Glomerulonephritis, membranoproliferative

Eine seltene glomeruläre Erkrankung, die durch ein Muster glomerulärer Schädigung bei der Nierenbiopsie mit charakteristischen lichtmikroskopischen Veränderungen gekennzeichnet ist: Hyperzellularität des Mesangiums, endokapilläre Proliferation und Verdickung der glomerulären Basalmembran (GBM). Anhand der Immunfluoreszenz (IF) wird die Erkrankung in C3-Glomerulopathie (C3G) oder immunglobulinvermittelte membranoproliferative Glomerulonephritis unterteilt. Elektronenmikroskopisch wird die C3G weiter unterteilt in die Dense-Deposit-Krankheit mit stark elektronenverdichteten Ablagerungen in der glomerulären Basalmembran und die C3-Glomerulonephritis mit mesangialen, intramembranösen, subendothelialen und subepithelialen Ablagerungen. Sekundäre Ursachen (Autoimmunerkrankungen, Infektionen, Malignome) sind ausgeschlossen.
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart Nicht anwendbar
Manifestationsalter Erwachsenenalter
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Membranoproliferative Glomerulonephritis (Membranoproliferative glomerulonephritis)
Häufig (79-30%)
  • Niereninsuffizienz (Renal insufficiency)
  • Nephrotisches Syndrom (Nephrotic syndrome)
  • Verminderte zirkulierende Komplement C3 Konzentration (Decreased circulating complement C3 concentration)
  • C3 Nephritic Factor Positivität (C3 nephritic factor positivity)
  • Hypertonie (Hypertension)
  • Mikroskopische Hämaturie (Microscopic hematuria)
  • Chronische Nierenerkrankung (Chronic kidney disease)
  • Glomeruläre subendotheliale elektronendichte Ablagerungen (Glomerular subendothelial electron-dense deposits)
  • Proteinuria (Proteinuria)
Gelegentlich (29-5%)
  • Akute Nierenverletzung (Acute kidney injury)
  • Chronische Nierenerkrankung im Stadium 5 (Stage 5 chronic kidney disease)
  • Hypoalbuminämie (Hypoalbuminemia)
Sehr selten (4-1%)
  • Drusen (Drusen)
  • Abnormale Thrombose (Abnormal thrombosis)
  • Myokardinfarkt (Myocardial infarction)