Zytokin-Freisetzungssyndrom nach T-Zell-basierter Immuntherapie

Eine seltene systemische Erkrankung, die bei Patienten auftritt, die sich einer Therapie mit chimären Antigenrezeptoren (CAR) T-Zellen unterziehen, und die durch eine systemische Entzündungsreaktion aufgrund einer massiven Aktivierung von Leukozyten mit anschließender Freisetzung von Zytokinen gekennzeichnet ist. Sie kann sich mit einer Vielzahl von Anzeichen und Symptomen äußern, die von leichten, grippeähnlichen Symptomen (wie Fieber, Müdigkeit, Kopfschmerzen, Hautausschlag, Arthralgie und Myalgie) bis hin zu schweren, lebensbedrohlichen Manifestationen wie Gefäßleckagen, disseminierter intravaskulärer Gerinnung, Schock und Multiorganversagen reichen. Atemwegsmanifestationen sind häufig und reichen von Husten und Tachypnoe bis zum akuten Atemnotsyndrom (ARDS).
Art der Erkrankung Besondere klinische Situation bei einer Krankheit oder einem Syndrom
Vererbungsart Nicht anwendbar
Manifestationsalter Erwachsenenalter
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Abnormität des Serumzytokinspiegels (Abnormality of serum cytokine level)
  • Ermüdung (Fatigue)
  • Fieber (Fever)
  • Erhöhte Entzündungsreaktion (Increased inflammatory response)
  • Abnorme zirkulierende Interleukinkonzentration (Abnormal circulating interleukin concentration)
Häufig (79-30%)
  • Myalgie (Myalgia)
  • Tachykardie (Tachycardia)
  • Schlechter Appetit (Poor appetite)
  • Hypotension (Hypotension)
  • Erhöhter Interferon-Gamma-Spiegel im Serum (Increased serum interferon-gamma level)
  • Erhöhte zirkulierende Interleukin-6-Konzentration (Increased circulating interleukin 6 concentration)
Gelegentlich (29-5%)
  • Herzblock (Heart block)
  • Diarrhöe (Diarrhea)
  • Pulmonales Ödem (Pulmonary edema)
  • Herzrhythmusstörungen (Arrhythmia)
  • Erbrechen (Vomiting)
  • Kapillarleck (Capillary leak)
  • Hypoxämie (Hypoxemia)
  • Tachypnoe (Tachypnea)
  • Pleuraerguss (Pleural effusion)
  • Erhöhte zirkulierende hepatische Transaminasenkonzentration (Elevated circulating hepatic transaminase concentration)
  • Hyperbilirubinämie (Hyperbilirubinemia)
  • Verminderte linksventrikuläre Ejektionsfraktion (Reduced left ventricular ejection fraction)
  • Verwirrung (Confusion)
  • Verringertes Urinvolumen (Decreased urine output)
  • Übelkeit (Nausea)
  • Erhöhte zirkulierende Kreatininkonzentration (Elevated circulating creatinine concentration)
Sehr selten (4-1%)
  • Disseminierte intravaskuläre Gerinnung (Disseminated intravascular coagulation)
  • Atemstillstand (Respiratory failure)
  • Hautausschlag (Skin rash)
  • Akute Nierenverletzung (Acute kidney injury)