Necrobiosis lipoidica
Auch bekannt als: Oppenheim-Urbach-Syndrom
Eine seltene Hauterkrankung, die durch vergrößerte, ringförmige Plaques mit rötlich-braunem Rand und atrophischen, gelblich-braunen, teleangiektatischen Zentren gekennzeichnet ist. Die Läsionen sind in der Regel asymptomatisch, die betroffenen Hautareale können jedoch brüchig sein, und in vielen Fällen entwickeln sich schmerzhafte Ulzerationen. In seltenen Fällen wurde über die Entwicklung von Plattenepithelkarzinomen in lang bestehenden Läsionen berichtet. Am häufigsten sind die Unterschenkel betroffen, insbesondere die Schienbeine. Die Erkrankung tritt häufig in Verbindung mit Diabetes mellitus auf.
Klassifikation & Codes
Art der Erkrankung
Krankheit
Vererbungsart
Nicht anwendbar
Manifestationsalter
Erwachsenenalter, Jugendalter, Kindesalter, Ältere Erwachsene
Prävalenz
–
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Symptome
Sehr häufig (99-80%)
- Annuläre kutane Läsion (Annular cutaneous lesion)
- Entzündliche Anomalie der Haut (Inflammatory abnormality of the skin)
Häufig (79-30%)
- Atrophische Narben (Atrophic scars)
- Papel (Papule)
- Hautknötchen (Skin nodule)
- Diabetes mellitus (Diabetes mellitus)
- Hautplatte (Skin plaque)
- Granulom (Granuloma)
- Abnormität der unteren Gliedmaßen (Abnormality of the lower limb)
- Fragile Haut (Fragile skin)
- Verhärtetes Knötchen (Indurated nodule)
- Abnormität der Neutrophilenphysiologie (Abnormality of neutrophil physiology)
- Telangiektasie der Haut (Telangiectasia of the skin)
- Hautgeschwür (Skin ulcer)
- Erythema (Erythema)
Gelegentlich (29-5%)
- Anomalien an der Hand (Abnormality of the hand)
- Abnormität des Unterarms (Abnormality of the forearm)
- Abnormität des Gesichts (Abnormality of the face)
- Anomalien der Kopfhaut (Abnormality of the scalp)
Sehr selten (4-1%)
- Anomalien der Schilddrüse (Abnormality of the thyroid gland)
- Plattenepithelkarzinom (Squamous cell carcinoma)