IgA-Pemphigus
Eine seltene autoimmune bullöse Hauterkrankung, die durch schmerzhafte und juckende vesikulopustuläre Eruptionen gekennzeichnet ist, die durch zirkulierende IgA-Antikörper gegen Keratinozyten-Zelloberflächenkomponenten verursacht werden. Die Läsionen treten typischerweise an der Peripherie von erythematösen ringförmigen Plaques auf und bevorzugen intertriginöse Regionen. Histologisch und immunologisch kann der IgA-Pemphigus in eine subkorneale pustulöse Dermatose und eine intraepidermale neutrophile IgA-Dermatose unterteilt werden.
Art der Erkrankung
Krankheit
Vererbungsart
Nicht anwendbar
Manifestationsalter
Alle Altersgruppen
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Symptome
Sehr häufig (99-80%)
- Hautbläschen (Skin vesicle)
- Ungewöhnliche Blasenbildung der Haut (Abnormal blistering of the skin)
- Neutrophile Infiltration der Haut (Neutrophilic infiltration of the skin)
Häufig (79-30%)
- Lineare IgA-Ablagerungen entlang der epidermalen Basalmembranzone (Linear IgA deposits along the epidermal basement membrane zone)
- Hautplatte (Skin plaque)
- Akantholyse (Acantholysis)
- Allgemeine Anomalien der Haut (Generalized abnormality of skin)
- Pustel (Pustule)
- Hauterosion (Skin erosion)
- Bläschen in der Mundschleimhaut (Oral mucosal blisters)
- Schmerz (Pain)
- Positivität von Autoimmunantikörpern (Autoimmune antibody positivity)
- Juckreiz (Pruritus)
Gelegentlich (29-5%)
- Erhöhter zirkulierender IgA-Spiegel (Increased circulating IgA level)
- Colitis ulcerosa (Ulcerative colitis)
- Annuläre kutane Läsion (Annular cutaneous lesion)
- Kutaner Abszess (Cutaneous abscess)
- Monoklonale Erhöhung des zirkulierenden IgA (Monoclonal elevation of circulating IgA)
- Eosinophilie (Increased total eosinophil count)