Idiopathische non-Lupus Full-House-Nephropathie

Auch bekannt als: Idiopathische non-Lupus FHN

Ein seltenes idiopathisches Glomerulonephritis-Syndrom, das durch diffuse Nierenläsionen gekennzeichnet ist, die nicht von denen des systemischen Lupus erythematodes (SLE) unterschieden werden können, ohne dass zirkulierende Autoantikörper oder andere systemische Merkmale vorhanden sind, die zur Erfüllung der Klassifikationskriterien für SLE erforderlich sind. Die Patienten können sich mit einem nephrotischen Syndrom, abnormen Urinsedimenten, akuter Niereninsuffizienz, progressiver Glomerulonephritis und arterieller Hypertonie vorstellen. Bei einigen Patienten wurde berichtet, dass sich im Laufe der Zeit ein SLE entwickelt.
Klassifikation & Codes
ICD-10 N05 ICD-11 GB4Y MONDO 0035763 UMLS C5680132
Art der Erkrankung Klinisches Syndrom
Vererbungsart Nicht anwendbar
Manifestationsalter Alle Altersgruppen
Prävalenz
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Proteinuria (Proteinuria)
Häufig (79-30%)
  • Verminderte zirkulierende Komplement C4 Konzentration (Decreased circulating complement C4 concentration)
  • Verminderte zirkulierende Komplement C3 Konzentration (Decreased circulating complement C3 concentration)
  • Komplementmangel (Complement deficiency)
  • Niereninsuffizienz (Renal insufficiency)
  • Hypertonie (Hypertension)
  • Nephrotisches Syndrom (Nephrotic syndrome)
Gelegentlich (29-5%)
  • Akute Nierenverletzung (Acute kidney injury)
  • Serositis (Serositis)
  • Erhöhte zirkulierende Kreatininkonzentration (Elevated circulating creatinine concentration)
  • Arthritis (Arthritis)
  • Mesangiale Anomalie (Mesangial abnormality)
  • Glomeruläre C3-Ablagerungen (Glomerular C3 deposition)
  • Hautausschlag (Skin rash)
  • Glomerulonephritis (Glomerulonephritis)
  • Synovitis (Synovitis)
  • Orales Geschwür (Oral ulcer)
  • Mikroskopische Hämaturie (Microscopic hematuria)
Sehr selten (4-1%)
  • Anomalien des Nervensystems (Abnormality of the nervous system)
  • Anomalien des Immunsystems (Abnormality of the immune system)
Ausgeschlossen (0%)
  • Autoimmunität (Autoimmunity)
  • Anti-doppelsträngige-DNA-Antikörper-Positivität (Anti-dsDNA antibody positivity)