Purpura, thrombotische thrombozytopenische

Auch bekannt als: Moschcowitz-Krankheit, TTP

Eine aggressive und lebensbedrohliche Form der thrombotischen Mikroangiopathie (TMA), die durch eine ausgeprägte periphere Thrombozytopenie, mikroangiopathische hämolytische Anämie (MAHA) und Organversagen unterschiedlichen Schweregrades gekennzeichnet ist. Man unterscheidet eine kongenitale Form (cTTP) und eine erworbene, immunvermittelte Form (iTTP).
Klassifikation & Codes
ICD-10 M31.1 ICD-11 3B64.14 OMIM 274150 MONDO 0018896 UMLS C0034155 MeSH D011697 MedDRA 10043648
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart Autosomal-rezessiv
Manifestationsalter Alle Altersgruppen
Prävalenz 1-9 / 1 000 000 (Jahresinzidenz, Weltweit)
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Retikulozytose (Reticulocytosis)
  • Mikroangiopathische hämolytische Anämie (Microangiopathic hemolytic anemia)
  • Dyspnoe (Dyspnea)
  • Allgemeine Muskelschwäche (Generalized muscle weakness)
  • Thrombozytopenie (Thrombocytopenia)
Häufig (79-30%)
  • Diarrhöe (Diarrhea)
  • Schlaganfall (Stroke)
  • Abnorme Laktatdehydrogenase-Aktivität (Abnormal lactate dehydrogenase activity)
  • Verwirrung (Confusion)
  • Koma (Coma)
  • Schmerzen im Unterleib (Abdominal pain)
  • Kopfschmerzen (Headache)
  • Seizure (Seizure)
Gelegentlich (29-5%)
  • Hämaturie (Hematuria)
  • Fieber (Fever)
  • Anomalien des Nervensystems (Abnormality of the nervous system)
  • Myokardinfarkt (Myocardial infarction)
  • Proteinuria (Proteinuria)
  • Herzrhythmusstörungen (Arrhythmia)
  • Niereninsuffizienz (Renal insufficiency)
Sehr selten (4-1%)
  • Verringertes Serumkreatinin (Decreased serum creatinine)
  • Akute Nierenverletzung (Acute kidney injury)