Primäre biliäre Cholangitis/primäre sklerosierende Cholangitis und autoimmune Hepatitis-Übergangsform

Eine seltene Lebererkrankung, die durch die Überlappung einer primär biliären Cholangitis und/oder einer primär sklerosierenden Cholangitis mit einer Autoimmunhepatitis gekennzeichnet ist, definiert durch das Vorhandensein von mindestens zwei der drei anerkannten biochemischen, serologischen und histologischen Kriterien jeder Erkrankung. Die sich überschneidenden Krankheiten können gleichzeitig oder nacheinander mit einem variablen Zeitabstand von bis zu mehreren Jahren auftreten. Das Erkrankungsalter, die geschlechtsspezifische Prädisposition und der klinische Phänotyp variieren zwischen den einzelnen Erkrankungen, und die klinische Präsentation reicht von asymptomatischer Erkrankung oder unspezifischen Symptomen wie Müdigkeit, Arthralgie und Pruritus bis hin zu etablierter Leberzirrhose und Dekompensation oder akuter fulminanter Hepatitis und Leberversagen. Eine Assoziation mit extrahepatischen Autoimmunerkrankungen ist häufig.