Sekundäre Erythromelalgie

Eine seltene neurologische Erkrankung, die durch intermittierende Schmerzen, Rötungen, Schwellungen und Hitze der Extremitäten gekennzeichnet ist, die sich durch Erwärmung verschlimmern und durch Abkühlung bessern. Die Anfälle können zwischen Minuten und Tagen dauern und werden in der Regel durch Hitze, Bewegung oder körperliche Abhängigkeit ausgelöst. Die Krankheit kann mit einer Vielzahl von Grunderkrankungen in Verbindung gebracht werden, unter anderem mit hämatologischen, metabolischen, bindegewebigen oder neurologischen Störungen, Neoplasien, Infektionen und bestimmten Arzneimittelnebenwirkungen.
Klassifikation & Codes
ICD-10 I73.8 ICD-11 EG00 MONDO 0035149 UMLS C0543820
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart Nicht anwendbar
Manifestationsalter Alle Altersgruppen
Prävalenz 1-9 / 1 000 000 (Jahresinzidenz, United States)
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Schmerz (Pain)
  • Erythromelalgie (Erythromelalgia)
  • Erythema (Erythema)
  • Periphere Neuropathie (Peripheral neuropathy)
Häufig (79-30%)
  • Juckreiz (Pruritus)
  • Verminderte gesundheitsbezogene Lebensqualität (Diminished health-related quality of life)
  • Anhidrose (Anhidrosis)
Gelegentlich (29-5%)
  • Distale sensorische Beeinträchtigung (Distal sensory impairment)
  • Allodynie (Allodynia)
  • Autoimmunität (Autoimmunity)
  • Diabetes mellitus (Diabetes mellitus)
  • Vaskulitis (Vasculitis)
  • Dysästhesie (Dysesthesia)
  • Abnormität der Thrombozyten (Abnormality of thrombocytes)
  • Neoplasma (Neoplasm)
  • Myeloproliferative Störung (Myeloproliferative disorder)
  • Polyzythämie (Polycythemia)
  • Akrozyanose (Acrocyanosis)
  • Hypothermie (Hypothermia)
  • Leukämie (Leukemia)
  • Pedalödem (Pedal edema)
  • Hautgeschwür (Skin ulcer)