Livedovaskulopathie
Auch bekannt als: Atrophie blanche Milian, Atrophie blanche-Vaskulitis, Livedo reticularis mit Sommerulzerationen, Segmentale hyalinisierende Vaskulitis
Eine seltene vaskuläre Hauterkrankung, die durch rezidivierende fokale, nicht entzündliche Thrombosen der dermalen Venen, vorwiegend an den unteren Extremitäten, gekennzeichnet ist und zu einer Hautreaktion führt, die sich als Juckreiz und schmerzhafte Papeln und erythematöse Plaques äußert. Die Läsionen entwickeln sich zu hämorrhagischen Bläschen oder Bullae, die aufplatzen und zu schmerzhaften Geschwüren werden, die in netzartige, konfluierende, geometrische und schmerzhafte Ulzerationen übergehen. Über einen Zeitraum von einigen Monaten verwandeln sich die Ulzerationen in porzellanweiße, atrophische Narben mit punktförmigen Teleangiektasien (so genannte Atrophie blanche). Bei aktiver Erkrankung treten Läsionen in verschiedenen Stadien nebeneinander auf.
Klassifikation & Codes
Art der Erkrankung
Klinisches Syndrom
Vererbungsart
Nicht anwendbar
Manifestationsalter
Erwachsenenalter, Jugendalter
Prävalenz
1-9 / 100 000 (Jahresinzidenz, United States)
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Symptome
Sehr häufig (99-80%)
- Hautgeschwür (Skin ulcer)
- Abnormität der unteren Gliedmaßen (Abnormality of the lower limb)
- Livedo racemosa (Livedo racemosa)
Häufig (79-30%)
- Krampfadern (Varizen) (Varicose veins)
- Hyperkoagulabilität (Hypercoagulability)
- Atrophische Narben (Atrophic scars)
- Abnormale Thrombose (Abnormal thrombosis)
- Schlechte Wundheilung (Poor wound healing)
- Anomalie des Komplementsystems (Abnormality of complement system)
- Hyperpigmentierte Streifen (Hyperpigmented streaks)
- Schmerzen in den unteren Gliedmaßen (Lower limb pain)
- Hyperpigmentierung der Haut (Hyperpigmentation of the skin)
- Wiederkehrende Hautinfektionen (Recurrent skin infections)
- Vergrößerung der Knöchel (Enlargement of the ankles)
- Erhöhte Erythrozytensedimentationsrate (Elevated erythrocyte sedimentation rate)
- Telangiektasie der Haut (Telangiectasia of the skin)
- Autoimmunität (Autoimmunity)
- Abnorme Morphologie der Kapillaren (Abnormal capillary morphology)
- Cutis marmorata (Cutis marmorata)
- Anämie (Anemia)
- Pedalödem (Pedal edema)
Gelegentlich (29-5%)
- Erythematöse Papel (Erythematous papule)
- Makulare Purpura (Macular purpura)
- Verminderte Aktivität des Plasminogenaktivator-Inhibitors 1 (Reduced plasminogen activator inhibitor 1 activity)
- Abnorme Fußmorphologie (Abnormal foot morphology)
- Hyperästhesie (Hyperesthesia)
- Lupus-Antikoagulans (Lupus anticoagulant)
- Ekchymose (Ecchymosis)
- Anomalie der Fibrinolyse (Abnormality of fibrinolysis)
- Anomalien des peripheren Nervensystems (Abnormality of the peripheral nervous system)
- Verminderte Protein-C-Aktivität (Reduced protein C activity)
- Diabetes mellitus (Diabetes mellitus)
- Verminderte Antithrombin III-Aktivität (Reduced antithrombin III activity)
- Hyperhomocystinämie (Hyperhomocystinemia)
- Venöse Unzulänglichkeit (Venous insufficiency)
- Oberflächliches perivaskuläres entzündliches Infiltrat der Haut (Superficial dermal perivascular inflammatory infiltrate)
- Parästhesien (Paresthesia)
- Hypertonie (Hypertension)
- Multiple Mononeuropathie (Multiple mononeuropathy)
- Positivität von antinukleären Antikörpern (Antinuclear antibody positivity)
- Verminderte Protein-S-Aktivität (Reduced protein S activity)
- Abnormale zirkulierende Lipidkonzentration (Abnormal circulating lipid concentration)
Sehr selten (4-1%)
- Morbus Basedow (Graves disease)
- Allergie (Allergy)
- Panzytopenie (Pancytopenia)
- Systemischer Lupus erythematodes (Systemic lupus erythematosus)
- Ischämischer Schlaganfall (Ischemic stroke)
- Leukozytose (Increased total leukocyte count)
- Polyzythämie (Polycythemia)