Livedovaskulopathie
Auch bekannt als: Atrophie blanche Milian, Atrophie blanche-Vaskulitis, Livedo reticularis mit Sommerulzerationen, Segmentale hyalinisierende Vaskulitis
Eine seltene vaskuläre Hauterkrankung, die durch rezidivierende fokale, nicht entzündliche Thrombosen der dermalen Venen, vorwiegend an den unteren Extremitäten, gekennzeichnet ist und zu einer Hautreaktion führt, die sich als Juckreiz und schmerzhafte Papeln und erythematöse Plaques äußert. Die Läsionen entwickeln sich zu hämorrhagischen Bläschen oder Bullae, die aufplatzen und zu schmerzhaften Geschwüren werden, die in netzartige, konfluierende, geometrische und schmerzhafte Ulzerationen übergehen. Über einen Zeitraum von einigen Monaten verwandeln sich die Ulzerationen in porzellanweiße, atrophische Narben mit punktförmigen Teleangiektasien (so genannte Atrophie blanche). Bei aktiver Erkrankung treten Läsionen in verschiedenen Stadien nebeneinander auf.
Klassifikation & Codes
Art der Erkrankung
Klinisches Syndrom
Vererbungsart
Nicht anwendbar
Manifestationsalter
Erwachsenenalter, Jugendalter
Prävalenz
1-9 / 100 000 (Jahresinzidenz, United States)
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Symptome
Sehr häufig (99-80%)
- Livedo racemosa (Livedo racemosa)
- Hautgeschwür (Skin ulcer)
- Abnormität der unteren Gliedmaßen (Abnormality of the lower limb)
Häufig (79-30%)
- Hyperpigmentierung der Haut (Hyperpigmentation of the skin)
- Anämie (Anemia)
- Hyperpigmentierte Streifen (Hyperpigmented streaks)
- Erhöhte Erythrozytensedimentationsrate (Elevated erythrocyte sedimentation rate)
- Krampfadern (Varizen) (Varicose veins)
- Anomalie des Komplementsystems (Abnormality of complement system)
- Schlechte Wundheilung (Poor wound healing)
- Abnorme Morphologie der Kapillaren (Abnormal capillary morphology)
- Pedalödem (Pedal edema)
- Autoimmunität (Autoimmunity)
- Telangiektasie der Haut (Telangiectasia of the skin)
- Vergrößerung der Knöchel (Enlargement of the ankles)
- Wiederkehrende Hautinfektionen (Recurrent skin infections)
- Atrophische Narben (Atrophic scars)
- Schmerzen in den unteren Gliedmaßen (Lower limb pain)
- Hyperkoagulabilität (Hypercoagulability)
- Cutis marmorata (Cutis marmorata)
- Abnormale Thrombose (Abnormal thrombosis)
Gelegentlich (29-5%)
- Venöse Unzulänglichkeit (Venous insufficiency)
- Verminderte Aktivität des Plasminogenaktivator-Inhibitors 1 (Reduced plasminogen activator inhibitor 1 activity)
- Lupus-Antikoagulans (Lupus anticoagulant)
- Verminderte Protein-C-Aktivität (Reduced protein C activity)
- Anomalie der Fibrinolyse (Abnormality of fibrinolysis)
- Hyperhomocystinämie (Hyperhomocystinemia)
- Parästhesien (Paresthesia)
- Ekchymose (Ecchymosis)
- Makulare Purpura (Macular purpura)
- Abnormale zirkulierende Lipidkonzentration (Abnormal circulating lipid concentration)
- Positivität von antinukleären Antikörpern (Antinuclear antibody positivity)
- Hypertonie (Hypertension)
- Oberflächliches perivaskuläres entzündliches Infiltrat der Haut (Superficial dermal perivascular inflammatory infiltrate)
- Erythematöse Papel (Erythematous papule)
- Hyperästhesie (Hyperesthesia)
- Diabetes mellitus (Diabetes mellitus)
- Multiple Mononeuropathie (Multiple mononeuropathy)
- Verminderte Protein-S-Aktivität (Reduced protein S activity)
- Verminderte Antithrombin III-Aktivität (Reduced antithrombin III activity)
- Abnorme Fußmorphologie (Abnormal foot morphology)
- Anomalien des peripheren Nervensystems (Abnormality of the peripheral nervous system)
Sehr selten (4-1%)
- Panzytopenie (Pancytopenia)
- Leukozytose (Increased total leukocyte count)
- Morbus Basedow (Graves disease)
- Ischämischer Schlaganfall (Ischemic stroke)
- Allergie (Allergy)
- Polyzythämie (Polycythemia)
- Systemischer Lupus erythematodes (Systemic lupus erythematosus)