Zytokin-Freisetzungssyndrom nach T-Zell-basierter Immuntherapie

Auch bekannt als: T-Zell-basierte Immuntherapie-assoziiertes CRS

Eine seltene systemische Erkrankung, die bei Patienten auftritt, die sich einer Therapie mit chimären Antigenrezeptoren (CAR) T-Zellen unterziehen, und die durch eine systemische Entzündungsreaktion aufgrund einer massiven Aktivierung von Leukozyten mit anschließender Freisetzung von Zytokinen gekennzeichnet ist. Sie kann sich mit einer Vielzahl von Anzeichen und Symptomen äußern, die von leichten, grippeähnlichen Symptomen (wie Fieber, Müdigkeit, Kopfschmerzen, Hautausschlag, Arthralgie und Myalgie) bis hin zu schweren, lebensbedrohlichen Manifestationen wie Gefäßleckagen, disseminierter intravaskulärer Gerinnung, Schock und Multiorganversagen reichen. Atemwegsmanifestationen sind häufig und reichen von Husten und Tachypnoe bis zum akuten Atemnotsyndrom (ARDS).
Klassifikation & Codes
ICD-10 D89.8 ICD-11 4A4Y UMLS C5680162
Art der Erkrankung Besondere klinische Situation bei einer Krankheit oder einem Syndrom
Vererbungsart Nicht anwendbar
Manifestationsalter Erwachsenenalter
Prävalenz
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Abnorme zirkulierende Interleukinkonzentration (Abnormal circulating interleukin concentration)
  • Ermüdung (Fatigue)
  • Fieber (Fever)
  • Abnormität des Serumzytokinspiegels (Abnormality of serum cytokine level)
  • Erhöhte Entzündungsreaktion (Increased inflammatory response)
Häufig (79-30%)
  • Tachykardie (Tachycardia)
  • Myalgie (Myalgia)
  • Schlechter Appetit (Poor appetite)
  • Erhöhte zirkulierende Interleukin-6-Konzentration (Increased circulating interleukin 6 concentration)
  • Hypotension (Hypotension)
  • Erhöhter Interferon-Gamma-Spiegel im Serum (Increased serum interferon-gamma level)
Gelegentlich (29-5%)
  • Pulmonales Ödem (Pulmonary edema)
  • Kapillarleck (Capillary leak)
  • Erhöhte zirkulierende Kreatininkonzentration (Elevated circulating creatinine concentration)
  • Erhöhte zirkulierende hepatische Transaminasenkonzentration (Elevated circulating hepatic transaminase concentration)
  • Hyperbilirubinämie (Hyperbilirubinemia)
  • Verringertes Urinvolumen (Decreased urine output)
  • Diarrhöe (Diarrhea)
  • Herzrhythmusstörungen (Arrhythmia)
  • Herzblock (Heart block)
  • Hypoxämie (Hypoxemia)
  • Tachypnoe (Tachypnea)
  • Verminderte linksventrikuläre Ejektionsfraktion (Reduced left ventricular ejection fraction)
  • Erbrechen (Vomiting)
  • Verwirrung (Confusion)
  • Übelkeit (Nausea)
  • Pleuraerguss (Pleural effusion)
Sehr selten (4-1%)
  • Akute Nierenverletzung (Acute kidney injury)
  • Disseminierte intravaskuläre Gerinnung (Disseminated intravascular coagulation)
  • Atemstillstand (Respiratory failure)
  • Hautausschlag (Skin rash)