Glomerulonephritis, membranoproliferative
Auch bekannt als: Glomerulonephritis, mesangiokapilläre, MPGN, primär
Eine seltene glomeruläre Erkrankung, die durch ein Muster glomerulärer Schädigung bei der Nierenbiopsie mit charakteristischen lichtmikroskopischen Veränderungen gekennzeichnet ist: Hyperzellularität des Mesangiums, endokapilläre Proliferation und Verdickung der glomerulären Basalmembran (GBM). Anhand der Immunfluoreszenz (IF) wird die Erkrankung in C3-Glomerulopathie (C3G) oder immunglobulinvermittelte membranoproliferative Glomerulonephritis unterteilt. Elektronenmikroskopisch wird die C3G weiter unterteilt in die Dense-Deposit-Krankheit mit stark elektronenverdichteten Ablagerungen in der glomerulären Basalmembran und die C3-Glomerulonephritis mit mesangialen, intramembranösen, subendothelialen und subepithelialen Ablagerungen. Sekundäre Ursachen (Autoimmunerkrankungen, Infektionen, Malignome) sind ausgeschlossen.
Klassifikation & Codes
ICD-10 N05.5
ICD-11 MF8Y
OMIM 305800
OMIM 609814
OMIM 614809
OMIM 615008
MONDO 0018904
UMLS C0017662
GARD 11982
MeSH D015432
MedDRA 10018370
Art der Erkrankung
Krankheit
Vererbungsart
Nicht anwendbar
Manifestationsalter
Erwachsenenalter
Prävalenz
1-5 / 10 000 (Punktprävalenz, Europa)
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Symptome
Sehr häufig (99-80%)
- Membranoproliferative Glomerulonephritis (Membranoproliferative glomerulonephritis)
Häufig (79-30%)
- Mikroskopische Hämaturie (Microscopic hematuria)
- Glomeruläre subendotheliale elektronendichte Ablagerungen (Glomerular subendothelial electron-dense deposits)
- Chronische Nierenerkrankung (Chronic kidney disease)
- C3 Nephritic Factor Positivität (C3 nephritic factor positivity)
- Hypertonie (Hypertension)
- Nephrotisches Syndrom (Nephrotic syndrome)
- Proteinuria (Proteinuria)
- Niereninsuffizienz (Renal insufficiency)
- Verminderte zirkulierende Komplement C3 Konzentration (Decreased circulating complement C3 concentration)
Gelegentlich (29-5%)
- Hypoalbuminämie (Hypoalbuminemia)
- Chronische Nierenerkrankung im Stadium 5 (Stage 5 chronic kidney disease)
- Akute Nierenverletzung (Acute kidney injury)
Sehr selten (4-1%)
- Drusen (Drusen)
- Myokardinfarkt (Myocardial infarction)
- Abnormale Thrombose (Abnormal thrombosis)