Idiopathische non-Lupus Full-House-Nephropathie
Auch bekannt als: Idiopathische non-Lupus FHN
Ein seltenes idiopathisches Glomerulonephritis-Syndrom, das durch diffuse Nierenläsionen gekennzeichnet ist, die nicht von denen des systemischen Lupus erythematodes (SLE) unterschieden werden können, ohne dass zirkulierende Autoantikörper oder andere systemische Merkmale vorhanden sind, die zur Erfüllung der Klassifikationskriterien für SLE erforderlich sind. Die Patienten können sich mit einem nephrotischen Syndrom, abnormen Urinsedimenten, akuter Niereninsuffizienz, progressiver Glomerulonephritis und arterieller Hypertonie vorstellen. Bei einigen Patienten wurde berichtet, dass sich im Laufe der Zeit ein SLE entwickelt.
Klassifikation & Codes
Art der Erkrankung
Klinisches Syndrom
Vererbungsart
Nicht anwendbar
Manifestationsalter
Alle Altersgruppen
Prävalenz
–
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Symptome
Sehr häufig (99-80%)
- Proteinuria (Proteinuria)
Häufig (79-30%)
- Verminderte zirkulierende Komplement C4 Konzentration (Decreased circulating complement C4 concentration)
- Verminderte zirkulierende Komplement C3 Konzentration (Decreased circulating complement C3 concentration)
- Komplementmangel (Complement deficiency)
- Niereninsuffizienz (Renal insufficiency)
- Hypertonie (Hypertension)
- Nephrotisches Syndrom (Nephrotic syndrome)
Gelegentlich (29-5%)
- Akute Nierenverletzung (Acute kidney injury)
- Serositis (Serositis)
- Erhöhte zirkulierende Kreatininkonzentration (Elevated circulating creatinine concentration)
- Arthritis (Arthritis)
- Mesangiale Anomalie (Mesangial abnormality)
- Glomeruläre C3-Ablagerungen (Glomerular C3 deposition)
- Hautausschlag (Skin rash)
- Glomerulonephritis (Glomerulonephritis)
- Synovitis (Synovitis)
- Orales Geschwür (Oral ulcer)
- Mikroskopische Hämaturie (Microscopic hematuria)
Sehr selten (4-1%)
- Anomalien des Nervensystems (Abnormality of the nervous system)
- Anomalien des Immunsystems (Abnormality of the immune system)
Ausgeschlossen (0%)
- Autoimmunität (Autoimmunity)
- Anti-doppelsträngige-DNA-Antikörper-Positivität (Anti-dsDNA antibody positivity)