardtherapie und bleiben auch nach diesem Rückfall steroidresistent.
Art der Erkrankung
Klinisches Syndrom
Vererbungsart
Nicht anwendbar
Manifestationsalter
Alle Altersgruppen
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Symptome
Sehr häufig (99-80%)
- Ödeme (Edema)
- Albuminurie (Albuminuria)
Häufig (79-30%)
- Hyperkoagulabilität (Hypercoagulability)
- Hypoalbuminämie (Hypoalbuminemia)
- Chronische Nierenerkrankung (Chronic kidney disease)
- Ödeme im Gesicht (Facial edema)
- Ermüdung (Fatigue)
- Fokale segmentale Glomerulosklerose (Focal segmental glomerulosclerosis)
- Palpebralödem (Palpebral edema)
- Pedalödem (Pedal edema)
- Hyperlipidämie (Hyperlipidemia)
Gelegentlich (29-5%)
- Infektion der Atemwege (Respiratory tract infection)
- Mikroskopische Hämaturie (Microscopic hematuria)
- Schmerzen im Unterleib (Abdominal pain)
- Chronische Nierenerkrankung im Stadium 5 (Stage 5 chronic kidney disease)
- Hydrozele Hoden (Hydrocele testis)
- Minimal veränderte Glomerulonephritis (Minimal change glomerulonephritis)
- Allergie (Allergy)
- Hypertonie (Hypertension)
- Dyspnoe (Dyspnea)
Sehr selten (4-1%)
- Aszites (Ascites)
- Venöse Thrombose (Venous thrombosis)
- Anasarca (Anasarca)
- Pleuraerguss (Pleural effusion)
- Arterielle Thrombose (Arterial thrombosis)
- Komplementmangel (Complement deficiency)
- Makroskopische Hämaturie (Macroscopic hematuria)
- Pulmonale Embolie (Pulmonary embolism)