Kraniopharyngeom

Eine seltene neoplastische/endokrine Erkrankung, die durch gutartige, langsam wachsende Tumoren mit geringer histologischer Malignität (WHO-Grad 1) gekennzeichnet ist, die in der Sella- und Parasella-Region der Schädelbasis lokalisiert sind.
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart Nicht anwendbar
Manifestationsalter Alle Altersgruppen
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Obligat (100%)
  • Abnorme Morphologie des Hypothalamus (Abnormal hypothalamus morphology)
Sehr häufig (99-80%)
  • Hypopituitarismus (Hypopituitarism)
  • Intrakranielle zystische Läsion (Intracranial cystic lesion)
  • Neoplasma des Hypophysenvorderlappens (Neoplasm of the anterior pituitary)
  • Zerebrale Verkalkung (Cerebral calcification)
  • Vergrößerte Hirnanhangsdrüse (Enlarged pituitary gland)
Häufig (79-30%)
  • Kopfschmerzen (Headache)
  • Erhöhte Prolaktinkonzentration im Blut (Increased circulating prolactin concentration)
  • Hypogonadotroper Hypogonadismus (Hypogonadotropic hypogonadism)
  • Adipositas (Obesity)
  • Langsame Abnahme der Sehschärfe (Slow decrease in visual acuity)
  • Zentraler Diabetes insipidus (Central diabetes insipidus)
  • Hypogonadismus (Hypogonadism)
  • Zentrale Nebenniereninsuffizienz (Central adrenal insufficiency)
  • Papillenödem (Papilledema)
  • Fortschreitende Gesichtsfelddefekte (Progressive visual field defects)
  • Übermäßige Schläfrigkeit tagsüber (Excessive daytime somnolence)
  • Hypophysäre Hypothyreose (Pituitary hypothyroidism)
  • Abnormaler Gesichtsfeldtest (Abnormal visual field test)
  • Schlafstörung (Sleep abnormality)
  • Bitemporale Hemianopie (Bitemporal hemianopia)
  • Übelkeit und Erbrechen (Nausea and vomiting)
Gelegentlich (29-5%)
  • Wachstumsverzögerung (Growth delay)
  • Proportionaler Kleinwuchs (Proportionate short stature)
  • Erhöhte Anfälligkeit für Frakturen (Increased susceptibility to fractures)
  • Schlafapnoe (Sleep apnea)
  • Hydrozephalus (Hydrocephalus)
  • Optikusatrophie (Optic atrophy)
  • Polyphagie (Polyphagia)
  • Verspätete Pubertät (Delayed puberty)
  • Zerebrale Ischämie (Cerebral ischemia)
  • Diabetes mellitus Typ II (Type II diabetes mellitus)
  • Erhöhter intrakranieller Druck (Increased intracranial pressure)
  • Schwerhörigkeit (Hearing impairment)
Sehr selten (4-1%)
  • Anomalie des Stirnbeins (Abnormality of the frontal bone)
  • Vertigo (Vertigo)
  • Geistige Behinderung (Intellectual disability)
  • Globale Entwicklungsverzögerung (Global developmental delay)
  • Wiederkehrende Infektionen (Recurrent infections)
  • Postnatale Wachstumsverzögerung (Postnatal growth retardation)
  • Atypisches Verhalten (Atypical behavior)
  • Plötzlicher Verlust der Sehschärfe (Sudden loss of visual acuity)
  • Myokardinfarkt (Myocardial infarction)
  • Abnorme Nasenbein-Morphologie (Abnormal nasal bone morphology)
  • Koma (Coma)
  • Seizure (Seizure)