Livedovaskulopathie
Eine seltene vaskuläre Hauterkrankung, die durch rezidivierende fokale, nicht entzündliche Thrombosen der dermalen Venen, vorwiegend an den unteren Extremitäten, gekennzeichnet ist und zu einer Hautreaktion führt, die sich als Juckreiz und schmerzhafte Papeln und erythematöse Plaques äußert. Die Läsionen entwickeln sich zu hämorrhagischen Bläschen oder Bullae, die aufplatzen und zu schmerzhaften Geschwüren werden, die in netzartige, konfluierende, geometrische und schmerzhafte Ulzerationen übergehen. Über einen Zeitraum von einigen Monaten verwandeln sich die Ulzerationen in porzellanweiße, atrophische Narben mit punktförmigen Teleangiektasien (so genannte Atrophie blanche). Bei aktiver Erkrankung treten Läsionen in verschiedenen Stadien nebeneinander auf.
Art der Erkrankung
Klinisches Syndrom
Vererbungsart
Nicht anwendbar
Manifestationsalter
Jugendalter, Erwachsenenalter
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Symptome
Sehr häufig (99-80%)
- Livedo racemosa (Livedo racemosa)
- Hautgeschwür (Skin ulcer)
- Abnormität der unteren Gliedmaßen (Abnormality of the lower limb)
Häufig (79-30%)
- Cutis marmorata (Cutis marmorata)
- Autoimmunität (Autoimmunity)
- Anämie (Anemia)
- Hyperpigmentierte Streifen (Hyperpigmented streaks)
- Wiederkehrende Hautinfektionen (Recurrent skin infections)
- Vergrößerung der Knöchel (Enlargement of the ankles)
- Hyperpigmentierung der Haut (Hyperpigmentation of the skin)
- Krampfadern (Varizen) (Varicose veins)
- Schlechte Wundheilung (Poor wound healing)
- Atrophische Narben (Atrophic scars)
- Erhöhte Erythrozytensedimentationsrate (Elevated erythrocyte sedimentation rate)
- Abnorme Morphologie der Kapillaren (Abnormal capillary morphology)
- Pedalödem (Pedal edema)
- Abnormale Thrombose (Abnormal thrombosis)
- Hyperkoagulabilität (Hypercoagulability)
- Schmerzen in den unteren Gliedmaßen (Lower limb pain)
- Anomalie des Komplementsystems (Abnormality of complement system)
- Telangiektasie der Haut (Telangiectasia of the skin)
Gelegentlich (29-5%)
- Anomalie der Fibrinolyse (Abnormality of fibrinolysis)
- Diabetes mellitus (Diabetes mellitus)
- Hyperhomocystinämie (Hyperhomocystinemia)
- Hyperästhesie (Hyperesthesia)
- Verminderte Protein-C-Aktivität (Reduced protein C activity)
- Verminderte Antithrombin III-Aktivität (Reduced antithrombin III activity)
- Erythematöse Papel (Erythematous papule)
- Multiple Mononeuropathie (Multiple mononeuropathy)
- Hypertonie (Hypertension)
- Venöse Unzulänglichkeit (Venous insufficiency)
- Ekchymose (Ecchymosis)
- Verminderte Protein-S-Aktivität (Reduced protein S activity)
- Lupus-Antikoagulans (Lupus anticoagulant)
- Makulare Purpura (Macular purpura)
- Anomalien des peripheren Nervensystems (Abnormality of the peripheral nervous system)
- Verminderte Aktivität des Plasminogenaktivator-Inhibitors 1 (Reduced plasminogen activator inhibitor 1 activity)
- Abnorme Fußmorphologie (Abnormal foot morphology)
- Parästhesien (Paresthesia)
- Positivität von antinukleären Antikörpern (Antinuclear antibody positivity)
- Oberflächliches perivaskuläres entzündliches Infiltrat der Haut (Superficial dermal perivascular inflammatory infiltrate)
- Abnormale zirkulierende Lipidkonzentration (Abnormal circulating lipid concentration)
Sehr selten (4-1%)
- Ischämischer Schlaganfall (Ischemic stroke)
- Allergie (Allergy)
- Polyzythämie (Polycythemia)
- Morbus Basedow (Graves disease)
- Leukozytose (Increased total leukocyte count)
- Panzytopenie (Pancytopenia)
- Systemischer Lupus erythematodes (Systemic lupus erythematosus)