Toxische epidermale Nekrolyse
Auch bekannt als: Lyell-Syndrom
Eine erweiterte Form des Stevens-Johnson-Syndroms/toxischen epidermalen Nekrolyse-Spektrums, gekennzeichnet durch Zerstörung und Ablösung des Hautepithels, wobei 30 % oder mehr der Körperoberfläche und der Schleimhäute betroffen sind. Der Ausbruch tritt in der Regel 4-28 Tage nach Verabreichung des ursächlichen Medikaments auf und wird am häufigsten mit Antikonvulsiva, antibakteriellen Sulfonamiden, Allopurinol, Nevirapin und Oxicams (nichtsteroidale Antirheumatika) in Verbindung gebracht, aber auch viele andere Medikamente wurden in Betracht gezogen. In 15 % der Fälle wird die Krankheit nicht durch Medikamente ausgelöst. Die Histologie ist durch eine epidermale Nekrolyse gekennzeichnet. Häufig kommt es zu multiplen, beeinträchtigenden Langzeitfolgen (insbesondere kutane, okuläre und psychologische).
Klassifikation & Codes
Art der Erkrankung
Klinischer Subtyp
Vererbungsart
Nicht anwendbar
Manifestationsalter
Alle Altersgruppen
Prävalenz
–
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Symptome
Sehr häufig (99-80%)
- Makula (Macule)
- Verminderte Gesamtneutrophilenzahl (Decreased total neutrophil count)
- Gewichtsverlust (Weight loss)
- Ungewöhnliche Blasenbildung der Haut (Abnormal blistering of the skin)
- Akantholyse (Acantholysis)
- Ermüdung (Fatigue)
- Polydipsie (Polydipsia)
- Erythema (Erythema)
- Sepsis (Sepsis)
- Dysphagie (Dysphagia)
- Thrombozytopenie (Thrombocytopenia)
Häufig (79-30%)
- Anämie (Anemia)
- Übermäßiger Speichelfluss (Excessive salivation)
- Husten (Cough)
- Erhöhte zirkulierende hepatische Transaminasenkonzentration (Elevated circulating hepatic transaminase concentration)
- Malabsorption (Malabsorption)
- Schmerzen im Unterleib (Abdominal pain)
- Dysurie (Dysuria)
- Wiederkehrende Infektionen der Atemwege (Recurrent respiratory infections)
Gelegentlich (29-5%)
- Anomalie des Rippenfells (Abnormality of the pleura)
- Entropium (Entropion)
- Abnorme Morphologie des Herzmuskels (Abnormal myocardium morphology)
- Restriktive Atmungsstörung (Restrictive ventilatory defect)
- Atembeschwerden (Respiratory distress)
- Hautgeschwür (Skin ulcer)
- Niereninsuffizienz (Renal insufficiency)
- Übelkeit und Erbrechen (Nausea and vomiting)
- Perforation des Darms (Intestinal perforation)
- Anomalien der Vagina (Abnormality of the vagina)
- Akutes hepatisches Versagen (Acute hepatic failure)
- Bauchspeicheldrüsenentzündung (Pancreatitis)
- Bindehautentzündung (Conjunctivitis)
- Erosion der Hornhaut (Corneal erosion)
- Anomalie der Harnröhre (Abnormality of the urethra)
- Visueller Verlust (Visual loss)
- Tracheoösophageale Fistel (Tracheoesophageal fistula)
- Plötzlicher Herztod (Sudden cardiac death)
- Magen-Darm-Blutung (Gastrointestinal hemorrhage)
- Photophobie (Photophobia)