Toxische epidermale Nekrolyse
Auch bekannt als: Lyell-Syndrom
Eine erweiterte Form des Stevens-Johnson-Syndroms/toxischen epidermalen Nekrolyse-Spektrums, gekennzeichnet durch Zerstörung und Ablösung des Hautepithels, wobei 30 % oder mehr der Körperoberfläche und der Schleimhäute betroffen sind. Der Ausbruch tritt in der Regel 4-28 Tage nach Verabreichung des ursächlichen Medikaments auf und wird am häufigsten mit Antikonvulsiva, antibakteriellen Sulfonamiden, Allopurinol, Nevirapin und Oxicams (nichtsteroidale Antirheumatika) in Verbindung gebracht, aber auch viele andere Medikamente wurden in Betracht gezogen. In 15 % der Fälle wird die Krankheit nicht durch Medikamente ausgelöst. Die Histologie ist durch eine epidermale Nekrolyse gekennzeichnet. Häufig kommt es zu multiplen, beeinträchtigenden Langzeitfolgen (insbesondere kutane, okuläre und psychologische).
Klassifikation & Codes
Art der Erkrankung
Klinischer Subtyp
Vererbungsart
Nicht anwendbar
Manifestationsalter
Alle Altersgruppen
Prävalenz
–
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Symptome
Sehr häufig (99-80%)
- Makula (Macule)
- Thrombozytopenie (Thrombocytopenia)
- Erythema (Erythema)
- Ungewöhnliche Blasenbildung der Haut (Abnormal blistering of the skin)
- Akantholyse (Acantholysis)
- Ermüdung (Fatigue)
- Dysphagie (Dysphagia)
- Sepsis (Sepsis)
- Polydipsie (Polydipsia)
- Verminderte Gesamtneutrophilenzahl (Decreased total neutrophil count)
- Gewichtsverlust (Weight loss)
Häufig (79-30%)
- Dysurie (Dysuria)
- Husten (Cough)
- Malabsorption (Malabsorption)
- Anämie (Anemia)
- Übermäßiger Speichelfluss (Excessive salivation)
- Erhöhte zirkulierende hepatische Transaminasenkonzentration (Elevated circulating hepatic transaminase concentration)
- Schmerzen im Unterleib (Abdominal pain)
- Wiederkehrende Infektionen der Atemwege (Recurrent respiratory infections)
Gelegentlich (29-5%)
- Photophobie (Photophobia)
- Hautgeschwür (Skin ulcer)
- Atembeschwerden (Respiratory distress)
- Tracheoösophageale Fistel (Tracheoesophageal fistula)
- Bindehautentzündung (Conjunctivitis)
- Abnorme Morphologie des Herzmuskels (Abnormal myocardium morphology)
- Plötzlicher Herztod (Sudden cardiac death)
- Magen-Darm-Blutung (Gastrointestinal hemorrhage)
- Anomalie der Harnröhre (Abnormality of the urethra)
- Erosion der Hornhaut (Corneal erosion)
- Perforation des Darms (Intestinal perforation)
- Restriktive Atmungsstörung (Restrictive ventilatory defect)
- Visueller Verlust (Visual loss)
- Übelkeit und Erbrechen (Nausea and vomiting)
- Akutes hepatisches Versagen (Acute hepatic failure)
- Anomalie des Rippenfells (Abnormality of the pleura)
- Bauchspeicheldrüsenentzündung (Pancreatitis)
- Entropium (Entropion)
- Niereninsuffizienz (Renal insufficiency)
- Anomalien der Vagina (Abnormality of the vagina)