Idiopathische non-Lupus Full-House-Nephropathie
Ein seltenes idiopathisches Glomerulonephritis-Syndrom, das durch diffuse Nierenläsionen gekennzeichnet ist, die nicht von denen des systemischen Lupus erythematodes (SLE) unterschieden werden können, ohne dass zirkulierende Autoantikörper oder andere systemische Merkmale vorhanden sind, die zur Erfüllung der Klassifikationskriterien für SLE erforderlich sind. Die Patienten können sich mit einem nephrotischen Syndrom, abnormen Urinsedimenten, akuter Niereninsuffizienz, progressiver Glomerulonephritis und arterieller Hypertonie vorstellen. Bei einigen Patienten wurde berichtet, dass sich im Laufe der Zeit ein SLE entwickelt.
Art der Erkrankung
Klinisches Syndrom
Vererbungsart
Nicht anwendbar
Manifestationsalter
Alle Altersgruppen
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Symptome
Sehr häufig (99-80%)
- Proteinuria (Proteinuria)
Häufig (79-30%)
- Komplementmangel (Complement deficiency)
- Verminderte zirkulierende Komplement C4 Konzentration (Decreased circulating complement C4 concentration)
- Niereninsuffizienz (Renal insufficiency)
- Nephrotisches Syndrom (Nephrotic syndrome)
- Hypertonie (Hypertension)
- Verminderte zirkulierende Komplement C3 Konzentration (Decreased circulating complement C3 concentration)
Gelegentlich (29-5%)
- Hautausschlag (Skin rash)
- Glomerulonephritis (Glomerulonephritis)
- Glomeruläre C3-Ablagerungen (Glomerular C3 deposition)
- Mikroskopische Hämaturie (Microscopic hematuria)
- Akute Nierenverletzung (Acute kidney injury)
- Mesangiale Anomalie (Mesangial abnormality)
- Orales Geschwür (Oral ulcer)
- Arthritis (Arthritis)
- Erhöhte zirkulierende Kreatininkonzentration (Elevated circulating creatinine concentration)
- Serositis (Serositis)
- Synovitis (Synovitis)
Sehr selten (4-1%)
- Anomalien des Nervensystems (Abnormality of the nervous system)
- Anomalien des Immunsystems (Abnormality of the immune system)
Ausgeschlossen (0%)
- Autoimmunität (Autoimmunity)
- Anti-doppelsträngige-DNA-Antikörper-Positivität (Anti-dsDNA antibody positivity)