Livedovaskulopathie
Auch bekannt als: Atrophie blanche Milian, Atrophie blanche-Vaskulitis, Livedo reticularis mit Sommerulzerationen, Segmentale hyalinisierende Vaskulitis
Eine seltene vaskuläre Hauterkrankung, die durch rezidivierende fokale, nicht entzündliche Thrombosen der dermalen Venen, vorwiegend an den unteren Extremitäten, gekennzeichnet ist und zu einer Hautreaktion führt, die sich als Juckreiz und schmerzhafte Papeln und erythematöse Plaques äußert. Die Läsionen entwickeln sich zu hämorrhagischen Bläschen oder Bullae, die aufplatzen und zu schmerzhaften Geschwüren werden, die in netzartige, konfluierende, geometrische und schmerzhafte Ulzerationen übergehen. Über einen Zeitraum von einigen Monaten verwandeln sich die Ulzerationen in porzellanweiße, atrophische Narben mit punktförmigen Teleangiektasien (so genannte Atrophie blanche). Bei aktiver Erkrankung treten Läsionen in verschiedenen Stadien nebeneinander auf.
Klassifikation & Codes
Art der Erkrankung
Klinisches Syndrom
Vererbungsart
Nicht anwendbar
Manifestationsalter
Erwachsenenalter, Jugendalter
Prävalenz
1-9 / 100 000 (Jahresinzidenz, United States)
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Symptome
Sehr häufig (99-80%)
- Abnormität der unteren Gliedmaßen (Abnormality of the lower limb)
- Livedo racemosa (Livedo racemosa)
- Hautgeschwür (Skin ulcer)
Häufig (79-30%)
- Atrophische Narben (Atrophic scars)
- Vergrößerung der Knöchel (Enlargement of the ankles)
- Cutis marmorata (Cutis marmorata)
- Abnorme Morphologie der Kapillaren (Abnormal capillary morphology)
- Anämie (Anemia)
- Anomalie des Komplementsystems (Abnormality of complement system)
- Erhöhte Erythrozytensedimentationsrate (Elevated erythrocyte sedimentation rate)
- Abnormale Thrombose (Abnormal thrombosis)
- Hyperpigmentierung der Haut (Hyperpigmentation of the skin)
- Autoimmunität (Autoimmunity)
- Telangiektasie der Haut (Telangiectasia of the skin)
- Schlechte Wundheilung (Poor wound healing)
- Hyperkoagulabilität (Hypercoagulability)
- Schmerzen in den unteren Gliedmaßen (Lower limb pain)
- Krampfadern (Varizen) (Varicose veins)
- Hyperpigmentierte Streifen (Hyperpigmented streaks)
- Pedalödem (Pedal edema)
- Wiederkehrende Hautinfektionen (Recurrent skin infections)
Gelegentlich (29-5%)
- Positivität von antinukleären Antikörpern (Antinuclear antibody positivity)
- Anomalie der Fibrinolyse (Abnormality of fibrinolysis)
- Oberflächliches perivaskuläres entzündliches Infiltrat der Haut (Superficial dermal perivascular inflammatory infiltrate)
- Verminderte Protein-C-Aktivität (Reduced protein C activity)
- Abnormale zirkulierende Lipidkonzentration (Abnormal circulating lipid concentration)
- Hypertonie (Hypertension)
- Verminderte Protein-S-Aktivität (Reduced protein S activity)
- Ekchymose (Ecchymosis)
- Parästhesien (Paresthesia)
- Verminderte Antithrombin III-Aktivität (Reduced antithrombin III activity)
- Hyperhomocystinämie (Hyperhomocystinemia)
- Makulare Purpura (Macular purpura)
- Verminderte Aktivität des Plasminogenaktivator-Inhibitors 1 (Reduced plasminogen activator inhibitor 1 activity)
- Lupus-Antikoagulans (Lupus anticoagulant)
- Venöse Unzulänglichkeit (Venous insufficiency)
- Multiple Mononeuropathie (Multiple mononeuropathy)
- Diabetes mellitus (Diabetes mellitus)
- Anomalien des peripheren Nervensystems (Abnormality of the peripheral nervous system)
- Abnorme Fußmorphologie (Abnormal foot morphology)
- Erythematöse Papel (Erythematous papule)
- Hyperästhesie (Hyperesthesia)
Sehr selten (4-1%)
- Systemischer Lupus erythematodes (Systemic lupus erythematosus)
- Allergie (Allergy)
- Morbus Basedow (Graves disease)
- Panzytopenie (Pancytopenia)
- Ischämischer Schlaganfall (Ischemic stroke)
- Polyzythämie (Polycythemia)
- Leukozytose (Increased total leukocyte count)