Mirizzi-Syndrom
Eine seltene Erkrankung der Gallenwege, die durch eine externe Kompression und anschließende Obstruktion eines extrahepatischen Gallengangs durch einen oder mehrere Gallensteine im Ductus cysticus oder in der Gallenblase gekennzeichnet ist. Die Patienten können eine akute oder chronische Cholezystitis mit Schmerzen im rechten Oberbauch, Übelkeit und Erbrechen, Gelbsucht oder Cholangitis aufweisen. Durch chronische Entzündungen und Ulzerationen können cholezystobiliäre oder -enterische Fisteln entstehen.
Art der Erkrankung
Klinisches Syndrom
Vererbungsart
Nicht anwendbar
Manifestationsalter
Erwachsenenalter, Ältere Erwachsene
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Symptome
Häufig (79-30%)
- Schmerzen im Unterleib (Abdominal pain)
- Cholelithiasis (Cholelithiasis)
- Cholesterin-Gallensteine (Cholesterol gallstones)
- Erhöhte alkalische Phosphatase-Konzentration im Blut (Elevated circulating alkaline phosphatase concentration)
- Dunkler Urin (Dark urine)
- Jaundice (Jaundice)
- Hyperbilirubinämie (Hyperbilirubinemia)
Gelegentlich (29-5%)
- Tachykardie (Tachycardia)
- Anorexie (Anorexia)
- Epigastrischer Schmerz (Epigastric pain)
- Unterleibskolik (Abdominal colic)
- Erhöhte zirkulierende hepatische Transaminasenkonzentration (Elevated circulating hepatic transaminase concentration)
- Abdominaler Aufstau (Abdominal distention)
- Übelkeit (Nausea)
- Erbrechen (Vomiting)
- Bauchspeicheldrüsenentzündung (Pancreatitis)
- Schüttelfrost (Chills)
- Fieber (Fever)
Sehr selten (4-1%)
- Abnormität des Ductus choledochus (Abnormality of the ductus choledochus)
- Perforation der Gallenblase (Gallbladder perforation)