Infektions-assoziiertes hämolytisch-urämisches Syndrom

Auch bekannt als: Infektion-bedingtes HUS

Eine seltene Form des hämolytisch-urämischen Syndroms (HUS), das durch die Trias aus hämolytischer Anämie aufgrund einer generalisierten thrombotischen Mikroangiopathie, Thrombozytopenie und akuter Nierenschädigung gekennzeichnet ist und am häufigsten nach einer akuten Gastroenteritis aufgrund von Shiga-Toxin produzierenden enterohämorrhagischen <i>Escherichia coli</i> oder <i>Shigella dysenteriae</i> auftritt. Andere infektiöse Ursachen für HUS sind <i>Streptococcus pneumoniae</i>, HIV, <i>Mykoplasma pneumoniae</i>, Histoplasmose und Coxsackie-Virus.
Klassifikation & Codes
ICD-10 D59.3 ICD-11 3A21.Y MONDO 0034103 UMLS C5680165
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart Nicht anwendbar
Manifestationsalter Alle Altersgruppen
Prävalenz –
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Blässe (Pallor)
  • Ermüdung (Fatigue)
  • Thrombozytopenie (Thrombocytopenia)
  • Schwere Infektion (Severe infection)
  • Hämolytische Anämie (Hemolytic anemia)
  • Akute Nierenverletzung (Acute kidney injury)
Häufig (79-30%)
  • Akute Kolitis (Acute colitis)
  • Anomalie der Interferon-Sekretion (Abnormality of interferon secretion)
  • Schmerzen im Unterleib (Abdominal pain)
  • Leukozytose (Increased total leukocyte count)
  • Diarrhöe (Diarrhea)
  • Anomalien des Nervensystems (Abnormality of the nervous system)
  • Abnormalität der Chemokinsekretion (Abnormality of chemokine secretion)
  • Erhöhte zirkulierende Interleukin-6-Konzentration (Increased circulating interleukin 6 concentration)
  • Unterleibskrämpfe (Abdominal cramps)
  • Verringertes Urinvolumen (Decreased urine output)
  • Infektion der Atemwege (Respiratory tract infection)
  • Fieber (Fever)
Gelegentlich (29-5%)
  • Dyspnoe (Dyspnea)
  • Schwere virale Infektion (Severe viral infection)
  • Reduziertes Bewusstsein/Verwirrung (Reduced consciousness)
  • Hypertonie (Hypertension)
  • Anuria (Anuria)
  • Pleuritis (Pleuritis)
  • Myokarditis (Myocarditis)
  • Ödeme (Edema)
  • Oligurie (Oliguria)
  • Bakteriämie (Bacteremia)
  • Hyponatriämie (Hyponatremia)
  • Sekretorische Diarrhöe (Secretory diarrhea)
  • Erbrechen (Vomiting)
  • Hypokalzämie (Hypocalcemia)
  • Blutige Diarrhöe (Bloody diarrhea)
  • Bauchspeicheldrüsenentzündung (Pancreatitis)
  • Bluthochdruck-Krise (Hypertensive crisis)
  • Hyperkaliämie (Hyperkalemia)
  • Meningitis (Meningitis)
  • Proteinurie im nephrotischen Bereich (Nephrotic range proteinuria)
  • Übelkeit (Nausea)
  • Lungenentzündung (Pneumonia)
Sehr selten (4-1%)
  • Generalisierte Ödeme (Generalized edema)
  • Septische Arthritis (Septic arthritis)
  • Intussusception (Intussusception)
  • Hirnabszess (Brain abscess)
  • Gastrointestinale Infarkte (Gastrointestinal infarctions)
  • Koma (Coma)
  • Hemiparese (Hemiparesis)
  • Zerebrale Sehbehinderung (Cerebral visual impairment)
  • Pleuraempyem (Pleural empyema)
  • Seizure (Seizure)
  • Diabetes mellitus (Diabetes mellitus)
  • Perforation des Darms (Intestinal perforation)