Toxische epidermale Nekrolyse

Eine erweiterte Form des Stevens-Johnson-Syndroms/toxischen epidermalen Nekrolyse-Spektrums, gekennzeichnet durch Zerstörung und Ablösung des Hautepithels, wobei 30 % oder mehr der Körperoberfläche und der Schleimhäute betroffen sind. Der Ausbruch tritt in der Regel 4-28 Tage nach Verabreichung des ursächlichen Medikaments auf und wird am häufigsten mit Antikonvulsiva, antibakteriellen Sulfonamiden, Allopurinol, Nevirapin und Oxicams (nichtsteroidale Antirheumatika) in Verbindung gebracht, aber auch viele andere Medikamente wurden in Betracht gezogen. In 15 % der Fälle wird die Krankheit nicht durch Medikamente ausgelöst. Die Histologie ist durch eine epidermale Nekrolyse gekennzeichnet. Häufig kommt es zu multiplen, beeinträchtigenden Langzeitfolgen (insbesondere kutane, okuläre und psychologische).
Art der Erkrankung Klinischer Subtyp
Vererbungsart Nicht anwendbar
Manifestationsalter Alle Altersgruppen
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Ungewöhnliche Blasenbildung der Haut (Abnormal blistering of the skin)
  • Erythema (Erythema)
  • Verminderte Gesamtneutrophilenzahl (Decreased total neutrophil count)
  • Makula (Macule)
  • Ermüdung (Fatigue)
  • Thrombozytopenie (Thrombocytopenia)
  • Gewichtsverlust (Weight loss)
  • Sepsis (Sepsis)
  • Akantholyse (Acantholysis)
  • Polydipsie (Polydipsia)
  • Dysphagie (Dysphagia)
Häufig (79-30%)
  • Dysurie (Dysuria)
  • Übermäßiger Speichelfluss (Excessive salivation)
  • Anämie (Anemia)
  • Malabsorption (Malabsorption)
  • Schmerzen im Unterleib (Abdominal pain)
  • Wiederkehrende Infektionen der Atemwege (Recurrent respiratory infections)
  • Erhöhte zirkulierende hepatische Transaminasenkonzentration (Elevated circulating hepatic transaminase concentration)
  • Husten (Cough)
Gelegentlich (29-5%)
  • Erosion der Hornhaut (Corneal erosion)
  • Bauchspeicheldrüsenentzündung (Pancreatitis)
  • Niereninsuffizienz (Renal insufficiency)
  • Anomalie der Harnröhre (Abnormality of the urethra)
  • Übelkeit und Erbrechen (Nausea and vomiting)
  • Abnorme Morphologie des Herzmuskels (Abnormal myocardium morphology)
  • Akutes hepatisches Versagen (Acute hepatic failure)
  • Entropium (Entropion)
  • Anomalien der Vagina (Abnormality of the vagina)
  • Photophobie (Photophobia)
  • Atembeschwerden (Respiratory distress)
  • Magen-Darm-Blutung (Gastrointestinal hemorrhage)
  • Restriktive Atmungsstörung (Restrictive ventilatory defect)
  • Hautgeschwür (Skin ulcer)
  • Tracheoösophageale Fistel (Tracheoesophageal fistula)
  • Plötzlicher Herztod (Sudden cardiac death)
  • Anomalie des Rippenfells (Abnormality of the pleura)
  • Bindehautentzündung (Conjunctivitis)
  • Perforation des Darms (Intestinal perforation)
  • Visueller Verlust (Visual loss)