Glomerulonephritis, membranoproliferative

Auch bekannt als: Glomerulonephritis, mesangiokapilläre, MPGN, primär

Eine seltene glomeruläre Erkrankung, die durch ein Muster glomerulärer Schädigung bei der Nierenbiopsie mit charakteristischen lichtmikroskopischen Veränderungen gekennzeichnet ist: Hyperzellularität des Mesangiums, endokapilläre Proliferation und Verdickung der glomerulären Basalmembran (GBM). Anhand der Immunfluoreszenz (IF) wird die Erkrankung in C3-Glomerulopathie (C3G) oder immunglobulinvermittelte membranoproliferative Glomerulonephritis unterteilt. Elektronenmikroskopisch wird die C3G weiter unterteilt in die Dense-Deposit-Krankheit mit stark elektronenverdichteten Ablagerungen in der glomerulären Basalmembran und die C3-Glomerulonephritis mit mesangialen, intramembranösen, subendothelialen und subepithelialen Ablagerungen. Sekundäre Ursachen (Autoimmunerkrankungen, Infektionen, Malignome) sind ausgeschlossen.
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart Nicht anwendbar
Manifestationsalter Erwachsenenalter
Prävalenz 1-5 / 10 000 (Punktprävalenz, Europa)
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Membranoproliferative Glomerulonephritis (Membranoproliferative glomerulonephritis)
Häufig (79-30%)
  • Mikroskopische Hämaturie (Microscopic hematuria)
  • Glomeruläre subendotheliale elektronendichte Ablagerungen (Glomerular subendothelial electron-dense deposits)
  • Chronische Nierenerkrankung (Chronic kidney disease)
  • C3 Nephritic Factor Positivität (C3 nephritic factor positivity)
  • Hypertonie (Hypertension)
  • Nephrotisches Syndrom (Nephrotic syndrome)
  • Proteinuria (Proteinuria)
  • Niereninsuffizienz (Renal insufficiency)
  • Verminderte zirkulierende Komplement C3 Konzentration (Decreased circulating complement C3 concentration)
Gelegentlich (29-5%)
  • Hypoalbuminämie (Hypoalbuminemia)
  • Chronische Nierenerkrankung im Stadium 5 (Stage 5 chronic kidney disease)
  • Akute Nierenverletzung (Acute kidney injury)
Sehr selten (4-1%)
  • Drusen (Drusen)
  • Myokardinfarkt (Myocardial infarction)
  • Abnormale Thrombose (Abnormal thrombosis)